Синдром Ваиль—Марчесани
(Weill-Marchesani) является системным заболеванием соединительной ткани и характеризуется наличием у больных сферофа- кии, эктопии хрусталика, брахиморфизма.
Шаровидный хрусталик чаще сублюк- сирован кзади, реже — кпереди.
В большинстве случаев выявляется миопия. Сферофа- кия может быть частью синдрома Ваиль— Марчесани или возникает независимо от него. Крайне редко признаки указанного синдрома выявляются при синдроме Мар- фана.Небольшие размеры хрусталика иногда приводят к зрачковому блоку и глаукоме. Степень тяжести глаукомы может повыситься при примененииМИОТИЧеСКИХ препаратов. В результате зрачкового блока иногда формируются периферические синехии.
Заболевание наследуется аутосомно- рецессивно.
Микроскопическое исследование позволяет выявить дегенерацию фибрилл аппарата ресничного пояска, приводящую к накоплению на поверхности цилиарного эпителия ШИК-положительного вещества. Картина во многом идентична той, что обнаруживается при гомоцистинурии.
Еще по теме Синдром Ваиль—Марчесани:
- Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром)
- Синдром «кошачьего крика» (синдром 5р–, 46XX(XY)del(5р–))
- Синдром сочетанного поражения языко-глоточного, блуждающего и подъязычного нервов (бульварный синдром)
- Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (синдром WPW)
- Адренокортикальный синдром (синдром Кушинга):
- Нефротический синдром
- Синдром длительного сдавления
- Судорожный синдром
- Интоксикационные психозы. Делириозный синдром
- ДВС-синдром
- Нефротический синдром
- Синдром сдавления.
- 7.1 Карциноидный синдром
- Адаптационный синдром