ВРОЖДЕННЫЕ ГЛАУКОМЫ

Врожденные глаукомы характеризуются врожденным повышением внутриглазного давления, своеобразными клиническими проявлениями, обусловленными возрастными особенностями глаза у детей, прогрессирующим течением.

Врожденные глаукомы встречаются относительно редко -1 случай на 10 000 —20 000 новорожденных. При несвоевременно начатом лечении заболевание быстро прогрессирует и приводит к необратимым изменениям нейрорецепторного аппарата глаза. B связи с этим относительно высок удельный вес врожденных глауком средипричин слепотыудетей (2,5—7%).

У 60% детей врожденные глаукомы проявляются в первые 6 мес, у 80% — на первом году жизни [Хватова А. В. и др., 1982]. При обследовании новорожденных в родильных домах у 90% из них заболевание можно диагностировать по ранним признакам ІКовалевский E. И., 1980].

У 75% детей заболевание двустороннее. Чаще болеют мальчики, чем девочки (соотношение 3 : 2).

Этиология и патогенез. Врожденная глаукома может быть наследственной либо возникает в результате воздействия на зародыш или плод различных неблагоприятных факторов.

Частота наследственных форм врожденных глауком, которые чаще передаются по аутосомно-рецессивному типу, хотя возмож* но и аутосомно-доминантное наследование, составляет приблизительно 15%. При наследственных формах заболевания нередко наблюдаются различные аномалии глазного яблока (поликория, аниридия, колобома радужки и др.), а также других органов и дистем организма (синдромы Маркезани, Марфана и др.).

Причиной врожденных глауком могут быть различные небла-

2эиятные воздействия как внешней, так и внутренней среды зические, химические, биологические).

Патогенез врожденных глауком сложен. B основе заболевания лежат аномалии, препятствующие оттоку внутриглазной жидкости или значительно затрудняющие его, следствием чего является повышение внутриглазного давления. Характер препятствий оттоку внутриглазной жидкости может быть различным, поэтому более обоснованно говорить не о врожденной глаукоме, а о врожденных глаукомах.

Наиболее частой аномалией, препятствующей оттоку внутриглазной жидкости, является блокада трабекулярной зоны радужно-роговичного угла нерассосавшейся эмбриональной мезодер- мальной тканью [Ерошевский T. И., 1959; Краснов M. M., 1962; Хватова A. B., 1962; Ковалевский E. И., 1969, и др.]. Блокада фильтрационной зоны радужно-роговичного угла может быть следствием переднего прикрепления радужки, когда корень ее выдвинут вперед и закрывает трабекулу [Хватова A. B., Лаком- кин В. И., 1979; Краснов M. M., 1980, и др.]. Может отмечаться также сочетание переднего прикрепления радужки с наличием эмбриональной мезодермальной ткани.

Врожденные глаукомы с наличием эмбриональной мезодермальной ткани или с передним прикреплением радужки относят к претрабекулярной глаукоме [Краснов M. M., 1980]. Патогенетической особенностью ее является наличие пристеночного (пре- трабекулярного) препятствия для доступа внутриглазной жидкости к путям оттока. Претрабекулярные изменения не только препятствуют оттоку, но и обрекают эти пути на бездействие. B связи с этим, а также вследствие растяжения оболочек глазного яблока под влиянием повышенного внутриглазного давления по мере прогрессирования процесса в структурах путей оттока возникают вторичные изменения.

B патогенезе заболевания может иметь место трабекулярная или интрасклеральная ретенция врожденного генеза: недоразвитие трабекул, недостаточное развитие или отсутствие венозного синуса склеры (шлеммов канал), недоразвитие интрамулярных путей оттока, патологическое включение волокон ресничной мышцы в трабекулу.

Одной из причин врожденной глаукомы считают недоразвитие или отсутствие вортикозных вен.

Повышение внутриглазного давления может быть следствием сочетания двух или нескольких аномалий. При факоматозах к развитию глаукомы приводит блокада трабекулярной области нейрофиброматозными или ангиоматозными разрастаниями.

Рис. 60.

Гидрофтальм у ребенка 6 мес.

Клинические признаки, состояние внутриглазного давления » зрительных функций при врожденной глаукоме. Основными симптомами врожденной глаукомы являются высокое внутриглазное давление, увеличение диаметра роговицы и глазного яблока в целом, помутнение роговицы, углубление передней камеры, расширение зрачка и замедление реакций его на свет, глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва, снижение зрительных функций. Наличие тех или иных патологических симптомов и их выраженность зависят от формы и стадии заболевания.

Начальными проявлениями глаукомы являются отек роговицы, чаще преходящий, некоторое увеличение ее, небольшое расширение передних ресничных сосудов (застойная инъекция). Отек роговицы следует отличать от ее опалесценции, которая нередко наблюдается у новорожденных. Необходимо иметь в видуг что после инстилляции глицерина или глюкозы отек роговицы исчезает либо значительно уменьшается, в то время как физиологическая опалесценция роговицы у новорожденных при этом не изменяется и исчезает самопроизвольно в течение первой недели жизни (Ковалевский E. И., 1980].

Из-за болей в глазу, светобоязни, слезотечения, блефароспаз- ма, ребенок становится беспокойным, капризным, теряет аппетит,, плохо спит. По мере прогрессирования заболевания под влиянием* повышенного офтальмотонуса вследствие затрудненного оттока внутриглазной жидкости увеличиваются роговица и глазное яблоко в целом, углубляется передняя камера, нарастают изменения в других оболочках и структурах глаза.

Наиболее выраженным симптомом гидрофтальма является увеличение в размерах роговицы, диаметр которой в поздних стадиях может достигать 20 мм и более.

Рис. 61.

Янтеркаллярные стафиломы при гидрофтальме в далеко зашедшей стадии (наблюдение Э. Г. Сидорова).

цы. B результате нарушения целости эндотелия задней пограничной пластинки водянистая влага проникает в строму роговицы, вызывая отек, набухание и помутнение ее глубоких слоев (рис. 60). B поздних стадиях могут развиться дистрофические изменения роговицы вплоть до трофических язв.

B связи с растяжением роговицы и затруднением оттока жидкости из переднего отдела глаза увеличивается глубина передней камеры, которая может составлять 6 мм и более. Растягивается и истончается склера, особенно в переднем сегменте. Увеличивается лимб, ширина которого в поздних стадиях нередко достигает 3 4 мм. Склера приобретает голубоватый оттенок из-за

просвечивания сосудистой оболочки. B поздних стадиях глаукомы могут появляться передние интеркаллярные стафиломы (рис. 61), возможны разрывы склеры, наблюдается растяжение н лстончение конъюнктивы. По мере растяжения оболочек увеличивается глаз в целом; длина его сагиттальной оси может достигать 30—35 мм и более.

Радужка в начальной стадии не изменена, затем появляется ее гипоплазия. По мере прогрессирования заболевания нарастают атрофические процессы в строме радужки, обнажаются глубокие сосуды. Вследствие атрофических изменений сфинктера зрачковые реакции уже в ранних стадиях заболевания становятся вялыми, в далеко зашедших стадиях возникает мидриаз. B позд-

Рис. 62.

Угол передней камеры при гидрофтальме, трабекулярная зона закрыта эмбриональной мезодермальной тканью.

них стадиях гидрофтальма атрофические процессы отмечаются в ресничном теле и хориоидее.

Профиль радужно-роговичного угла при врожденной глаукоме, как правило, широкий (рис. 62). У большинства больных при гониоскопическом исследовании выявляют эмбриональную мезо- дермальную ткань, блокирующую трабекулярную зону. B этих случаях рецесс угла отсутствует, пространство между гипопла- стичным, нередко фестончатым корнем радужки и передним пограничным кольцом Швальбе заполнено тканью желтоватого, сероватого или буроватого цвета.

Результаты тониоскопических исследований показывают, что эмбриональная мезодермальная ткань наблюдается у 62,3% больных с врожденной глаукомой; у остальных больных выявлены другие патологические изменения [Хватова A. B., Лакомкин В. И.,

1979] . У 14,7% больных отмечается переднее прикрепление радужки, при этом трабекулярная область частично или полностью прикрыта корнем радужки. He исключено, что эмбриональная ткань имеется и у части этих больных, однако она не видна при гониоскопии вследствие переднего прикрепления радужки, корень которой закрывает трабекулярную зону ,[Краснов M. M., 1980].

B связи с наличием эмбриональной ткани и передним прикреплением радужки блокируется радужно-роговичный угол передней камеры, в результате чего возникает претрабекулярноѳ препятствие оттоку внутриглазцой жидкости.

У 23% больных отмечается увеличение оптической плотности трабекулярной зоны, которую трудно дифференцировать от кольца Швальбе, Венозный синус склеры не контурируется и при корнеокомпрессии, как правило, не заполняется кровью. „В этих случаях можно предполагать наличие патологии на уровне трабекулярного переплета или склерального синуса. Возможны также различные комбинации патологических изменений радужно- роговичного угла.

B ранних стадиях врожденной глаукомы хрусталик уплОщен, по мере углубления передней камеры отодвигается кзади. При увеличении глазного яблока сохраняется его обычная величина, вследствие чего происходит растяжение волокон ресничного пояска.

Стекловидное тело в начале заболевания прозрачное, в развитой стадии наблюдаются единичные плавающие помутнения, в более поздних стадиях - диффузные помутнения, деструктивные изменения, кровоизлияния.

Глазное дно в начальной стадии врожденной глаукомы нормальное. Хотя вследствие повышенной растяжимости склеры и роговицы, а также податливости решетчатой пластинки ослабляется воздействие повышенного внутриглазного давления на диск зрительного нерва [Кацнельсон А. Б., 1960; Ерошев- ский T. И., 1971], глаукоматозная экскавация его возникает довольно рано. При нормализации внутриглазного давления и стабилизации глаукоматозного процесса у детей экскавация диска зрительного нерва в ранних стадиях заболевания может уменьшиться или полностью исчезнуть [Сидоров Э. Г., 1979]. При прогрессировании заболевания вследствие нарушения кровообращения диск зрительного нерва подвергается дистрофическим изменениям, появляется атрофическая глаукоматозная экскавация. Сосудистый пучок сдвигается в носовую сторону диска зрительного нерва, сосуды перегибаются по краю экскавации. Сетчатка по мере увеличения глазного яблока и прогрессирования глаукоматозного процесса растягивается, истончается, возникают морфологические изменения в ее тонких структурах [Ерошевский T. И., 1971]. B поздних стадиях может возникнуть отслойка сетчатки.

У большинства больных с врожденной глаукомой наблюдается близорукость и миопический астигматизм. Близорукость, по общепринятому мнению, является следствием увеличения глазного яблока. B то же время, несмотря на его значительные размеры, близорукость, как правило, не достигает высоких степеней, что, по-видимому, обусловлено уплощением роговицы и тем, что хрусталик отодвигается кзади.

B н у т p и г л а з н о e д а в л e н и e в начальной стадии врожденной глаукомы может быть незначительно повышенным или повышаться периодически. B развитой и последующих стадиях офтальмотонус постоянно повышен. Чаще всего наблюдается прямой тип суточных колебаний внутриглазного давления с небольшими размахами [Клячко M. JI., 1961; Черкасов И. C., 1968]. Тонографические исследования свидетельствуют о повышении сопротивления оттоку внутриглазной жидкости из глаза. Коэффициент легкости оттока (C) резко снижен и находится в прямой зависимости от стадии заболевания, равняясь в начальной стадии в среднем 0,13, в развитой 0,1, в далеко зашедшей 0,08 [Хвато-

ва А. В. и др., 1982]. Коэффициент Беккера (отношение ^) в

Vrf

норме не превышающий 100, в начальной стадии заболевания составляет в среднем 253, в развитой — 610, в далеко зашедшей -= 729.

Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим ухудшением зрительных функций. Снижение остроты зрения B ранних стадиях заболевания обусловлено в основном изменениями роговицы (отек, помутнения), аномалией рефракции, амблиопией. По мере развития болезни зрение значительно снижается в связи с поражением зрительного нерва и сетчатки, доходя до светоощущения и слепоты в поздних стадиях.

Поле зрения удается исследовать у детей старше 6 7 лет;

отмечается его концентрическое сужение и выпадение верхненосовых квадрантов. Может наблюдаться центральная скотома, которую считают следствием аплазии макулярной области.

При гидрофтальме отмечается снижение амплитудных и частотных показателей, электрической чувствительности и лабильности [Хватова A. B., и др., 1975]. Степень снижения этих показателей увеличивается по мере прогрессирования врожденной глаукомы от начальной до абсолютной стадии. B начальной стадии электрофизиологические показатели, как правило, нормальные; при переходе от начальной стадии к развитой и далеко зашедшей происходит их снижение; абсолютная стадия характеризуется отсутствием ЭРГ и резким снижением электрической чувствительности и лабильности (нередко электрический фосфен не вызывается).

Прогрессирующее снижение электрофизиологических показателей вплоть до их отсутствия является особенностью детской врожденной глаукомы. При первичной глаукоме у взрослых нет тесной взаимосвязи между показателями ЭРГ и стадией процесса, ЭРГ вызывается даже при абсолютной глаукоме [Семеновская E. H. и др., 1959].

Для того чтобы определить форму, стадию, основные причины врожденной глаукомы, степень компенсации процесса, чта имеет важное значение для диагностики, выбора тактики и метода лечения, а также определения прогноза, важное значение имеет классификация заболевания. B табл. 18 представлена обобщенная классификация врожденных глауком, составленная на основании предложений И. С. Черкасова (1968), E. И. Ковалевского (1969, 1980), T. И. Ерошевского и Б. А. Токаревой (1971), А. В. Хватовой (1971), Э. С. Аветисова (1975).

По происхождению различают наследственную и внутриутробную врожденные глаукомы. Происхождение заболевания определяют на основании результатов обследования ребенка в медикогенетической консультации и тщательно, целенаправленно собранных анамнестических данных о течении беременности и тератогенных факторах.

Важное значение в характеристике врожденной глаукомы имеет форма заболевания. Различают три формы, из которых наиболее часто встречается простая (классическая, собственно гидрофтальм) с изменениями в углу передней камеры. Вторая форма — врожденная глаукома с аномалиями переднего отрезка или глазного яблока в целом (аниридия, эктопия хрусталика, микрофтальм и др.). Третья форма — врожденная глаукома при факоматозах (нейрофиброматбз, ангиоматоз).

При второй и третьей формах внутриглазное давление чаще повышается в более старшем возрасте (после 5 лет), когда склера и роговица менее эластичны и меньше растягиваются. B связи с этим увеличения глазного яблока может не быть или оно не столь выражено, как при первой форме. Соответственно многие симптомы, обусловленные увеличением глазного яблока и растяжением оболочек (разрывы задней пограничной пластинки, увеличение лимба и др.), могут отсутствовать или быть слабо выражены. Глаукому в этих случаях относят к юношеской. При повышении внутриглазного давления в возрасте до 5 лет и при этих формах заболевания наблюдаются увеличение глазного яблока и растяжение оболочек.

Из аномалий развития переднего отрезка глаза с глаукомой чаще всего сочетаются аниридия и эктопия хрусталика. У детей могут наблюдаться формы заболевания с изменениями радужки, которые относят к юношеской глаукоме (синдромы Франк-Каменецкого, Ригера).

Аниридия (рис. 63)—отсутствие радужки,которое практически никогда не бывает полным. Как правило, сохраняется узкая полоска прикорневой зоны или корень радужки, который нередко удается рассмотреть только при гониоскопическом исследовании. Аниридия может сочетаться с другими аномалиями глаза — врожденной катарактой, сферофакией, эктопией хрусталика, нистагмом и др. Часто встречаются системные нарушения — полидактилия, дизостозы черепа и лица, задержка умственного развития. Глаукома развивается примерно у половины больных с аниридией, редко протекает по типу гидрофтальма, т. e. с выраженным растяжением оболочек и увеличением глазного яблока, так как внутриглазное давление, как правило, повышается в более старшем возрасте. Глаукома чаще выявляется в подростковом возрасте. Дети с аниридией должны находиться под диспансерным наблюдением, у них необходимо систематически проводить исследование внутриглазного давления.

Глаукома при эктопии хрусталика нередко связана с тем, что угол закрывается корнем радужки, которую прижимает

Рис. 63.

Аниридия, эктопия хрусталика, врожденная глаукома.

к роговице смещенная линза. Эктопия хрусталика наиболее часто встречается при синдромах Марфана и Маркезани.

C и н д p о м P и г e p a ^ мезодермальный дисгенез радужки и роговицы, наследственное заболевание с доминантным типом передачи с высокой экспрессивностью. Характеризуется тремя основными признаками: частичной или полной гипоплазией переднего стромального слоя радужки, задним эмбриотоксоном, мезо- дермальными перемычками между ним и прикорневой зоной радужки. Одновременно могут наблюдаться другие местные и общие аномалии развития: истинная и ложная поликория, эктопия зрачйа, микрокорнеа, катаракта, патология нервной и костной систем. Глаукома развивается, как правило, во втором и третьем десятилетии жизни, редко - - у детей моложе 10 лет. B связи C поздним повышением внутриглазного давления увеличения размеров глазного яблока, как правило, не происходит или бывает оно слабо выражено.

C и н д p о м Ф p а н к-К а м e н e ц к о г о характеризуется двусторонней гипоплазией или аплазией радужки и возникновением глаукомы. Отличительной чертой является двухцветность радужки (рис. 64). Зрачковая зона шириной 1,5—2,5 мм имеет сероватую, голубоватую или желтоватую окраску. Более широкая ресничная зона вследствие обнажения пигментного листка чаще всего имеет шоколадно-коричневый цвет. Одновременно могут наблюдаться аномалии зрачка (смещение, неправильная форма,

Рис. 64.

Глаукома Франк-Каменецкого.

отсутствие или гипертрофия зрачковой каймы), сквозные дефекты радужки, иридодиастаз (врожденный иридодиализ) и др. Глаукома развивается обычно во втором десятилетии жизни, однако может возникать у детей моложе 10 лет. Известны случаи заболевания детей дошкольного возраста. Заболевание передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу.

K факоматозам, сопровождающимся глаукомой, относят синдром Стерджа Вебера — Краббе и нейрофиброматоз.

C и н д p о м C т e p д ж а — B e б e p а - - K p а б б e (энцефалотригеминальный ангиоматоз) — системное заболевание, проявляющееся капиллярной гемангиомой лица, гемангиомой и очаговыми обызвествлениями в головном мозге, глаукомой. Этиология заболевания окончательно не выяснена, большое значение в его происхождении придают наследственности.

Характерным признаком заболевания является капиллярная гемангиома лица по ходу ветвей тройничного нерва в виде обширного багрового пятна =- - «пламенный невус», распространяющаяся на веки, нередко — на глазницу и волосистую часть головы. Расширенные и извитые сосуды могут обнаруживаться в отдельных секторах или по всей поверхности глазного яблока (капиллярная эписклеральная гемангиома). Радужка темноокрашенная. Зрачок часто грушевидной формы вследствие недоразвития сфинктера. Могут возникать гемангиомы сосудистой оболочки. Вены сетчатки расширены и извиты, может возникать плоская отслойка сетчатки соответственно ангиоматозно расширенным сосудам сосудистой оболочки.

При наличии гемангиомы в головном мозге наблюдается неврологическая симптоматика — гидроцефалия, клонические судороги, эпилептиформные припадки, рецидивирующие гемипарезы, психические расстройства от небольшой умственной отсталости до выраженного слабоумия.

Глаукома развивается в тех случаях, когда поражаются векщ особенно верхнее, и конъюнктива, и, как правило, бывает монолатеральной.

Г л а у к о м а п p и н e й p о ф и б p о м а т о з e может наблюдаться как при генерализованной форме с характерным поражением кожи, костей, мозга и эндокринной системы, так и при ограниченном процессе, локализующемся в области век и виска.

Врожденная глаукома характеризуется прогрессирующим течением. Различают пять стадий заболевания: начальную, развитую, далекозашедшую, почти абсолютную и абсолютную. При установлении стадии глаукомы принимают во внимание степень изменения размеров роговицы и глазного яблока с учетом возрастных норм у здоровых детей аналогичного возраста, выраженность симптомов заболевания и степень снижения зрительных функций.

B начальной стадии заболевания глазное яблоко может иметь нормальные размеры или слегка увеличено. Длина сагиттальной оси глаза и диаметр роговицы превышают возрастную норму не более чем на 2 мм. Лимб не растянут или увеличен незначительно (не более чем на 1 мм). Могут отмечаться единичные разрывы задней пограничной пластинки роговицы. Наблюдается небольшое углубление передней камеры. Диск зрительного нерва не изменен. Острота зрения в пределах возрастной нормы или слегка снижена.

P а з в и т а я стадия характеризуется выраженным увеличением глазного яблока. Длина сагиттальной оси глаза превышает возрастную норму на 3—4 мм, диаметр роговицы — на 3 мм, лимб расширен на l=-2 мм. Наблюдаются отек и помутнения роговицы, разрывы задней пограничной пластинки роговицы, глубокая передняя камера, выраженная гипоплазия радужки. Зрачок несколько расширен, реакция его на свет ослаблена. Глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва чаще начальная. Острота зрения значительно снижена.

B д а л e к о з а ш e д ш e й стадии глазное яблоко значительно увеличено. Длина сагиттальной оси глаза превышает возрастную норму на 5 мм, диаметр роговой оболочки — более чем на 3 мм (больше 14 мм). Лимб растянут, его ширина может достигать 3 мм. Наблюдаются множественные разрывы задней пограничной пластинки, стойкие помутнения и в ряде случаев дистрофические изменения роговицы. Склера истончена. Передняя камера глубокая, радужка атрофическая, зрачок расширен, реакция его на свет вялая, отмечаются выраженная глаукоматозная экскавация и атрофия зрительного нерва. Зрение резко снижена вплоть до светоощущения с правильной проекцией.

П о ч т и а б с о л ю т н а я и а б с о л ю т н а я стадии характеризуются дальнейшим нарастанием симптоматики. Глазное яблоко значительно увеличено. Сагиттальная ось его может на 6— S мм превышать возрастную норму и достигать 31 мм и более. Склера растянута и истончена. Нередко наблюдаются стафиломы склеры и области лимба. Роговица значительно увеличена, истончена, возможны ее дистрофические изменения. Передняя камера глубокая, радужка резко атрофична, зрачок широкий, почти или совсем неподвижный. Наблюдаются глаукоматозная экскавация л атрофия зрительного нерва. B почти абсолютной стадии глаукомы зрение снижено до светоощущенйя, с неправильной проекцией, в абсолютной - - полная слепота. Нередко развиваются тяжелые осложнения: внутриглазные кровоизлияния, подвывих и вывих хрусталика, отслойка сетчатки, осложненная катаракта и др.

По состоянию внутриглазного давления различают компенсированную, некомпенсированную и декомпенсированную врожденную глаукому. При компенсированной глаукоме внутриглазное давление не превышает 26 мм рт. ст. в начальной стадии и 24 мм рт. ст. в более поздних стадиях заболевания; суточные колебания офтальмотонуса находятся в пределах 5 мм рт. ст.

Некомпенсированная глаукома характеризуется внутриглазным давлением выше 26 мм рт. ст. в начальной стадии заболевания и выше 24 мм рт. ст. в более поздних стадиях; размах «суточных колебаний более 5 мм рт. ст. Признаками некомпенсированной глаукомы являются отек роговицы, застойная инъекция, изменения состояния передних ресничных сосудов в склеро- лимбальной зоне, свидетельствующие о затруднении тока крови (симптомы кобры, медузы, эмиссария). Декомпенсированная глаукома — острый приступ.

B зависимости от динамики процесса различают стабильную, врожденную глаукому, характеризующуюся тем, что прекращаются увеличение глазного яблока и снижение зрительных функций, и прогрессирующую, при которой наблюдается дальнейшее увеличение глазного яблока, нарастание патологических симптомов, снижение зрительных функций.

По состоянию радужно-роговичного угла различают глаукому с наличием эмбриональной мезодермальной ткани, передним прикреплением радужки, отсутствием дифференцировки трабекул.

Значение классификации заключается в том, что определение формы врожденной глаукомы позволяет наметить план лечения, степень компенсации и динамики процесса - определить показания к операции и сроки ее выполнения, стадии процесса и co- стояния угла передней камеры — выбрать патогенетически обос* нованное хирургическое вмешательство.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз врожденной глаукомы устанавливают на основании анамнеза и результатов обследования, включающего наружный осмотр, кератометрию, биомикроскопию, гониоскопию, гониоскопию с корнеокомпрессией,

офтальмоскопию, тонометрию, тонографию, исследование зрительных функций. Важное значение имеет ультразвуковая биометрия как метод диагностики врожденной глаукомы и контроля эффективности лечения и стабилизации процесса по изменениям длины сагиттальной оси глаза и глубины передней камеры. Исследование органа зрения у детей младшего возраста (до 3~5 лет) проводят в условиях углубленного физиологического или наркотического сна.

При наличии выраженных характерных, признаков: увеличения глазного яблока и диаметра роговицы, растяжения лимба, разрывов задней пограничной пластинки, глубокой передней камеры, повышения внутриглазного давления, глаукоматозной экскавации диска зрительного нерва, диагностика врожденной глаукомы, как правило, не вызывает больших затруднений. Значительные трудности в диагностике могут возникать в начальной стадии врожденной глаукомы, когда характерная симптоматика заболевания отсутствует или слабо выражена. B этих случаях внимание должно быть сосредоточено на выявлении ранних признаков заболевания.

Важное значение в раннем выявлении врожденной глаукомы имеет осмотр глаз у каждого новорожднногов родильных домах акушером и педиатром, которые должны знать начальные признаки заболевания. При подозрении на глаукому ребенка направляют на консультацию к офтальмологу, а при подтверждении диагноза проводят соответствующее лечение.

Врожденную глаукому следует дифференцировать от заболеваний глаз, при которых наблюдаются отдельные симптомы, характерные для глаукомы: конъюнктивита, кератита, дистрофии роговой оболочки, мегалокорнеа, кератоконуса, кератоглобуса, врожденной близорукости высокой степени, ретинобластомы.

Наблюдающиеся при врожденной глаукоме светобоязнь, бле- фароспазм, слезотечение характерны и для конъюнктивита, что может явиться причиной диагностических ошибок. Однако при конъюнктивите отмечаются обильное отделяемое и конъюнктивальная инъекция. При конъюнктивите роговица, как правило, гладкая, прозрачная и блестящая, а при глаукоме она чаще матовая вследствие отека.

Кератиты различной этиологии (паренхиматозный, герпетический и др.) могут симулировать врожденную глаукому в связи с наличием сходных признаков - - светобоязни, слезотечения, блефароспазма, помутнения роговицы. Однако при кератите наблюдаются перикорнеальная инъекция, васкуляризация лимба и роговицы, в процесс вовлекаются радужка н ресничное тело, суживается зрачок. B то же время у больиых с кератитами отсутствуют такие характерные для глаукомы симптомы, как увеличение глазного яблока, повышение офтальмотоиуса и др.

Относительно редко встречающаяся патология, которая может быть принята за врожденную глаукому, — врожденная наследственная д и с т p о ф и я роговицы. Поражение обычно двустороннее и проявляется диффузным отеком и помутнением оболочки различной степени выраженности от легкого до густо-белого с вовлечением стромы. Светобоязнь, увеличение глазного яблока и роговицы отсутствуют, внутриглазное давление нормальное. При наследственной эпителиальной дистрофии роговицы имеются мелкие точечные помутнения под эпителием, впереди передней пограничной пластинки (боуменова оболочка), более многочисленные в центре.

Помутнения роговицы, светобоязнь, появляющиеся, как правило, на 3—6-м месяце жизни, могут наблюдаться при таких системных заболеваниях, как л и п о и д о з и ц и с т и н о з. Помутнения роговицы обусловлены отложением в ней липидов в первом случае и цистина во втором. Внутриглазное давление нормальное, характерные признаки врожденной глаукомы отсутствуют, что позволяет установить правильный диагноз.

Врожденную глаукому необходимо дифференцировать от ме- г а л о к о p н e а. Эта относительно редко встречающаяся патология имеет ряд общих с гидрофтальмом симптомов: увеличение диаметра роговицы, который может достигать 13 —16 мм, глубокая передняя камера, гипоплазия радужки, иногда иридодонез. Однако при мегалокорнеа отсутствуют другие признаки врожденной глаукомы, такие, как увеличение аксиальной оси глазного яблока, отек и помутнение роговицы, разрывы задней пограничной пластинки, повышение внутриглазного давления, экскавация и атрофия диска зрительного нерва.

Дифференциальная диагностика между врожденной глаукомой, кератоглобусом и кератоконусом обычно не вызывает затруднений. При кератоглобусе роговица увеличена, имеет форму полушария, истончена, особенно у лимба, передняя камера глубокая. При наличии этих признаков необходимо дифференцировать кератоглобус от гидрофтальма. Отсутствие других симптомов врожденной глаукомы и нормальное внутриглазное давление позволяют отличить кератоглобус от гидрофтальма.

Кератоконус характеризуется конусовидной формой роговицы и ее помутнением в области вершины конуса. Сходство с врожденной глаукомой заключается в наличии глубокой передней камеры. Однако характерная форма роговицы и отсутствие других симптомов гидрофтальма позволяют отличить кератоконус от врожденной глаукомы. Следует иметь в виду, что кератоконус проявляется чаще всего в возрасте 9 —20 лет, а у детей младшего возраста встречается редко.

Гидрофтальм необходимо дифференцировать от в p о ж д e н- н о й б л и з о p у к о с т и в ы с о к о й с т e п e н и. Общим признаком этих заболеваний является увеличение глазного яблока. Однако для ранних стадий врожденной глаукомы характерно увеличение переднего отрезка глаза, в то время как для высокой миопии заднего. Другие признаки гидрофтальма при близорукости отсутствуют, внутриглазное давление нормальное, отмечаются характерные для миопии изменения глазного дна. Следует иметь в виду, что наблюдавшаяся при гидрофтальме миопическая рефракция никогда не достигает высокой степени.

Увеличение глазного яблока и роговицы с наличием помутнений в глубоких слоях, чаще у лимба, могут наблюдаться при м y- кополисахаридозах. Заболевание проявляется уже у новорожденных и детей младшего возраста. B отличие от врожденных глауком внутриглазное давление нормальное, конъюнктива век и глазного яблока отечная и цианотичная, сосуды лимбальной области расширены и врастают в роговицу, на глазном дне часто отмечаются явления застоя с исходом в атрофию зрительного нерва. Наличие этих признаков, а также общих проявлений системного поражения (деформация черепа, уродливые черты лица, широкий седлообразный нос, толстые губы, большой язык, дорсо- люмбальный кифоз, тугоподвижность суставов, гепатоспленоме- галия, пупочная и паховые грыжи и др.) позволяют дифференцировать заболевание от врожденных глауком. Установить правильный диагноз помогают биохимические исследования: экскреция кислых гликозаминогликанов увеличена в десятки раз по сравнению с нормой.

Гидрофтальм следует дифференцировать от вторичной глаукомы, развивающейся при ретинобластоме. Общими признаками этих заболеваний являются увеличение глазного яблока, отек роговицы, мидриаз, повышенное внутриглазное давление. Однако передняя камера при ретинобластоме чаще нормальная или мелкая, а при биомикроскопии и офтальмоскопии в стекловидном теле и на глазном дне выявляются характерные для опухоли изменения. Результаты эхобиометрии и других исследований позволяют подтвердить или исключить наличие тумора. Следует иметь в виду, что в стадиях ретинобластомы, при которых развивается вторичная глаукома, могут наблюдаться изменения в переднем отрезке глаза - узелки опухоли в радужке, псевдогипопион и др.

Буфтальм у детей младшего возраста может развиваться при в т о p и ч н о й п о с т т p а в м а т и ч e с к о й и п о с т*в о с п а л и- т e л ь н о й глаукоме. Дифференциальная диагностика с врожденной глаукомой в этих случаях обычно не вызывает затруднений и основывается на данных анамнеза, а также наличии признаков перенесенной травмы или воспалительного процесса.

Лечение. B связи с наличием препятствий оттоку внутриглазной жидкости лечение врожденных глауком хирургическое. Медикаментозная терапия является дополнением к операции.

X и p у p г и ч e с к о e л e ч e н и e. Хирургическое вмешательство при врожденных глаукомах производят незамедлительно по установлении диагноза после проведенного в срочном порядке обследования ребенка в качестве подготовки к стационированию, проведения наркоза и операции. Следует иметь в виду, что возрастных противопоказаний к операции у детей с врожденными глаукомами нет. Чем раньше произведено хирургическое вмешательство, тем на больший эффект его можно рассчитывать. B тех случаях, когда нормализация внутриглазного давления не достигнута или через какое-то время после эффективного хирургического лечения офтальмотонус повысился, требуется срочная повторная операция. Особое значение имеет своевременная повторная операция у детей младшего возраста, у которых под влиянием повышенного внутриглазного давления процесс быстро прогрессирует, увеличивается глазное яблоко.

Ha первых этапах хирургического лечения врожденных глауком применяли операции, использовавшиеся при первичной глаукоме взрослых (корнеосклеральная трепанация по Эллиоту, ири- денклейзис и др.). Эти операции были малоэффективными и нередко приводили к осложнениям, B связи с чем их перестали применять. Начиная с 1936 r., когда Баркан ввел гониотомию — фактически первое микрохирургическое вмешательство [Kpac-* нов M. M., 1974], результаты лечения врожденных глауком существенно улучшились. B 1952 г. Шайе предложил гониопунктуру, которую, как правило, используют не как самостоятельную операцию, а в сочетании с гониотомией. B последние годы в хирургии врожденных глауком широко применяют операции, которые производят при первичной глаукоме по предложению M. M. Краснова, А. П. Нестерова и др. Из этих хирургических вмешательств наиболее часто выполняют трабекулотомию, трабекулэктомию (синусотрабекулэктомия, секторная синусэктомия, трабекулка- налэктомия), иридоциклоретракцию и др. [Хватова A. B., Лаком- кин В. И., 1979; Ковалевский E. И. и др., 1980; Сидоров Э. Г., 1980, и др.]. Перспективна лазерная гониопунктура — образование отверстия в трабекулярной зоне и вскрытие венозного синуса склеры путем лазерного воздействия с помощью модулированных («холодных») лазеров [Краснов M. M., 1980].

Современные операции при врожденных глаукомах производят под операционным микроскопом микрохирургическим инструментарием. Специальные инструменты требуются для выполнения гониотомии, гониопунктуры (гониотом) и трабекулотомии (трабекулотом). Для разрезов используют осколок лезвия бритвы, укрепленный в лезвиедержателе. Используют микроиглы и шовный материал 8: 0 и 10: 0. При осуществлении многих операций требуется гониоскопический контроль. Проекцию вершины угла передней камеры на склеру определяют с помощью диафа- коскопии или гониоскопии в сочетании с вдавливанием склеры в области лимба. Хирургическое вмешательство производят при максимально сниженном внутриглазном давлении. C этой целью за несколько дней до операции назначают диакарб или глицерол.

Принципом хирургического лечения врожденных глауком является применение патогенетически обоснованных микрохирургических операций с учетом механизма повышения внутриглазного давления (Хватова A. B., Лакомкин В. И., 1979]. Успех хирургического лечения врожденной глаукомы во многом определяется правильным выбором операции в зависимости от стадии заболевания и характера патологических изменений угла перед-

Рис. 65.

Гониотомия (схема) [Краснов M. M., 1980].

ней камеры, выявленных при гониоскопическом исследовании,

B ранних стадиях заболевания (начальная и развитая) производят операции, направленные на восстановление естественных путей оттока внутриглазной жидкости, или комбинируют их с хирургическими вмешательствами, цель которых = создание дополнительных путей оттока.

При наличии в углу передней камеры мезодермальной ткани патогенетически обоснованным хирургическим вмешательством является гониотомия (рис. 65). Сущность операции состоит в устранении претрабекулярного препятствия - - удалении (соскабливание, рассечение) мезодермальной ткани, освобождение трабекулярной зоны и восстановление оттока внутриглазной жидкости через склеральный синус. Гониотомию рекомендуют производить в начальной стадии заболевания, в развитой стадии более эффек- гивным вмешательством является гониотомия в сочетании с го- ниопунктурой [Ерошевский T. И., 1971; Краснов M. M., 1974, Хватова A. B., 1971, и др.]. Гониопунктуру нельзя считать патогенетически обоснованной операцией при врожденной глаукоме, так как с ее помощью не восстанавливают естественные пути оттока, как при гониотомии, а создают новые. Однако по клиническому применению и технике выполнения гониопунктура близка к гониотомии ,[Краснов M. M., 1980].

Рис. 66.

Гониопунктура (схема) [Краснов M. M., 1980].

Суть гониопунктуры (рис. 66) заключается в создании фистулы для субконъюнктивальной фильтрации. Гониопунктура позволяет увеличить эффект гониотомии, что особенно важно в выраженной стадии глаукомы, при которой уже могут наблюдаться вторичные изменения путей оттока. Как самостоятельную операцию гониопунктуру применяют редко.

Гониотомию и гониопунктуру производят под контролем операционной гониолинзы специальным инструментом — гониотомом. Наиболее целесообразно применять канюлированный гониотом, позволяющий благодаря введению изотонического раствора натрия хлорида углублять переднюю камеру и поддерживать глубину ее постоянной в течение всей операции.

При наличии эмбриональной мезодермальной ткани в углу передней камеры как в начальной, так и в развитой стадии заболевания методом выбора может быть трабекулотомия ab externo (Краснов M. M., 1980; Сидоров Э. Г., 1981, и др.]. Операция состоит во вскрытии внутренней стенки склерального синуса с одновременным разрушением эмбриональной ткани специальным инструментом -трабекулотомом (рис. 67). B результате этого освобождается доступ камерной влаги в склеральный синус. Преимуществом трабекулотомии перед гониотомией является возможность выполнения ее при непрозрачной роговице (Ковалевский E. И., 1980; Сидоров Э. Г., 1979].

B тех случаях, когда при гониоскопическом исследовании выявлено переднее прикрепление радужки, корень которой частично или полностью прикрывает фильтрационную зону, в начальной стадии целесообразно произвести гониотомию. Эффект гониотомии в этих случаях обусловлен освобождением трабекулярной зоны в связи с оттеснением корня радужки, а также соскабливанием эмбриональной ткани, если ее при этом обнаруживают.

Рис. 67.

Трабекулотомия (схема) [Краснов M. M., 1980].

B начальной сгадии методом выбора может быть трабекулотомия ab externo. B развитой стадии показаны гониотомия с гониопунк- турой или иридоциклоретракция по Краснову.

При отсутствии в углу передней камеры мезодермальной ткани и переднего прикрепления радужки, когда при гониоско- пическом исследовании выявляется недостаточная дифференцировка трабекулы, в начальной стадии заболевания наиболее показана трабекулотомия ab externo, в развитой методами выбора могут быть трабекулотомия ab externo и трабекулэктомия. Принцип операции заключается в иссечении под склеральным лоскутом небольшого участка трабекулы и венозного синуса склеры (рис. 68). B результате этого дополнительный отток водянистой вдаги происходит через перерезанные концы венозного синуса склеры по дренажной системе глаза и через фистулу и у краев склерального лоскута в субконъюнктивальное пространство. Предложен ряд модификаций этих операций (M. M. Краснов, А. П. Нестеров и др.).

B поздних стадиях глаукомы (далеко зашедшая, почти абсолютная и абсолютная) показаны операции, направленные на создание новых путей оттока внутриглазной жидкости. Восстановить естественные пути оттока в этих стадиях не представляется возможным из-за выраженных вторичных изменений, которыѳ возникают в связи с увеличением глаза и растяжением оболочек*

B далеко зашедшей стадии может быть применена трабекулэктомия. Методом выбора при наличии мезодермальной ткани или недостаточной дифференцировке трабекулы может быть проникающая гониодиатермия по Ерошевскому, при переднем прикреплении радужки — иридоциклоретракция по Краснову (рис* 69). Операция направлена на открытие угла при узкоугольной глаукоме с органическим передним блоком. Сущность операции состоит во введении в переднюю камеру одной или двух скле-

Рис. 68.

Трабекулэктомия (схема) [Краснов M. M., 1980].

ральных полосок, которые выполняют роль распорок, отделяющих корень радужки от внутренней поверхности глазного яблока и поддерживающих угол передней камеры в функционирующем состоянии.

B почти абсолютной и абсолютной стадиях производят проникающую гониодиатёрмию, фильтрующую иридэктомию по Шайе, склерогониоклейзис и др. B поздних стадиях заболевания, особенно у неоднократно оперированных больных в связи с опасно- ностью проведения полостных операций, могут быть применены хирургические вмешательства, направленные на уменьшение продукции внутриглазной жидкости. При гидрофтальме производят циклодиатермокоагуляцию или циклокриоаппликацию склеры в области, соответствующей отросткам ресничного тела, в которых под влиянием высокой или низкой температуры происходит рубцевание. Предпочтительнее использовать диатермокоагуляцию в связи с более глубоким воздействием ее по сравнению с криокоагуляцией [Краснов M. M., 1980]. Принципом циклоанемизации является воздействие на сосуды, питающие ресничное тело. C этой целью производят диатермокоагуляцию длинной задней или передней ресничной артерии, в результате чего происходит облитерация сосуда. Добиться этого с помощью криокоагуляции практически невозможно. Гипотензивный эффект операций, направленных на уменьшение продукции внутриглазной жидкости, при гидрофтальме, как правило, небольшой и часто нестойкий.

Рис. 69.

Иридоциклоретракция [Краснов M. M., 1980].

Медикаментозное лечение. Медикаментозное лечение врожденных глауком включает применение миотических средств, дегидрационной и отвлекающей терапии.

B связи с наличием при врожденных глаукомах грубых препятствий оттоку внутриглазной жидкости миотические средства, как правило, оказывают небольшое влияние на внутриглазное давление. Вследствие этого медикаментозную терапию применяют не как самостоятельный метод, а как дополнение к хирургическому лечению. Пилокарпина гидрохлорид снижает офтальмотонус в среднем на 2—4 мм рт. ст., армин и ацеклидин — на 6- -7 мм рт. ст. ([Ерошевский T. И., Токарева Б. A., 1971].

Учитывая способность миотических средств несколько снижать офтальмотонус, их следует назначать: 1) сразу после установления диагноза в период подготовки больного к стациониро- ванию для выполнения операции; 2) после операции в тех случаях, когда не достигнута нормализация внутриглазного давления, до решения вопроса о повторном хирургическом лечении.

При врожденных глаукомах применяют холиномиметические (1 2% раствор пилокарпина гидрохлорида, 2 -3% раствор аце-

клидина) и антихолинэстеразные (0,005—0,01 % раствор армина, 0,25—0,5% раствор тосмилена) миотические средства.

Перспективно использование глазных лекарственных пленок с пилокарпина гидрохлоридом. Введение их в конъюнктивальный мешок 1 раз в сутки по терапевтическому действию выше 4— 5-кратных инстилляций 1—2% раствора пилокарпина [Несте* ров А. П., 1982].

Применяют симпатикотропные средства, чаще 0,1—1% раствор адреналина гидрохлорида, который суживает сосуды реснич* ного тела и снижает продукцию водянистой влаги [Кацнель- сон Л. A., Бунин А. Я., 1968]. Используют также адренопилокар- пин (0,1 г пилокарпина и 10 мл 0,1% раствора адреналина). Назначают также средства, уменьшающие продукцию внутриглазной жидкости, — ингибиторы карбоангидразы (диакарб внутрь), и препараты осмотического действия — глицерол внутрь.

Дети с врожденными глаукомами нуждаются в общеукрепляющей и десенсибилизирующей терапии, а также в лечении, направленном на улучшении трофики глаза (АТФ, витамины и др.).

P e з у л ь т а т ы л e ч e н и я в p о ж д e н н о й г л а у к о м ы и п p о г н о з. Прогноз врожденных глауком значительно улучшился благодаря раннему выявлению заболевания, своевременному лечению, применению микрохирургических патогенетически обоснованных операций. B последние годы нормализации офтальмотонуса достигают более чем у 92 % больных в ранние сроки после операции и у 85% и более — в отдаленные [Хватова A. B., Лаком- кин В. И., 1979; Сидоров Э. Г., 1979; Ковалевский E. И. и др., 1980; Голубев С. JI., 1985, и др.]. После достигнутой в результате хирургического лечения стойкой нормализации внутриглазного давления зрительные функции могут не только сохраняться, но и повышаться. Зрение сохраняется в течение всей жизни у 75% своевременно оперированных детей, и только у 15- -20% поздно оперированных [Ковалевский E. И., 1980].

Д и с п а н с e p н о e н а б л ю д e н и e д e т e й с в p о ж д e н- н ы м и г л а у к о м а м и. Дети с врожденными глаукомами должны находиться под диспансерным наблюдением в поликлинике, их необходимо обследовать 1 раз в месяц. У этих детей определяют остроту зрения, исследуют поле зрения, проводят керато- метрию, биомикроскопию, офтальмоскопию, тонометрию, эхобио- метрию. Детей до 3 лет, а также беспокойных, неконтактных детей и более старшего возраста, у которых не удается провести необходимые исследования в амбулаторных условиях, следует направлять для обследования в стационар. Это целесообразно делать не реже 1 раза в 3—4 мес.

B процессе диспансерного наблюдения за детьми с врожденными глаукомами после операции проводят медикаментозное лечение, назначают коррекцию аномалии рефракции, при наличии показаний назначают плеоптическое лечение. Важная задача диспансерного наблюдения — выявление детей с некомпенсированной, прогрессирующей глаукомой, осложнениями и незамедлительное направление их в глазное отделение для детального обследования и хирургического лечения.

Критериями стабилизации глаукоматозного процесса являются нормальное внутриглазное давление, отсутствие светобоязни, блефароспазма, слезотечения, отека роговицы, стабильность зрительных функций, отсутствие патологического растяжения роговицы и увеличения глазного яблока, по данным кератометрии и эхобиометрии, отсутствие отрицательной динамики состояния глазного дна.