Дистрофические заболевания

Для дистрофий сетчатки в области желтого пятна (их также называют центральными дистрофиями сетчатки, или макулярными — макулодиетрофиями) характерны прогрессирующее течение, снижение центрального зрения, нарушение цветового зрения, а также выпадения в центральной части поля зрения.

Наследственные макулодистрофии характеризуются тем, что клиническая картина и время возникновения заболевания у различных членов одной семьи одинаковы. Процесс постепенно прогрессирует, установить его начало трудно.

Наследственная макулодистрофия — это двустороннее заболевание; хотя его проявления почти идентичны на обоих глазах, поражение всегда более выражено на одном глазу. Ранними признаками наследственных макулодистрофий являются фотофобия и дневная слепота. Зрительные расстройства на 8 мес. и более могут предшествовать видимым изменениям на глазном дне. Снижение зрения может приостановиться после того, как прогрессирование процесса достигло определенного предела. Обычно больные видят лучше при пониженном освещении и ночью.

K первым офтальмоскопическим признакам наследственной макулодистрофии относятся исчезновение макулярного рефлекса и приобретение макулой зернистого вида. B поле зрения появляется центральная скотома.

Среди наследственных макулодистрофий наиболее распространены болезнь Штаргардта, желтопя гнистая дистрофия и дистрофия Беста.

Болезнь Штаргардта (центральная дистрофия Штаргардта; 1909) наследуется по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу. Проявляется в детском и юношеском возрасте (обычно в 10—20 лет). Заболевание медленно прогрессирует и приводит к значительному снижению остроты зрения, появлению центральной скотомы в поле зрения, нарушению цветового зрения.

Клиническая картина. Болезнь Штаргардта проявляется в трех формах. При первой форме в желтом пятне можно обнаружить мелкие полиморфные, иногда с многочисленными глыбками пигмента очаги, локализующиеся симметрично на обоих глазах.

Вторая — это самая типичная форма болезнм. Характеризуется наличием в желтом пя гне овального серо-розового очага размером около 2,5 диаметра диска зрительного нерва по горизонтали и до 1,5 — по вертикали.

При третьей форме отмечается разлитая диспигментация и сероватость ткани на участке 4—5 диаметров диска зрительного нерва. По периферии очага обнаруживаются друзы.

Желтопятнистая дистрофия сетчатки (желтопятнистое глазное дно) описана Франческетти в 1963 г. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Проявляется в возрасте 8—16 лет.

K л и н и ч e с к а я к a p т и н а. Ha глазном дне в макулярной области формируются желтые или желтовато-белые, различные по форме, величине, плотно- сі и и глубине очаги, которые имеют тенденцию к слиянию. Преобладают очаги круглой и линейной формы; последние могут напоминать хвост рыбы. Слившиеся очаги похожи на колонии стафилококка. Размер очагов варьирует от размера, равного калибру мельчайшего сосуда, до калибра крупной вены. Одни очаги кажутся более прозрачными, чем другие; большинство из них напоминает друзы. У больных снижается острота зрения, появляется центральная скотома в поле зрения, нарушается цветоощушение. Течение заболевания более благоприятное, чем при дистрофии Штаргардта. Больные обычно сохраняют остроту зрения 0,5—0,7.

Дистрофия Беста (желточная вшиллиформная макулярная дистрофия; 1905) передается чаще по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в возрасте 5—15 лет. Процесс двусторонний, чаще асимметричный.

K л и н и ч e с к а я к a p т и н а. Ha глазном дне в макулярной области формируются круглые или овальные желтоватые очаги (кисты) с красноватым оттенком, которые напоминают яичный желток, размером от 1/2 до 4 диаметров диска зрительного нерва. Процесс заканчивается образованием в макуле атрофического очага (рубца) с субретинальной неоваскуляризацией или без нее.

обычно выявляют случайно. Больные предъявляют жалобы на затуманивание зрения, затруднения при чтении текстов с мелким шрифтом, метаморфопсии. Острота зрения зависит от стадии болезни и долгое время может быть достаточно высокой, значительно снижаясь при образовании в макуле атрофического очага. Также характерными симптомами являются центральная скотома, нарушение цветоощущения.

Д и а г н ости к а. Диагноз наследственной макулодистрофии ставят на основании картины глазного дна, данных флюоресцентной ангиографии, электро- ретиноірафии и электроокулографии. Важно также генетическое обследование семей, в которых встречается наследственная макулярная дистрофия сетчатки.

Лечение. Патогенетически обоснованного лечения наследственных маку- лодистрофий не существует. Рекомендуется ношение солнцезащитных очков для предотвращения повреждающего действия света на сетчатку. При формировании субретинальной неоваскѵлярной мембраны при дистрофии Беста может быть проведена лазерная фотокоагуляция.

Пигментная дистрофия сетчатки (пигментный ретинит) — наследственная тапеторетинальная дистрофия. Передается по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному или сцепленному с полом типу наследования. Характеризуется поражением пигментного эпителия и фоторецепторов сетчатки. Процесс двусторонний. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте.

Пигменгная дистрофия сетчатки с аутосомно-рецессивным типом наследования часто связана с другими заболеваниями. Она может сочетаться с глухотой и немотой (синдром Ушера), олигофренией, глаукомой, кератокопусом, дистрофией роговой оболочки, катарактой, эктопией хрусталика, голубыми склерами, друзами диска зрительного нерва, ангиоматозом Гиппеля—Лин- дау. Пигментная дистрофия сетчатки является одним из симптомов синдрома Лоренса—Муна—Барде—Бидля.

Клиническая картина и диагностика.Краннимпризнакамзаболе- вания относится гемералопия. У больных возникает ночная слепота — никталопия. B поле зрения появляется характерная кольцевидная скотома; постепенно оно концентрически суживается, станоьится трубчатым.

Ha глазном дне по ходу сосудов сетчатки, начиная с периферии, образуются отложения пигмен га темно-коричневого цвета, напоминающие «костные тельца» (остеобласты), которые постепенно захватывают все более цешральные участки. При далеко зашедшем процессе пигментные очаги доходяг до области желтого пятна и диска зрительного нерва. Ha ранних стадиях заболевания диск зрительного нерва розовый или слегка побледневший; затем он становится бледным, воскозид- ным, развивается атрофия зрительного нерва, сосуды сетчатки резко суживаются.

Возникает задняя субкапсулярпая катаракта: может развиваться глаукома, огслойка сетчагки (рис. 12.2).

Рис. 12.2. Пигментная дистрофия сетчатки

Выделяют две формы пигментной дистрофии сетчатки — типичную пигментную дистрофию и дистрофию сетчатки без пигмента. Для последней характерны типичная для пигментной дистрофии сетчатки восковидная атрофия зрительного нерва, сужение сосудов сетчатки, ночная слспота, концентрическое сужение поля зрения, но на глазном дне отсутствуют пигментные «костные тельца». Небольшие «костные тельца» обнаруживаются на крайней периферии сетчагки при длительном течении заболевания.

Диагноз ставят на осноьании картины глазного дна, данных электроретино- графии, адаптометрии и периметрии.

Лечение Патогенетически обоснованного лечения в настоящее время не существует. Назначают симптоматическую терапию, направленною на нормализацию нарушенного метаболизма, улучшение нервной проводимости, расширение сосудов. Также больным рекомендуют носить гемные солнцезашитные очки для предотвращения повреждающего действия света на сегчатку.

Возрастная макулодистрофия (инволюционная, сенильная макулодисгро- фия, центральная хориореіинальная дистрофия, макулярная дистрофия, сья- занная с возрастом; аигл.

Этиология Заболевание генетически обусловлено. B его основе лежиг поражение пигментного эпителия, мембраны Бруха и хориокапилляров в макулярной области сетчатки. Процесс преимущественно двусторонний K факторахМ риска развития заболевания помимо основного — возраста, относятся курение, чрезхмерное воздействие инсоляции, неправильное питание (несбалансированный рацион с недостаточным количеством фруктов, овощей и избыточным количеством жиров), высокое аргериальное давление и светлая радужная оболочка.

Клиническая картина. Выделяют сухую и влажнѵю (экссудативно-геморрагическую) форму возрастной макулодистрофии. Наиболее часто встречается сухая форма, при которой развивается атрофия пигментного эпителия.

Puc 12.3. Возрастнаямаку- лодистрофия, сухая форма

Заболевание протекает медленно. Острота зрения снижается постепенно, появляются мега- морфопсии, центральные скотомы, нарулпается цветоощущение (рис. 12.3, 12.4).

Влажная форма возрастной макулодистрофии наблюдается реже. Заболевание развивается

быстро и часто приводит к значигелыюй погере зрения. Характерными симптомами являюгся макулярный отек, отслойка пигмен гного эпителия и экссудативная отслойка нейроэпителпя, образование субретинальных неоваскулярных мем

Рис. 12.4 ОКТ.Возрастнаямакулодистрофия, сухая фирма

Рис. 12.5. Возрастная макуло- дистрофия, влажная форма

Рис. 12.6. ОКТ. Возрастная макулодистрофия, влажная форма

бран, кровоизлияния в сетчатку и стекловидное тело, образование фиброваску7іярных рубцов (рис. 12.5,12.6).

Диагностика. Диагноз возрастной макулодистрофии ставят на основе картины глазного дна, данных флюоресцентной ангиографии, электроретино- графии, оптико-когерентной томографии

Лечение заболевания комплексное и направлено на замедление патологического процесса. Назначают антиоксиданты, сосудистые и липотропные препараты, ьиламины, Рекомендуют диету, богатую фруктами и овощами, ношение солнцезащитных очков, длительный прием витаминно-минеральных комплексов, содержащих каротиноиды лютеин и зеаксантин (окювайт-лютеин, визиобаланс-опги и др.). При экссудативной форме проводят лазерную фого- коагуляцию, фотодинамическую терапию, хирургическое лечение.

12.3.2.