ІО.З.І.Врожденная катаракта

Врожденная катаракта встречается в 5 случаев на 100 000 детей и составляет более половины всех врожденных дефектов органа зрения

Э т и о л о г и я и п а т о г e н e з. Врожденная катаракта может быть обусловлена действием неблагоприятных тератогенных факторов на организм беременной; заболеванием матери (сахарный диабет, нарушения кальциевого обмена, токсоплазмоз, вирусные инфекции, интоксикации организма беременной алкоголем, эфиром); воздействием ионизирующего излучения, гипоавитаминозом (дефици г витаминов A, E, фолиевой кислоты, пантеноновой кислоты), а также носить наследственный характер в результаге генных, геномных и хромосомных мутаций (синдром Дауна, синдром Маринеску—Шегрена, синдром Шерешев- ского—Тернера, синдром Бонневи—Улльриха, синдром Лоу, болезнь Норри, синдром Марфана, синдром Маркезани).

Рис. 10.1. Виды врожденных катаракт:

а — передняя и задняя полярная; 6 — передняя пирамидальная; в — веретено образная; г — слоистая; д — зонулярная; e — чашеобразная; ж — ядерная; з — кортикальная; и — полная

Клиническая картина характеризуется значительной вариабельностью в зависимости от интенсивности, формы, локализации ломутнения. Особенностью врожденной катаракты является отсутствие прогрессирования; все врожденные катаракты стационарные, часто имеют двусторонний характер поражения (рис. 10.1).

B зависимости от характера помутнения выделяют полярную катаракту. При передней полярной катаракте определяется ограниченное помутнение в виде белого пятнышка в области переднего полюса хрусталика. Острота зрения у таких больных практически не снижается.

Задняя полярная катаракта характеризуется наличием округлого сероватобелого помутнения небольших размеров вблизи заднего полюса хрусталика.

Лечение. Полярная катаракта, как правило, не снижает осгроту зрения, и поэтому лечение не проводится.

B тех случаях, когда передние и задние полярные помутнения соединены в виде веретена, имеет место веретеновидная катаракта. При этом виде помутнения острота зрения ниже, чем при полярной катаракте, но может оставаться достаточно высокой.

Зонулярная катаракта представляет собой изменение прозрачности хрусталика в виде отдельных слоев (слоя), которые располагаются между эмбриональным ядром и кортикальными слоями. Эта катаракта может проявиться сразу после рождения или на протяжении первого года жизни. При боковом освещении определяются изменения прозрачности в форме диска с нечеткими ровными краями. По периферии диск окружен штриховидными помутнениями, которые имеют форму петли или крючка. При исследовании в проходящем свете на фоне красного рефлекса с глазного дна определяется черный диск с радиальными отростками. Острота зрения у таких пациентов значительно снижена.

Л e ч e н и г этого вида катаракты хирургическое.

Ядерная (центральная) катаракта характеризуется помутнением эмбрионального ядра хрусталика, т. e. его центра. При этом прозрачность остальных областей хрусталика сохранена. B хсде исследования с помощью бокового освещения в центре хрусталика виден диск серого цвета. При осмотре в проходящем свете на фоне красного рефлекса с глазного дна в центре рефлекса определяется темный диск. У больных с ядерной катарактой значительно снижена острота зрения, при расширении зрачка она може[6] повышаться.

Л e ч e н и e только хирургическое.

Полная (диффузная) катаракта характеризуется диффузным помутнением всего хрусталика. При исследовании с помощью бокового освещения в области зрачка определяется беловато-серый хрусталик. При исследовании в проходящем сьете рефлекс с глазного дна отсутствует. B ходе биомикроскопическогэ исследования отмечаются уплотнение капсулы хрусталика, субкапсулярные вакуоли. Острота зрения значительно снижена — до движения руки у лица, вплоть до светоощущения.

Л e ч e н и e только хирургическое.