ИЗМЕНЕНИЯ ПОЛОЖЕНИЯ ХРУСТАЛИКА

Полные и частичные смещения хрусталика могут быть врожденными и приобретенными.

Врожденные вывихи и подвывихи хрусталика. Врожденные вывихи хрусталика (эктопии) в большинстве случаев имеют наследственную природу.

Рис. 103.

Вывих хрусталика в переднюю камеру.

стков в связи с неправильным закрытием хориоидальной щели и давлением артерий стекловидного тела. Деструкция и нарушение целостности ресничного пояска происходит при наследственных поражениях соединительной ткани (синдромы Марфана, Марке- ^ани и др.), нарушениях обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистин).

Эктопия хрусталика может быть изолированным поражением, по чаще сочетается с другими врожденными дефектами глаз: ко- лобомой и помутнением хрусталика, колобомой радужки и сосудистой оболочки, поликорией, аниридией и др. Нередко встречаются •сопутствующие экстраокулярные врожденные аномалии и заболевания - - косолапость, шестипалость, врожденный порок сердца, паховая грыжа, аномалии скелета и др.

Клинические проявления эктопии хрусталика многообразны и определяются степенью и направлением смещения, длительностью •существования, наличием или отсутствием сопутствующих изменений глаза и осложнений. Процесс чаще двусторонний.

B ы в и X X p у с т а л и к а в п e p e д н ю ю к а м e p у. При полном вывихе хрусталик шарообразной формы находится в передней камере (рис. 103). Обычно он прозрачный, реже частично или полностью помутневший. Передняя поверхность хрусталика прилежит к задней поверхности роговицы, задняя - - к радужке, отдавливая ее кзади и прижимая зрачковый край к передней пограничной мембране стекловидного тела. Зрачок, как правило, деформирован, особенно в тех случаях, когда на отдельном участке сохранены волокна ресничного пояска, которые, перекидываясь через зрачок, изменяют его форму.

Рис, 104.

Подвывих хрусталика.

При вывихе хрусталика в переднюю камеру блокируются пути, оттока внутриглазной жидкости, что приводит к резкому повышению офталъмотонуса, вследствие чего появляются застойная инъекция, отек роговицы, боли в глазу, головные боли. При длительном нахождении хрусталика в передней камере развиваются дегенеративные изменения роговицы.

П о л н ы й в p о ж д e н н ы й в ы в и X X p у с т а л и к а в

с т e к л о в и д н о e т e л о - редко встречающаяся аномалия.

П о д в ы в и X (с у б л ю к с а ц и я) x p у с т а л и к а - - частичное смещение хрусталика. B области зрачка виден дислоцированный хрусталик, его экваториальный край, сохранившиеся отдельные истонченные волокна ресничного пояска (рис. 104). При незначительном подвывихе хрусталика о его наличии можно судить, лишь по косвенным признакам, а экваториальный край его удается рассмотреть только при расширенном зрачке. Направление- смещения может быть различным. Характерна симметричность направлений подвывиха на обоих глазах, в то время как степень смещения линзы, как правило, различна. Смещенный хрусталик приобретает более правильную шарообразную форму, он может быть прозрачным или помутневшим. Целость передней пограничной мембраны стекловидного тела чаще сохранена; при ее нарушениях стекловидное тело может выступать в переднюю камеру, B тех случаях, когда хрусталик занимает около или более половины области зрачка, при офтальмоскопии получается двойное изображение глазного дна.

Рефракция при исследовании через хрусталик миопическая, через область, свободную от хрусталика, гиперметропическая. При етдвывихе хрусталика наблюдаются неравномерная передняя/ка- мера, иридодонез, миоз, монокулярная диплопия, понижение остроты зрения. Осложнениями могут быть вторичная глауцома, кровоизлияния, отслойка сетчатки.

Эктопии хрусталика при врожденных синдромах. Синдром Марфана — семейно-наследственное заболевание, которое'пере- дается, как правило, по аутосомно-доминантному типу.

При синдроме Марфана наблюдается сочетание изменений глаз с поражением сердечно-сосудистой, костно-мышечной и других систем организма, расстройствами деятельности желез внутренней секреции, а также психики. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется в развитии пороков сердца, аневризм аорты, тромбозов вен и варикозных изменений вен и др. Признаками поражения костно-мышечной системы являются арахнодактилия, долихоцефалия, ломкость костей, частые вывихи конечностей вследствие слабости связочного аппарата, контрактуры суставов, сколиозы, кифозы, воронкообразная грудь, крыловидные лопатки. Наблюдаются также недоразвитие подкожной жировой клетчатки, мышц, половых органов, опущение органов, удлинение кишечника и др. Наиболее часто встречается триада симптомов: гигантизм, арахнодактилия, эктопия хрусталика.

Больные с синдромом Марфана нередко умирают в раннем детстве, но могут доживать до зрелого и даже пожилого возраста.

Поражение органа зрения при синдроме Марфана наблюдается у 50 -80% больных, нередко являясь одним из ранних признаков заболевания. Могут наблюдаться эктопия хрусталиков, катаракта, эмбриотоскон, косоглазие, нистагм, гипоплазия радужки, аниридия, изменение стекловидного тела, дегенерация и отслойка сетчатки, вторичная глаукома и др. K ранним признакам синдрома Марфана относят эмбриотоксон, гипоплазию радужки, особенно ее пигментной каймы [Гусева M. P., 1973]. B дальнейшем происходят деструкция стекловидного тела, разрушение волокон ресничного пояска и как следствие эктопия хрусталиков. Смещение хрусталиков всегда двустороннее, но степень смещения на каждом глазу, как правило, различна. Для болезни Марфана характерно преимущественное смещение хрусталиков кверху, а также кверху н кнаружи, что обусловлено деструкцией волокон ресничного пояска в нижних отделах. Эктопия хрусталика постепенно прогрессирует, увеличивается степень смещения его вплоть до вывиха в переднюю камеру.

C и н д p о м M a p к e з а н и наследуется по доминантному и аутосомно-рецессивиому типу. По многим признакам этот синдром противоположен синдрому Марфана. Характерными проявлениями служат маленький рост, укороченное туловище, шея и ко- еечности, брахицефалия, ограничение подвижности в суставах,

зоа

заболевания оердечно-сосудистой системы. Наблюдаются аномалии шзаболевания органа зрения: эктопии хрусталиков книзу, сферо- ф&кия, микрофакия, миопия высокой степени, отслойка сетчатки, вторичная глаукома. Больные обычно умирают в возрасте 40 - 50 ишт.

Г о м о ц и с т и н у p и я - наследственное заболевание, связан- Hoe\c нарушением обмена серосодержащей аминокислоты-гомо-4* цистина. Основными симптомами поражения глаз являются эктопия хрусталиков, катаракта, близорукость, дегенерация сетчатки. Эктопия хрусталиков наблюдается у 5% больных и появляется в ранних стадиях заболевания. B отличие от синдрома Марфана хрусталики всегда смещаются книзу, что обусловлено изменением волокон ресничного пояска в верхнем сегменте.

C и н д p о м P и г e p а - сочетание гипоплазии мезодермально- го листка радужки, деформации зрачка в форме щели и симптома Аксенфельда с аномалиями угла передней камеры и вторичной глаукомой. Могут наблюдаться эктопия хрусталика, врожденная катаракта, колобомы сосудистой оболочки, дермоидные кисты у лимба.

Синдром Элерса - Данлоса - наследственное заболевание, симптомами которого являются голубая окраска склер, спонтанные вывихи хрусталика, кератоконус, эпикантус, повышенная ранимость кожных покровов, ломкость поверхностных сосудов, рецидивирующие гематомы, слабое развитие подкожной жировой клетчатки. Могут наблюдаться сколиозы, вывихи тазобедренных суставов, синдактилия, бронхоэктазия.

Приобретенные вывихи и подвывихи хрусталика. Приобретенные смещения хрусталика чаще всего возникают при контузиях глаза вследствие нарушения целости его связочного аппарата. Предрасполагающими факторами к возникновению смещений у детей могут явиться врожденные дефекты развития, реже выявляют другие этиологические факторы.

Лечение вывихов и подвывихов хрусталика хирургическое. Необходим индивидуальный подход к определению показаний к удалению смещенного хрусталика с учетом характера и степени смещения хрусталика, остроты зрения, уровня внутриглазного давления, состояния глаза.

При частичном и полном вывихе хрусталика в переднюю камеру показано его срочное удаление. B случаях мигрирующего характера смещения хрусталика с частым вывихом его в переднюю камеру также требуется хирургическое вмешательство.

При подвывихе хрусталика, когда он не является препятствием для зрения, а внутриглазное давление нормальное, удалять его

нецелесообразно. B этих случаях необходимы коррекция, леченйе амблиопии, динамическое наблюдение за больным. Если смещен- ный хрусталик (прозрачный или помутневший) является препдт- ствием для зрения и можно ожидать повышение остроты зрения после его удаления, операция показана и при нормальном внутриглазном давлении. .

Развитие вторичной глаукомы при подвывихе хрусталика служит показанием к его удалению. При высокой остроте зрения в этих случаях ряд авторов рекомендуют производить не удаление линзы, а антиглаукоматозную операцию. Современными эффективными методами являются ультразвуковая факоэмульсифика- ция, факофрагментация, ленсэктомия.

Для удаления хрусталика, смещенного в переднюю камеру, применяют передний путь, производя разрез в роговице, лимбе и корнеосклеральной области. При подвывихах и вывихах в стекловидное тело используют подход через плоскую часть ресничного» тела.

Эффективным и простым методом удаления вывихнутого в переднюю камеру и подвывихнутого хрусталика у детей является внутрикапсулярная аспирация через прокол в передней капсуле [Алексеев Б.

1980] . Преимуществом метода является простота техники, небольшая травматичность, возможность удалить хрусталик через маленький (1,5 мм) разрез. После удаления хрусталика назначают оптическую коррекцию афакии и проводят лечение амблиопии.

Прогноз в отношении восстановления остроты зрения зависит от достигнутого оптического эффекта операции, наличия, характера и степени выраженности осложнений и сопутствующих изменений органа зрения (врожденные, посттравматические), а также тяжести обскурационной амблиопии.

По данным А. В. Хватовой (1982), в результате удаления хрусталика при врожденных вывихах и подвывихах почти у половины детей острота зрения повысилась до 0,l-0,4, у 7з больных — до 0,05 0,09.

КАТАРАКТЫ

Помутнения хрусталика — катаракты, сопровождаются снижением остроты зрения от незначительного ослабления до светоощу- щения. Различают врожденные и приобретенные - - осложненные (последовательные) и травматические.