Терминология.

Хотя опухоль чаще описывали под названием “миеломная болезнь”, за последние годы чаще встречается термин “плазмоцитома”. Следует учесть, что он характерен только для немецкого и русского языков.

Herskovic T. et al.(1965) обнаружил в литературе 33 наблюдения плазмоцитомы, локализованных в пределах грудной клетки. В 7 из них солитарная опухоль располагалась в трахее. После радикального лечения в одном наблюдении отмечали 4 локальных рецидива. Опухоль чаще возникает в возрасте более 50 лет, но встречается и у 17-летних. В России описана только плазмоцитома гортани у больного 50 лет (Скрипт А.А., 199??).

Изолированную плазмоцитому трахеи впервые описал M. Hajek в 1933 г., причем вторая локализация опухоли обнаружена в гортани. Мультицентрический рост плазмоцитомы трахеи и хороший эффект рентгенотерпии по Кутару наблюдал также A.Heindgun в 1933 г. В целом в 9 из 12 описанных к 1996 г. случаев плазмоцитома локализовалась только в пределах трахеи, в остальных оказались пораженными бронхи, гортань или носоглотка {Скрипт А.А.,19??; Wiltshaw E.,1976; Cohen S.R. et al.,1978;Kairalla R.A. et al.,1977; Kober S.J.,1979].

Диагноз солитарной миеломы должен быть подтвержден биопсией костного мозга, в котором количество плазмоцитов не должно превышать 10%. Характерный признак диссеминированной миеломной болезни - анемия - должен отсутствовать. Гаммапатия при солитарной миеломе легкого встречается у каждого второго больного, однако экскреция большого количества иммуноглобулина чаще указывает на диссеминацию опухоли.

Исчезновение патологических белков после лечения указывает на полную ремиссию. Обычно опухоль выделяет белки IgM-типа, но описаны и другие типы гаммапатии. В смывах из пораженных бронхов обычно определяется в основном IgG и IgA. Характерно, что патологический иммуноглобулин не появляется в секрете даже при выделении его опухолью в больших количествах (P.Weynants et al., 1985).

Гистологическая характеристика. Ткань легкого замещена плазмоцитами разной степени зрелости. Местами могут определяться скопления мелких клеток, напоминающих фолликулы. Встречаются солидные скопления очень крупных, слабоокрашенных клеток с почковидным ядром диаметром до 30 мм, тельца Russel'a.

Генерализация экстрамедуллярных миелом наступает в среднем в 50% случаев. Лучевая терапия весьма эффективна, однако после полной ремиссии часто наступает диссеминация опухоли с типичными проявлениями миеломной болезни. Дифференциальная диагностика необходима с мелкоклеточной саркомой (из мелких круглых клеток) и эмбриональными (лимфоцитоподобными) рабдомиосаркомами. Последние, в отличие от лимфом, дают реакцию на десмин, актин или миоглобин. Злокачественные лимфомы дают положительную реакцию на антигены, детерминанты которых располагаются в мембранах лимфоидных клеток. Значительную помощь оказывает электронная микроскопия.