10.5 Ангиофолликулярная лимфома

Это необычное образование имеет ряд синонимов, которые преобладают в зарубежной литературе (болезнь Кастлемана, гигантская гиперплазия лимфатического узла, псевдоопухоль Кастлемана, ангиоматоидная лимфоидная гамартома, лимфогамартома и др.).

Более 18 синонимов отражают различные взгляды на гистогенез заболевания, которое B.Castleman в 1953 г. выделил в особую нозологическую группу при анализе наблюдений дистопированных тимом. В отечественной литературе первое сообщение сделали И.А.Яковлева и соавт.(1973).

Наиболее часто поражаются лимфатические узлы средостения и корня легкого. За рубежом известно о 335 наблюдениях, в отечественной литературе - более 60 (Е.Н. Малыгин, 1978; Voinneson et al., 1979). 70% образований располагаются в пределах грудной полости, реже - на шее, в надключичной области, забрюшинном пространстве, в брыжейке тонкой кишки. Описаны множественные поражения (D.F.Higvegi et al., 1982).

Поражение трахеи встречается в молодом возрасте и описано только как казуистика. Как правило опухоль прилежит к стенке трахеи и сдавливает дыхательные пути снаружи. При ангиографии ангиофолликулярную лимфому иногда принимают за злокачественный процесс.

ItoH. etal. (1995) описали лимфому Кастлемана у больной 24 лет. Опухоль располагалась в средостении, прилегала к перикарду и резко сдавливала бифуркационный сегмент трахеи. Эндоскопичски на слизистой оболочке в зоне стеноза определялись телеангиоэктазии. При торакотомии отмечена выраженна гиперваскуляризация в области опухоли, которую удалить не представлялось возможным. После проведения курса лучевой терапии в дозе 24 Гр лимфому удалось успешно удалить.

Заболевание проявляется изолированным увеличением отдельных лимфатических узлов. Очаги лимфомы могут быть расположены в средостении, забрюшинно, в области шеи и в паренхиме легкогою. Ранее описаны 46 наблюдений мультифокального поражения лимфатических узлов.

Этиология заболевания неизвестна. Б. Кастлеман считал увеличение лимфатических узлов реакцией на хроническое воспаление. Многие рассматривают процесс как лимфоидную гамартому. Предполагалась неопластическая природа поражения, однако при проточной флоуметрии распределение ДНК и иммунологические характеристики указывают на неопухолевый характер клеток узла. Тем не менее, описаны рецидивы после хирургического лечения (И.Ф. Корчмару и соавт., 1982; G.Olscamp et al., 1980).В результате давления на соседние структуры возможна деструкция позвонков (S.H.Stokes et al., 1989). Спонтанного излечения никто не наблюдал.

Ангиофолликулярная лимфома легкого встречается в любом возрасте. 2/3 наблюдений - у больных моложе 40 лет. В 90% случаев заболевание протекает бессимптомно. Спорным и недостаточно изученным признаком является гуморальная активность: рефрактерная анемия, тромбоцитопеническая пурпура, нефроз, повышение СОЭ, иммунологические нарушения, спленомегалия, увеличение лимфатических узлов, гипергаммаглобулинемия (A.Hansen et al., 1978). После удаления лимфомы симптомы исчезают. Разработана цитологическая диагностика заболевания до операции с помощью трансторакальной пункции.

Опухоль представляется в виде солитарного округлого или овоидного образования от мягко-эластической до плотной консистенции желтой или коричневой окраски. Чаще локализуется в корне легкого и средостении, имеет капсулу, в толще которой проходят кровеносные и лимфатические сосуды. Иногда узел состоит из 2-3 слившихся лимфатических узлов. Размеры - 1,5-16 см. Рост медленный, многолетний. На разрезе узел имеет блестящую поверхность, дольчатый или зернистый рисунок. Встречаются известковые включения.

Гистологическая характеристика. Опухоль представлена лимфоидной тканью со значительным количеством фолликулов, в среднем 400 мкм в диаметре.

Выделяют два типа фолликулов: обычный рисунок с наличием или отсутствием зародышевых центров; периферические цепи малых лимфоцитов и центральной зоны, которая отличается от зародышевого центра концентрическим спиралевидным расположением клеточных элементов (иногда в одном фолликуле можно выделить 2-3 центральных зоны).

A.R.Keller и соавт.(1972) выделили два гистологического подтипа ангиофолликулярных лимфом. Гиалино-вскулярный подтип характеризуется выраженной сосудистой пролиферацией в промежутках между фолликулами. Встречается в 90% наблюдений и обычно локализуется на шее. Плазмоклеточный подтип (10%) характеризуется диффузной пролиферацией плазмоцитов межфолликулярных зон, гиалинизацией сосудистых образований в фолликулах. G. Frizzera и соавт. (1980) отмечают, что в 30% наблюдений отмечаются признаки обоих подтипов (переходные формы). Системные симптомы почти всегда связаны со вторым подтипом.

Гистологическое отличие от лимфогранулематоза смешанноклеточного типа: нет пролиферации капилляров, васкуляризации и гиалиноза фолликулов, отсутствуют клетки Штернберга и анаплазия клеточных элементов. Окончательный диагноз может быть выставлен только после исключения лимфогранулематоза. Однако интрафолликулярный лимфогранулематоз может сочетаться с плазмоклеточным вариантом болезни Кастлемана. Возможна трансформация ангиофолликулярной лимфомы в лимфогранулематоз. Описано появление ангиофолликулярной лимфомы через 22 года после успешного химиолучевого лечения лимфогранулематоза [Marolda A. et al., 1992; Zarate-Osorno A. et al.,1994; Abdel-Rebeim F.A.

Наше наблюдение болезни Кастлемана с первичным поражением трахеи представлено впервые в отечественной литературе. Больная Х.С.Я. (а/к 3529/85), 45 лет, обследована в связи с кашлем и одышкой. Анамнез - 4 года. Лечилась от “бронхиальной астмы”. Рентгенологической патологии на обзорных снимках не выявили, средостение не расширено. На томограммах выявлена опухоль до 1,5 см в диаметре на передне-правой стенке в аортальном сегменте. Рост - в виде айсберга. Эндоскопически на расстоянии 3 см от карины обнаружена опухоль на широком основании с просвечивающими кровеносными сосудами. При биопсии № 4910-15 подтверждена ангиофолликулярная лимфома (рис. ). Выполнена циркулярная резекция нижнегрудного отдела трахеи. Выздоровление.

Хирургическое удаление ангиофолликулярной лимфомы считается методом выбора в лечении этого заболевания. Лучевая терапия считалась малоэффективной. Однако появились отдельные работы, показавшие эффективность облучения, особенно у неоперабельных больных [S.H.Stokesetal., 1985; ItoH. etal.1995].

Задача ближайшего будущего - надежная ранняя диагностика злокачественных лимфом, точная классификация иммунологических и гистологических вариантов, организация максимально точного статистического учета больных, современного лечения с использованием новейших цитостатиков, модификаторов биологической чувствительности опухоли к химиотерапии и трансплантации костного мозга.