Первичная открьхтоугольная глаукома

Первичная открытоугольная глаукома — это хроническое прогрессирующее заболевание, которое поражает зрительный нерв с развитием специфической оптической нейропатии, характерных изменений поля зрения и сопровождается периодическим или стойким повышением ВГД.

Этиология. Первичная открытоугольная глаукома — это мультифакторное заболевание с пороговым эффектом. Его первопричина до сих пор не определена, однако выделяют большое количество факторов риска и патогенные факторы, непосредственное взаимодействие которых формирует этапы патогенеза заболевания. Открыгоугольная глаукома относится к генетически детерминированным заболеваниям с рецессивным и доминант ным типом наследования, однако в большинстве случаев отмечается полигенная передача заболевания.

Патогенез. Центральным звеном в патогенезе открытоугольной глаукомы считают функциональную блокаду склерального синуса, которая возникает в результате снижения проницаемости трабекулы, ее смещения в просвет шлеммова канала. Выделяют три основные теории патогенеза — механическую, сосудистую и механико-васкулярную Согласно механической теории, глаукомная атрофия является следствием прямого повреждающего действия ВГД на структуры диска зрительного нерва.

Исходя из сосудистой концепции, механизм атрофии диска зрительного нерва развивается на фоне нарушения в нем кровообращения (факторы риска: возраст, наличие сердечно-сосудистых заболеваний, ночная артериальная гипотензия). Главную роль играют дисциркуляторные повреждения или нарушения ауторегу- ляции кровотока в диске зрительного нерва, хориоидее и других тканях глаза.

B настоящее время большинство исследователей отдают предпочтение смешанной механико-васкулярной теори и, которая объединяет основные положения двух описанных выше теорий.

Патогенез открытоутольной глаукомы включает три основных патофизиологических механизма: гидродинамический, гемоциркуляторный и метаболический. Первый из Hrtx начинается с нарушения функции дренажной системы глаза Первичные дистрофические изменения предшествуют возникновению глаукомы и не связаны с действием на глаз повышенного ВГД. K ним относятся возрастные и патологические изменения в трабекулярной диафрагме, приводящие к снижению ее проницаемости и упругости. Местные функциональные нарушения включают изменения гемодинами ки, колебания скорости образования водянистой влаги, ослабление тонуса цилиарной мышцы. Местные функциональные и трофические расстройства создают предпосылки для развития трабекулярного и каналикулярного блока, что нарушает циркуляцию водянистой влаги в глазу.

Механическое звено патогенеза проявляется прогрессирующим нарушением гидростатического равновесия, в результате чего ВГД повышается. Это обусловливает снижение перфузионного кровяного давления и интенсивности внутриглазного кровообращения, а также деформацию двух соединительнотканных структур — трабекулярной диафрагмы и решетчатой пластинки склеры. Смещение трабекулы приводит к сужению и блокаде шлеммова канала, что усугубляет затруднение оттока водянистой влаги. B свою очередь, прогиб и деформация решетчатой пластинки вызывают ущемление волокон зрительного нерва и их атрофию. Перечисленнные факторы служат причиной вторичных циркуляторных и трофических расстройств. Ha первичный процесс, вызванный функциональным блоком дренажной системы, наслаивается вторичный, деструктивный.

Развитие глаукомной атрофии зрительного нерва связано с увеличением ВГД, которое превышает уровни толерантного. При этом атрофия развивается не сразу, а спустя латентный период, исчисляемый месяцами и годами.

Таким образом, в настоящее время выделены основные патогенетические этапы повреждения зрительного нервапри глаукоме (А.П.Нестеров, 2000—2005):

— нарушение огтока водянистой влаги из глаза;

— повышение уровня ВГД (выше толерантного уровня);

— ишемия и нарушение кровообращения диска зрительного нерва;

— атрофия ганглиозных клеток сегчатки и диска зрительного нерва;

— развитие глаукомной оптической нейропатии.

Классификация. Выделяют следующие нозологические формы первичной открытоугольной глаукомы:

1. Простая первичная открытоутольная глаукома (ПОУТ).

2. Псевдоэксфолиативная открытоугольная глаукома.

3. Пигментная глаукома (ПГ).

4. Глаукома нормального давления.

Клиническая картина. Чаще встречается у мужчин (65 %). Течение заболевания медленное, прогрессирующее.

1. Пристая первичная открытоутольная глаукома, как правило, поражает оба глаза, хотя в большинстве случаев процесс в одном глазу развивается раньше и протекает тяжелее, чем в другом. Чаще всею заболевание начинается незаметно, и пациент обращается к врачу только в том случае, когда ухудшаегся зрение. Субъективные симптомы болезни выражены слабо или могут совсем отсутствовать, Иногда больные жалуются на появление радужных кругов при взгляде на источник света и затуманивание зрения. Обычно эти симптомы возникают при повышении ВГД и могут сопровождаться болью в глазу, надбровной области и голове. Из других жалоб следует отметигь чувство напряжения в глазу, мерцание и ослабление аккомодации.

Изменения в глазу при объективном обследовании, как правило, незначительные, особенно в начальной стадии заболевания. Методом биомикроскопии выявляются сосудистые и трофические изменения, которые характеризуют развитие заболевания. B частности, как результат затруднения циркуляции водянистой влаги в глазу наблюдают расширение сосудов конъюнктивы глазного яблока и появление так называемого симптома эмиссария, характеризующегося скоплением пигмента вдоль передних ресничных сосудов в зонах их выхода из склеры и образованием в этих участках конъюнктивальных «подушек». По мере прогрессирования процесса возникает симптом кобры — колбовидное расширение эписклеральных артерий в месте вхождения в эмиссарии, отмечается тенденция к уменьшению глубины передней камеры и растяжению оболочек заднего отдела глазного яблока. Характерным признаком заболевания является диффузная атрофия ресничного пояска в сочетании с деструкцирй пигментной каймы и проникновением пигментных гранул в толщу стромы.

При гониоскопии угол передней камеры открыл, как правило, имеет среднюю ширину; патологические изменения проявляются в виде усиления пигментации, уплотнения и склерозирования роговично-склеральной трабекулы. B результате увеличивается сопротивление оттоку водянистой влаги из глаза (что приводит к повышению ВГД), достигая максимума в далеко зашедшей или терминальной стадии глаукомы.

При осмотре диска зрительного нерва наблюдается побледнение физиологической экскавации и ее расширение с превращением в блюдцеобразную. B дальнейшем возникает уілубление и вытягивание экскавации в вертикальном направлении с «прорывом» к краю зрительного нерва. Ha поздней стадии заболевания экскаьация становится тотальной и глубокой. Атрофия захватывает не только зрительный нерв, но и часть сосудистой оболочки вокруг диска, формируя кольцо перипапиллярной атрофии.

Изменения поля зрения обычно отстают от степени поражения диска зрительного нерва. K ранним признакам заболевания относятся нарушение контрастной чувствительности, темновой адаптации, еветоощущения. Дсфекгы в поле зрения появляются с момента возникновения парацентральных скотом, дугообразной скотомы Бьерумма, назальной ступеньки, а также увеличения размеров слепого пятна. Затем границы поля зрения суживаются в носовой половине, далее по мере прогрессирования — сверху, снизу и в височной половине до трубчатого зрения. Финалом заболевания является слепота с остаточным ос гровком светоощущеяия в височной половине поля зрения.

2. Псевдоэксфолиативная открытоугольная глаукома — разновидность первичной открытоугольнпй глаукомы, возникает у лиц с псевдоэксфолиатив- ным синдромом. Суть его состоит в отложении очень тонкой амилоидоподобной фибриллярной субстанции на задней поверхности радужки, передней капсуле хрусталика, цинновых связках, отростках ресничного тела и в углу передней камеры глаза (рис.

Обычно в процесс вовлекаются оба глаза, но выраженность патологических признаков несимметрична. По сравнению с простой формой для псевдоэксфолиа- тивной открытоугольной глаукомы характерны большая выраженность дистрофических изменений радужки, неравномерность зрачковой каймы («изъеденная молью»). Центральная зона радужки становится депигментированной с отложе-

S

нием гранул пигмента как на поверхности последней, так и в углу передней камеры. Часто имеется слабость ресничного пояска и ресничных связок, в результате чего возникает факодонез (дрожание хрусталика) и даже подвывих хрусталика. Огме- чаюгся более высокие уровни ВГД и скорость прогрессирования заболевания по сравнению с другими формами открытоугольной глаукомы.

Рис. 14.2. Псевдоэксфолиативные оіложеяия на передней капсуле хрусталика (указаны стрелкой)

3. Пигментная глаукома детал ьно описана еще в 1916 г. Л. Komie. Заболевание инициируется распылением пигменгных гранул рад^жки, которые гоком жидкости заносятся в роговично-склеральную трабекулу и блокируют ее щелевидные пространства. Полаіают, чго депигментация радужки происходит вследствие постоянного тренияее пигментного эпителия при движениях зрачка о волокна ресничного пояска, тонус которого перманентно меняется

4. Глаукома нормального давления. Этиоиатогенез глаукомы с нормальным ВГД достаточно разнообразен, однако чаще всего ее возникновение связывают с устойчивым низким даьлением спинномозговой жидкости в глазничной части зрительного нерва, хроническим нарушением микроциркуляции крови в диске зрительного нерва и очень низкой толерантностью его уровня к уровню ВГЦ, который для большинства людей является нормальным.

Возникает в молодом возрасте (35 лет и старше). ВГД не превышает верхнюю границу нормы. Угол передней камеры открыт. Поражаются оба глаза с различной степенью выраженности патологических изменений. Заболевание часто сочетается с сердечно-сосудистой патологией, артериальной гипотензией, вазоспазмом, стенозом внутренней сонной артерии и др.

Длигельное время какие-либо клинические проявления отсутствуют, вплоть до выраженныхдефектов поля зрения. Заболеваниехаракгеризуется гипичными для глаукомы изменениями диска зрительного нерьа, выраженной перипапиллярной атрофией хориоидеи, ранним появлением полосчастых геморрагий в слое нервных волокон сетчатки у края диска зригсльною нерва.

Д и ф ф e p e н ц и а л ь н а я д и а г н о с т и к а. Первичную от кры гоуголыіую ілаукому дифференцируют с сенильной катаракгой (табл. 14.2).

Д и а г н о с т и к а. Ранняя диагностика первичной глаукомы имеет исключительно важное значение. Она основывается на учете факторов риска развития глаукомы, семейно-наследственного анамнеза, жалоб больного, анамнеза заболевания, клинической картины, а также па анализе функциональных показателей и результатов морфометрических методов исследования.

Таблица 14.

Дифференциальная диагностика первичной открьггоугольной глаукомы

и сенлльной катаракты

Оценка тонуса глазного яблока может быть проведена различными способами.

Исследование внутриглазного давления. ВГД — это давление, которое оказывает содержимое глазного яблока на стенки глаза Его величину определяют такие показатели:

— продукций и отток внутриглазной жидкости;

— резистентность и степень наполнения сосудов ресничного тела и собственно сосудистой оболочки;

— объем хрусталика и стекловидного тела;

— степень ригидности внешних оболочек глаза (роговицы и склеры).

У здоровых лиц уровень ВГД в течение суток меняется. Как правило, офтальмотонус утром выше, чем вечером. Суточные колебания ВГД имеют прямой, обратный, дневной и неправильный ритм. При прямом ритме величина офтальмотонуса максимальная утром и минимальная вечером, при обратном — ВГД повышено в вечерние часы и снижено в утренние.

Папъпаторное опреЬелениеуровня внутриглазного давления (no Боумену). Пациент закрывает глаза и смотрит вниз, держа при этом голову прямо. Врач кладет указательные i [альцы обеих рук на верхнее веко выше хряща и попеременно надавливает через кожу на глазное яблоко. Об уровне ВГД судят по податливости склеры: чем она выше, тем плотнее глазное яблоко и тем меньше флюктуация его стенок при компрессии. После проведения исследования на обоих глазах устанавливают разницу давления.

Для регистрации полученных результатов принята трехбалльная система оценки офтальмотонуса. Уровень ВГД, определенный гакпм способом, обозначается символами: Tn — давление в пределах нормы, Т+1 — умеренно повышено, Т+2 — значительно повышено, Т+3 — очень высокое. Степень снижения ВГД обозначается теми же символами, но с отрицательным знаком.

Метод пальпаторного исследования ВГД приблизителен и служит для ориентировочной оценки офтальмотонуса. B настоящее время для измерения ВГД применяют различные инструментальные методы.

Тонометрия — основной метод определения ВГД. При использовании любою метода происходит деформация наружной оболочки глаза, что вызывает небольшое повышение ВГД. Давление, определяемое с помощью тонометров, получило название тонометрического.

B Украине наиболее распространен метод измерения ВГД с применением тонометра Маклакова. Преимуществами данного прибора являются простота, низкая стоимость, высокая точность и достоверность измерения.

1. Аппланационная тонометрия no Маклакову выполняется с помощью тонометров Филатова—Кальфа. Набор состоит из цилиндрических грузиков различной массы с торцевыми фарфоровыми площадками.

Исследование проводят в положении лежа (рис. 14.3). Перед измерением ВГД в глаз закапывают анестетик, площадки тонометра смазывают краской,

после чего опускают его на центр роговицы глаза с помощью специальной держалки. Стандартно пользуются грузом массой 10,0 г. Под действием массы тонометра роговица j уплощается и на контактной площадке оста- I ется отпечаток округлой формы, диаметр j которого измеряют специальной тонометри- ! ческой линейкой Поляка. Ee накладывают на і тонограмму таким образом, чтобы отпечаток j поместился между расходящимися линиями i шкалы и чтобы края кружка точно соприкасались с этими линиями. Число на шкале указывает величину ВГД в миллиметрах ртутного столба.

Средняя величина тонометрического давления для тонометра Маклакова составляет 19—21 мм рт. ст. Диапазон показателей для здорового глаза варьирует от 18,0 до 25,0 мм рт. ст. Истинное ВГД всегда ниже тонометрического на 4,5-5,0 мм рт. ст. (измеренного с массой груза 10 г). Средняя величина истинного ВГД составляет 14—16 мм рт. ст., верхняя граница нормы — 21 мм рт. ст.

2. Импрессионная тонометрия по Шиопщу основана на принципе вдавления роговицы стержнем постоянного сечения под воздействием груза различной массы (5,5; 7,5; 10,0 г). Значение вдавления роговицы определяется в линейных величинах и зависит от массы груза и уровня ВГД. Для перевода показаний измерения в миллиметры ртутного столба используют специальные номограммы.

3. Аппланационная тонометрия по Гольдману — международный стандарт для определения ВГД — основана на достижении фиксированного диаметра уплощения роговицы (3,06 мм); при этом измеряется сила, необходимая для ее сплющивания. Поскольку сила аппланации зависит от уровня ВГД, тонометр откалиброван таким образом, что величина давления отсчитывается на градуи- ровапной шкале.

Офтальмолог наблюдает за глазом пациента через пластмассовый цилиндр, который сплющивает роговицу. Непосредственно перед измерением в конъюнктивальный мешок закапывают краситель (флюоресцеин). При соприкосновении датчика с роговицей краситель смещается в стороны, и исследователь видит в окуляре полукольца, которые светятся синим цветом (флюоресценция). Смещение изображения точно соответствует диаметру аппланации. Шкалу давления регулируют до тех пор, пока внутренний край верхнего и нижнего полукольца не соединится. Значение ВГД определяют по градуированной шкале.

4. Бесконтактная тонометрия — скрининговая методика, предназначенная для определения контрольного уровня ВГД у широкого круга лиц при диспансерном наблюдении. Суть исследования состоит в том, что с определенного расстояния в центр роговицы направляют дозированную по объему и силе воздействия порцию сжатого воздуха. B результате возникает ее деформация, которая меняет интерференционную картину. Оптические датчики, расположенные по бокам ст воздушной пушки, по характеру изменений роговицы судят об уровне ВГД.

K преимуществам метода относятся возможность его проведения без использования анестетика и отсутствие опасности инфицирования и повреждения роговицы в момент исследования.

Портативными приборами для измерения ЕГД служат ручные устройства «Тонопен», в которых: используется пьезоэлектрический феномен. B последнее время создан новый прибор для длительного измерения ВГД. Это так называемый контурный тонометр. B условиях физиологической нормы у человека происходят незначительные ритмические колебания офтальмотонуса. Эти колебания связаны с пульсовыми волнами, дыханием, а также с изменением тонуса внутриглазной сосудистой сети. Благодаря беспрерывному способу измерения (с установленной частотой 100 Гц) прибор может уловить изменения офтальмотокуса на протяжении сердечного цикла и таким образом оценить пулыовой компонент кровенаполнения. Измерение производится аЕтоматически, что позволяет исключить субьективность исследования. Поверхность наконечника изогнута по форме роговицы, электронный сенсор измеряет ВГД независимо от ее свойств

Важной для ранней диагностики глаукомы следует считать суточную тонометрию, поскольку однократные или повгорные измерения ВГД в дневные или вечерние часы не всегда выявляюі его повышение. Для диагностики глаукомы значительно большее значение имеет исследование типа и колебаний офтальмотонуса. Повышение ВГД следует рассматривать как один из факторов риска развития глаукомы. Обычно ВГД измеряютутром (6.00—8.00) и вечером (18.00—20.00), в норме размах колебаний офтальмотонуса не должен превышать 5 мм рт. ст.

B настоящее время проводят интегральную оценку внутриглазного давления. При оценке ВГД также следует различать статистическую норму и толерантное давление, или «давление цели».

Статистическая норма истинного ВГД (P () варьирует достаточно широко и составляет от 10 до 21 мм рт. ст., а тонометрического уровня ВГД (Pt) — от 12 до 25 мм рт. ст.

Толерантное ВГД — термин, введенный профессором A.M. Водовозовым в 1975 г. Именно толерантное давление непосредственно относится к динамике глаукомного процесса и обозначает тот безопасный уровень, который не оказывает повреждающего действия на внутренние структуры глаза. Его уровень определяется с помощью специальных проб. Термин « цеяевое давление» («давление цели») введен в клиническую практику совсем недавно. «Давление цели» определяют эмпирически с учетом всех факторов риска, имеющихся у конкретного больного; оно не должно оказывать на глаз повреждающее действие. Определение «давления цели» и его контроль являются результатом детального обследования.

Кроме определения уровня ВГД очень важна оценка состояния гидродинамики глаза конкретного больного. Количественную характеристику и сбалан-

сированность между продукцией внутриглазной жидкости и ее оттоком оценивают при проведении тонографии. Тонометр устанавливают на роговицу и удерживают на ней в течение 4 мин. Вследствие компрессии в глазу происходит повышение ВГД, отток жидкости из глаза усиливается, что и приводит к снижению офтальмотонуса. Bce перечисленные моменты регистрируются в виде тонографической кривой, по которой и рассчитывают необходимые показатели.

B клинической практике значение имеют два основных показателя. Первый — коэффициент легкости оттока C — показывает, какое количество внутриглазной жидкости оттекает из глаза за 1 мин при повышении ВГД на 1 мм рт. ст. Второй тонографический показатель — минутный объем внутриглазной жидкости F — характеризует количество внутриглазной жидкости (в мм), продуцируемой в глазу за 1 мин.

У здоровых лиц коэффициент легкости оттока колеблется от 0,18 до 0,45 мм/ мин/мм рт. ст.

Минутный объем внутриглазной жидкости составляет 1,5—4,0 мм/мин (в среднем 2 мм/мин). При прогрессировании глаукомы изменения показателей гидродинамики позволяют врачу установить причину и степень снижения секреции водянистой влаги в глазу, а также определить эффективность проведенного лечения и при необходимости изменить лечебную тактику.

При расчете и оценке ВГД нужно учитывать такой показатель, как толщина центральной части роговицы (ЦТР). Считается, что более толстая роговица вызывает завышение показаний тонометров, в то время как более тонкая — наоборот, занижает. Для точного определения проводят расчеты толщины ЦТР. Одной из формул коррекции показателей является формула Orssengo—Pye (1999):

„ (ЦТР - 545)

Показатель тонометрии = —------------------------------------------ мм рт. ст.

50 ■ 2,5

Исследование продукции и оттока внутриглазной жидкости. Водянистая влага играет важную роль в глазу и выполняет три основные функции: трофическую, транспортную и поддержание определенного офтальмотонуса. Непрерывно циркулируя, она омывает и питает (за счет содержания глюкозы, рибофлавина, аскорбиновой кислоты и других веществ) бессосудистые ткани внутри глаза (роговицу, трабекулу, хрусталик, стекловидное тело), а также транспортирует из глаза конечные продукты тканевого обмена веществ.

Водянистая влага продуцируется отростками ресничного тела со скоростью 2—3 мкл/мин (рис. 14.4). B основном она поступает в заднюю камеру, из нее через зрачок — в переднюю камеру. Периферическая часть передней камеры носит название утла передней камеры. Передняя стенка угла образована роговично- склеральным соединением, задняя — корнем радужки, а вершина — ресничным телом. Ha передней стенке угла передней камеры расположена внутренняя склеральная бороздка, через которую перекинута перекладина — трабекула. Трабекула, как и бороздка, имеет форму кольца. Она заполняет только внутреннюю часть бороздки, оставляя кнаружи от себя узкую щель — венозный синус склеры, или шлеммов канал (sinus venosus sclerae). Трабекула сосгоит из соединительной ткани и имеет слоистое сгроение. Каждый слой покрыт эндотелием и отделен от рядом находящихся щелями, запилнен- ными водянистой влагой. Щели соединяются между собой отверстиями. B целом трабекулу можно рассмат ривать как многоярусную систему отверстий и щелей. Водянистая влага просачивается через трабекулу в шлеммов канал и оттекает через 20—30 тонких коллекторных канальцев, или выпускников, в интра- и эписклеральные венозные сплетения. Трабекулу, шлеммов канал и коллекторные канальцы называют дренажной системой глаза. Частично водянистая влаіа проникает и в стекловидное гело. Отток из глаза в основном происходит передним путем, то есть через дренажную систему.

Рис. 14.4. Схема строения утла передней камеры и пути оттока внутриглазной жидкости

Дополнительный, ѵвеосклеральный щть оттока осуществляется вдоль пучков ресничной мышцы в супрахириоидальное прос гранство. Из него жидкость оттекает как по склеральным эмиссариям (выпускникам), так и непосредственно в области экватора через ткань склеры, попадая затем в лимфатические сосуды и вены ткани орбиты. Продукция и отгок водянистои влаги определяют уровень ВГД.

Рис. 14.5. Гокиоскопия

Для оценки состояния угла передней камеры проводят гониоскопию. B настоящее время гониоскопия является одним из базовых диагностических методов исследования при ілаукоме (рис. 14.5). Поскольку периферическая часть роговицы непрозрачна, угол передней камеры невозможно увидеть непосредственно. Поэтому для проведения гониоскоггии врач использует специальную контактную линзу — гониоскоп.

Ha сегодня разработано большое количе- ciBO конструкций гониоскопов. Гониоскоп Краснова оцнозеркальный, имеет сферическую линзу, коюрую прикладывают к роговице. Участок угла передней камеры рассматривают через основу призмы, обращенную к исследователю. Контактный юниоскоп Гольдмана конусообразный, имеет три отражающие поверхности, перфорированные под различными углами и предназначенные для исследования угла передней камеры и центральных и периферических участков сегчатки.

Рис. 14.6. Глаукомная экскавация зрительного нерва

Развитие современных технологий позволило усовершенствовать методику объективной оценки топографии угла передней камеры. Одним из таких методов являетеяультризвуковая биомикроскопия, которая позволяет определить профиль утла передней камеры, расположение трабекулы и шлеммова канала, уровень прикрепления радужки и состояние ресничного тела.

Для оценки трехмерного изображения переднего отрезка глаза и его параметров применяется методика оптической когерентной томографии Она позволяет с высокой точностью оценить строение переднего сегмента глаза за счет полной визуализации угла передней камеры, определить расстояние от угла до утла, измерить толщину роговішы и глубину передней камеры, оценить размеры и особенности расположения хрусталика по отношению к радужке и дренажной зоне.