МНОЖЕСТВЕННЫЕ МИЛИАРНЫЕ АНЕВРИЗМЫ СЕТЧАТКИ (БОЛЕЗНЬ ЛЕБЕРА)

Проф. Д. И. БЕРЕЗИНСКАЯ

До настоящего времени еще дискутируется вопрос O том, является ли образование множественных милиарных аневризм сетчатки самостоятельным заболеванием — особой формой поражения конечных сосудов, описанной впервые Leber (1912), или это начальная форма врожденного порока развития сосудов, известная под названием ангиоматоза сетчатки — болезни Гиппеля.

B 1912 г. Leber впервые описал клиническую картину изменений сетчатки с множественными милиарными аневризмами. Затем подобные случаи описали R. Schmidt, 1944, и др.

Характерными для этого заболевания являются изменения конечных сосудов сетчатки на отдельных периферических участках глазного дна, чаще в наружном отделе; это точечные пуговчатые или грушевидные утолщения на конце сосуда или, реже, по его ходу. Обычно они собираются группами как «ягоды на стебле». Развитие этих утолщений — аневризм — комбинируется с тяжелыми изменениями наружных слоев сет-

чатки в виде сливающихся на некоторых участках беловато-желтых очагов округлой формы. Обычно они распо лагаются вокруг измененных сосудов в форме кольца или части его; они напоминают так называемый retini- Iis circinata — опоясывающий ретинит, в основе которого лежат изменения сосудов, вызывающие нарушение питания сетчатки. Кровоизлияния встречаются не всегда. Сосуды на диске зрительного нерва и вблизи его не изменены. B дальнейших стадиях процесс может перейти с периферических отделов на центральные, обусловливая понижение остроты зрения.

Описываемая Lcber офтальмоскопическая картина милиарных множественных аневризм отличается от картины ангиоматоза Гиппеля размерами утолщений, более крупных при болезни Гиппеля; сосуды образуют петли, клубочки и шары. Последние являются ангиомами капилляров; одновременно с этим в мозжечке также образуются ангиомы и кисты — болезнь Гиппеля — Линдау. Кроме того, при ангиоматозе Гиппеля отходящие от диска зрительного нерва сосуды резко (в 6—8 раз) расширены и извиты. Поскольку эти изменения касаются как артерий, так и вен и к тому же разница между их калибром и цветом сглаживается, их трудно отличить друг от друга.

Ha периферии сосуды теряются, как бы впадают в красные шаровидные образования. Что касается вторичных изменений самой сетчатки, то они сходны при обеих формах. Нередки геморрагии из сосудов сетчатки; в далеко зашедших случаях возможна отслойка сетчатки.

Типичную картину ангиоматоза сетчатки мы наблюдали у больной Г.

Больная Г., 43 лет, около 3 лет страдает головными болями. B течение последних 3 месяцев появились пошатывание и головокружение. Ухудшение зрения левого глаза больная заметила около года назад. Общее состояние ее удовлетворительно. Co стороны кожных покровов, слизистых оболочек патологических изменений

б

нет. Ha голенях, больше на левой — умеренное расширение вен. Органы грудной и брюшной полостей без патологических отклонений. Co стороны нервной системы имеются патологические микросимптомы, указывающие на поражение мозжечка (головокружение, пошатывание, недостаточность конвергенции, нистагмоид- ные движения при крайнем отведении глазных яблок влево. Асимметрия носогубных складок, недостаточность при пальценосовой пробе).

При исследовании обоігс глаз в передних отделах ничего патологического не отмечено.

Ha основании офтальмоскопической картины был поставлен диагноз аигиоматоза сетчатки левого глаза. Результат исследования нервной системы больной и ее жалобы на головокружение и пошатывание заставили предположить поражение мозжечка такого же характера, как и сетчатки, и трактовать заболевание больной как болезнь Гиппеля — Линдау.

По нашим наблюдениям, в течении процесса на глазном дне при болезни Лебера и болезни Гиппеля — Линдау имеются различия. Даже в далеко зашедших случаях болезни Лебера возможно обратное развитие процесса, примером чего служит приводимая ниже история болезни больного В. Между тем указаний на обратное развитие процесса при болезни Гиппеля не имеется.

Наши наблюдения офтальмоскопической картины и течения процесса при множественных милиарных аневризмах сетчатки (болезнь Лебера) касаются 2 муж-

чин в возрасте 27 и 40 лет и одной женщины 30 лет. Проведенное детальное исследование периферической сосудистой системы (сосудов конъюнктивы, ногтевых фаланг, слизистой носоглотки) указывает на нередко отмечаемую патологию стенки сосудов различных отделов организма одновременно с офтальмоскопическими изменениями.

B картине сосудистых изменений j находившихся под нашим наблюдением больных были общие черты с описанными Leber, но нами отмечены также особенности в течении процесса и его исходе, представляющие большой интерес.

Ниже мы приводим описание картины глазного дна больной П., картины, сходной с описанной Leber при множественных милиарных аневризмах.

Больная П., 30 лет, газовщица, в марте 1959 г. заметила ухудшение зрения правого глаза. B течение нескольких дней перед этим у нее было лихорадочное состояние, а за 2 месяца до того — ушиб головы при падении на льду. Болыіая в течение 3 месяцев находилась на лечении в одном из глазных отделений, где ей проводили противотуберкулезную терапию (хлористый кальций, стрептомицин, ПАСК и др.), не давшую результатов. Спустя полгода (в начале 1960 г.) больная с положительным эффектом лечилась витамииом Do, рутином, АЦС и другими средствами, укрепляющими сссудистую стенку. Болыіая в конце 1960 г. была помещена в глазную клинику МОНИКИ вследствие ухудшения зрения правого глаза. Общее состояние больной удовлетворительное, со стороны внутренних органов и центральной нервной систе- * мы патологических отклонений не отмечено. Рентгенография грудной клетки показала умеренное расширение сердца за счет левого желудочка. Реакция Вассермана отрицательная. Реакция Манту слабо положительная. Клинический анализ крови, данные свертываемости крови и протромбиновый индекс, а также анализ мочи не выявили патологии. Артериальное давление 110/80 мм рт. ст. Капилляроскопия ногтевых фаланг: сосудистые петли укорочены, извиты, калибр их равномерен.

Правый глаз: передний отдел глазного яблока не изменен; грубые плавающие помутиения в стекловидном теле; днек зрительного нерва не изменен; артерии и вены на диске и вблизи него нормального калибра; парамакулярно расположен голубовато-белый очаг величиной в 3—4 DP, кнаружи от которого в наружных слоях сетчатки имеются помутнения в форме незамкнутого круга. Помутнение состоит из отдельных, а также слившихся очажков различной величины серовато-желтоватого цвета типа опоясывающего ретинита (retinitis circinata). Между большим очагом и кольцом — несколько геморрагий в средних слоях сетчатки (рис. 2). Как в белом очаге, так и вне его иа участке, окруженном расположенными группами очажков, имеются мелкие просовидные, точечные, грушевидной формы утолщения, сидящие

Рис. 2. Больная П. Правый глаз. Множественные аневризмы сосудов сетчатки (болезнь Лебера).

Рис. 3. Ta же больная. Сегмент глазного дна по ходу нижненосовой вены.

на конце сосудов подобно «ягодам на стебле». Эти утолщения собраны в группы или расположены на некотором расстоянии одно OT другого (рис, 3). Острота зрения ОД эксцентрически. Поле зрения: периферические границы в пределах нормы, парацентраль- пая скотома в 30°.

Левый глаз без изменений. Острота зрения 1,0.

Диагноз: множественные милиарные аневризмы сетчатки правого глаза.

Типичным для болезни Лебера является процесс на конечных сосудах сетчатки одного глаза. Изменения в обоих глазах встречаются редко. Под нашим наблюдением был больной Б. с двусторонним изменением, но в различных стадиях заболевания.

Больной Б., 40 лет, заметил туман перед левым глазом в мае 1959 г. Находился на лечении по поводу туберкулезного перифлебита сетчатки в одном из больничных глазных отделений, где получал специфическую терапию. Уже при исследовании в конце 1959 г. ка консультации в МОНИКИ, а также при дальнейшем наблюдении на основании детального ознакомления с состоянием здоровья больного указанный диагноз был взят под сомнение.

Б.— научный работник, занимающийся физкультурой с тяжелой физической нагрузкой. При его обследовании со стороны внутренних органов и центральной нервной системы ничего патологического не отмечено. Реакции Вассермана и Манту отрицательные. Моча в норме. Co стороны крови отмечено повышение протромбииового индекса до 100—105. У больного бывали неоднократные иосовые кровотечения, по заключению ринолога обусловленные поверхностным расположением сосудов слизистой носа. Орган зрения: острота зрения правого глаза 1,0, левого 0,8 — 0,9, эмметропия.

B конъюнктиве глазного яблока при биомикроскопии установлена извилистость сосудов, у лимба — расширение на конце нескольких сосудов в виде пуговки. Передний отрезок обоих глаз без изменений. Диск зрительного нерва правого глаза и сосуды на нем и вблизи него без изменений. B наружных отделах сетчатки конечные сосуды извиты. Ha крайней периферии верхненаружного квадранта глазного дна один конечный сосуд дает три веточки, на конце каждой из них утолщение в виде пуговки. Других патологических отклонений на глазном дне обнаружить не удалось. Диск зрительного нерва левого глаза, сосуды на нем и вблизи него не изменены. Соотношение между калибром артерий и вен 2:3. Ha периферии глазного дна, особенно в нижненаружном отделе они извиты. Там же соответственно меридиану 4—5 часов на конце одного из сосудов на небольшом участке размером около 1 DP много мелких извитых разветвлений, на конце которых, а также вблизи него на конце других тонких конечных сосудов имеются утолщения — милиарные аневризмы. Сетчатка У наружного края описанных сосудистых изменений помутнена. По соседству — следы геморрагий из сосудов сетчатки. B конце 1960 г.

после 3-дневного применения антикоагулянтов в гомеопатических дозах, назначенных по рекомендации гомеопата для рассасывания кровоизлияний, зрение ухудшилось вследствие массивного кровоизлияния в стекловидное тело вблизи от указанных выше изменений сосудов. B дальнейшем произошло частичное рассасывание и организация кровоизлияния. 5/1 1962 г. острота зрения левого глаза возвратилась к начальной степени: 0,8—0,9. Глазное дно в том же состоянии: в области диска зрительного нерва, в центральных отделах и на периферии, за исключением нижненаружного отдела, изменений нет. Ha периферии сетчатки соответственно меридианам 3 и 4 часов видно несколько мелких извитых сосудов, на конце которых аневризматические утолщения в виде пуговок. Вблизи — один сосуд, разветвляющийся на пучок мелких извитых сосудов. По периферическому краю этих сосудистых изменений — помутнение и утолщение сетчатки в виде вала. Срок наблюдения около 3 лет.

B течение, последнего года новых изменений на глазном дне не наблюдалось.

Приведенные данные из истории болезни больного Б. представляют интерес, во-первых, потому, что множественные аневризмы отмечены на обоих глазах, что, согласно литературным данным, бывает редко, во-вторых, потому, что в правом глазу имелись лишь сосудистые изменения, в то время как процесс в левом глазу зашел значительно дальше и сопровождался изменениями и сетчатки. Ha этом основании мы вправе считать, что поражение сосудов предшествует изменениям сетчатки, которые наступают в результате нарушения питания, подобно изменениям сетчатки при гипертонической болезни.

Эти наблюдения подтверждены В. H. Архангельским (1960) в описанной им картине глазного дна у больного с начальной формой ангиоматоза сетчатки Hippel. Такого же взгляда придерживается описавший впервые множественные аневризмы сетчатки Leber, в то время как Sclirnidt (1944), так же как Koats, считают, что изменение сетчатки предшествует поражению сосудов.

Патоморфологические исследования таких глаз немногочисленны. Они касаются далеко зашедших форм и говорят о врожденной патологии.

Особенный интерес представляет наше третье наблюдение.

Болыюй B., 27 лет, заметил ухудшение зрения левого глаза s конце 1959 г. Больной работает по настройке мелких деталей радиоаппаратуры. B зоне работы — высокочастотные излучения.

Занимается физкультурой с тяжелой физической нагрузкой. Вскоре после установления заболевания левого глаза находился на лечении в одном из глазных учреждений Москвы по поводу вторичной отслойки сетчатки; в течение іѴг месяцев он подвергался противотуберкулезной терапии; было предложено оперативное вмешательство. Больной, однако, отказался от операции и выписался из клиники. 2/II 1960 г. поступил в глазную клинику МОНИКИ.

Больной выше среднего роста, правильного, крепкого телосложения. Co стороны внутренних органов и центральной нервной системы отклонений от нормы нет. Артериальное давление 115/75 мм рт. ст. Данные клинического анализа крови и мочи — в пределах нормы. Свертываемость крови по Вюокеру — 2 минуты 50 секунд. Тромбоцитов 200 000. Реакция Вассермана отрицательная, реакция Манту умеренно положительная. Ыа верхнем небе около язычка — много расширенных, иногда кровоточащих сосудов.

Правый глаз без патологических отклонений; острота зрения 1,0; внутриглазное давление 24 мм рт. ст.

Левый глаз: передний отдел глазного яблока без изменений, в стекловидном теле — нитевидные помутнения; глазное дно: диск зрительного нерва и сосуды на нем и вблизи равномерного калибра, соотношение между калибром артерий и вен 2:3; в области желтого пятна небольшой серый очажок с четкими границами; плоская отслойка сетчатки в нижнем ее отделе, больше в иижнсиаружной части; в этой области сосуды штопорообразно извиты, незначительно расширены; недалеко от ora serrata сетчатка мутна, с сероватым оттенком; сосуды в этом участке делятся на несколько веточек, на концах которых имеются мелкие ампулообразные расширения; разрывов и кровоизлияний не обнаружено; острота зрения 0,3, пе корригируется; внутриглазное давление 22 мм рт. ст.

При исследовании в свете щелевой лампы на конъюнктиве нижней переходной складки обнаружено несколько штопорообразно извитых сосудов с единичными утолщениями в виде пуговки на их концах. Осциллограмма верхних и нижних конечностей не указывает на патологические отклонения. Капилляроскопия ногтевого ложа выявила повышенный тонус артериального колена и расширение венозного. Кровоток непостоянен, со склонностью к патологическому, застойному. После проведения в течение года курса лечения, способствующего укреплению сосудистой стенки, процесс как бы стабилизировался, но в апреле 1961 г. после тяжелой физической нагрз'зки у больного зрение левого глаза упало до 0,01. Плоская отслойка распространилась на область желтого пятна. Ha 4 часах — геморрагии во внутренних слоях сетчатки в виде мазков. После стационарного лечения (хлористый кальций, аскорбиновая кислота, оксигенотсрапия) сетчатка частично прилегла. Больному предложено переменить характер работы и соблюдать щадящий режим. 4/1 1962 г. сетчатка полностью прилегла. Ha месте отслойки в нижненаружном квадранте сетчатки, которую наблюдали в течение 2 лет, имеется несколько запустевших конечных сосудов в виде светлых тонких штрихов и милиарных аиевризм. По соседству еще сохранились отдельные сосудистые веточки с точечными аневризмами.

связь отслойки сетчатки с милиарными множественными аневризмами, болезнью Лебера.

Запустевание пораженных конечных сосудов и аневризм на их концах и в дальнейшем прилегание отслоившейся сетчатки заставляют признать непосредственную

Обратное развитие далеко зашедшего процесса — прилегание отслоившейся сетчатки при болезни Лебера — редкое явление, заслуживающее внимания, так как при ангиоматозе сетчатки (болезни Гиппеля) это .вряд ли возможно.

Большой интерес представляет вопрос: что послужило причиной такого тяжелого заболевания сетчатки у находившихся под нашим наблюдением больных, какова этиология этого поражения.

Вначале процесс у всех 3 больных в различных специальных учреждениях трактовался как туберкулезный и поэтому без должного эффекта проводилось специфическое лечение.

Мы думаем, что туберкулезная интоксикация вряд ли играла роль в возникновении этого процесса, так как при общем обследовании больных соответствующие данные не установлены, а клинически офтальмоскопиче

ская картина изменений в сосудах и сетчатке не типична для туберкулезного процесса. Вероятно, лечащих

врачей вводили в заблуждение геморрагии в сетчатке и ее вторичная отслойка. Ha мелких аневризмах не фиксировалось должное внимание.

Еще меньше оснований трактовать изменения в сосудах при болезни Лебера как склеротический процесс сосудистой стенки с последующей дегенерацией. Против этого говорят молодой возраст больных и отсутствие каких-либо данных, указывающих на склероз других сосудов. Узкий просвет сосуда, по предположению Leber, может быть закрыт эмболом, в результате чего может наступить расширение его на конце и истончение его стенки. Этим изменениям должен предшествовать эндокардит. Однако наличие множественных эмболов, которые могли бы способствовать образованию множественных аневризм, тем более у людей практически здоровых, мало вероятно.

Tour (1957) считает образование микроаневризм сетчатки в некоторых случаях врожденным пороком развития мелких сосудов, сходным с гематомами.

Мы считаем также, что в основе множественных аневризм сетчатки лежит врожденное недоразвитие капилляров, приводящее к их расширению. При неблагоприятных внешних условиях (травма, физическая нагрузка и пр.) или после перенесенного какого-либо инфекционного заболевания могут наступить патологические сдвиги, которые вызывают истончение стенки капилляров, их растяжение. Иногда происходит разрыв истонченной стенки с последующим кровоизлиянием; кровь рассасывается медленно и вызывает вторичные изменения. Патологическое состояние капилляров сетчатки сопровождается изменениями сосудов ногтевого ложа, слизистой носоглотки и пр.

Высказывания по поводу этиологии этого заболевания приведены на основании лишь клинического материала, так как данными патоморфологических исследований начальных форм этого заболевания мы не располагаем.

Ha основании даже наших немногочисленных клинических исследований можно сказать, что болезнь JIe- бера поражает лиц молодого возраста, но возможна и в возрасте 40 лет (больной Б.). Заболевание чаще наблюдается у мужчин, но заболевание у женщин не исключено (больная П.). Изменений в калибре крупных сосудов сетчатки на диске зрительного нерва и вблизи него не отмечено ни у одного из наших больных. Изменение конечных сосудов сетчатрси в дальнейшем сопровождается помутнением сетчатки по типу retinitis circinata.

Мелкие множественные аневризмы сетчатки могут являться самостоятельной патологической формой капилляров или протекать как начальная форма болезни Гиппеля, задерживаясь на этой стадии недолго (описание В. H. Архангельского, 1960).

Болезнь можно трактовать как особую форму патологии конечных сосудов, а изменения, обусловленные заболеванием, могут претерпевать обратное развитие далее в далеко зашедших случаях (запустевание аневризм, прилегание отслоенной сетчатки без хирургического вмешательства — больной B.).

Считая множественные милиарные аневризмы патологией конечных сосудов сетчатки, часто сочетающейся с изменением сосудов конъюнктивы, ногтевого ложа, слизистой носоглотки и np., мы проводили терапию, направленную на укрепление сосудистой стенки (рутин, аскорбиновая кислота и другие витамины, хлористый кальций и т. n.), назначали щадящий режим в отношении физической нагрузки, запрещали работу с агентами, влияющими на сосудистую систему, и пр.

Наши наблюдения говорят о том, что соответствующими лечебными и профилактическими мероприятиями можно приостановить процесс и даже иногда добиться его обратного развития.