Симптомы опухолей хиазмально-селлярной области.

Здесь наиболее часто встречаются аденомы гипофиза, базальные менингеомы, краниофарингеомы и глиомы хиазмы и зрительных нервов.

Гормональноактивные аденомы гипофиза (гормональная активность может быть верифицирована радиоиммунным определением содержания в крови тронных гормонов гипофиза) проявляются эндокринным нарушениями.

При этом они могут располагаться только в полости турецкого седла не изменяя его размеров (микроаденомы) или экспансивно расширяя его (эндоселлярные макроаденомы). Гормонально неактивные аденомы на "эндоселлярной" стадии своего развития чаще являются случайной находкой при обследовании больного по поводу неопределенных головных болей или гипогонадизма (дисменорея, аменорея, снижение потенции).

При дальнейшем росте аденомы выходят за пределы турецкого седла и обуславливают появление других групп симптомов . При супраселлярном росте сначала появляются нарушения зрения (наиболее типичен симметричный хиазмальный синдром) с первичной атрофией дисков зрительных нервов. При дальнейшем распространении опухоли супраселлярно может появиться лобнобазальная симптоматика и признаки сдавления III желудочка вплоть до развития окклюзионно-гипертензионного синдрома при компрессии отверстий Монро.

Асимметричный рост супраселлярной части опухоли приводит к появлению односторонних полушарных симптомов за счет сдавления лобной и/или височной доли мозга, ножек мозга.

При сдавлении, а более отчетливо при инвазии опухоли в каверзный синус, могут появляться симптомы поражения кавернозного синуса (глазодвигательные нарушения, характерные головные боли, экзофтальма).

Инвазивно растущие аденомы могут разрушать костные структуры основания черепа и распространяться в пазуху клиновидной кости и носоглотку; в решетчатый лабиринт и орбиты, на блюменбахов скат, что проявляется соответствующими симптомами (нарушение носового дыхания, экзофтальм, стволовые).

Клиника менингеом хиазмально-селлярной области определяется локализацией опухоли. Наиболее типичны различные нарушения зрения - симметричный или асимметричный хиазмальный синдром при срединно-расположенных опухолях (менингеомы области площадки клиновидной кости, бугорка турецкого седла, наддиафрагмальные), либо односторонние нарушения зрения (менингеомы области канала зрительного нерва, переднего отклоненного отростка, малого и большого крыла клиновидной кости).

Чаще возникает первичная атрофия зрительных нервов, но выявляется и застой на глазном дне - двусторонний (при ольфакторных менингеомах) или синдром Фостер-Кеннеди при лобнобазальных и височнобазальных менингеомах, а также менингеомах крыльев клиновидной кости.

В зависимости от локализации и размеров, базальных менингеом могут отмечаться одно-двусторонние поражения I-VI черепных нервов, лобных и височных долей мозга, подкорковых структур, III желудочка, ствола мозга.

Возможно появление гиперостозов в прилежащих к опухоли костях черепа, которые иногда бывают резко выраженными Так при некоторых менингеомах крыльев клиновидной кости развивается грубая деформация лицевого черепа, экзофтальм.

Клиника краниофарингеом зависит, главным образом, от локализации опухоли; частота распределения различных анатомотопографических вариантов, в свою очередь, зависит от возрастных показателей. Так основная масса эндо-и эндосупраселлярных краниофарингеом проявляется в детском возрасте, где они составляют около 50% от всех краниофарингеом. Они характеризуются симптомами гипопитуитаризма, нередко сочетающегося с общим недоразвитием больного вследствие раннего поражения функции гипофиза. Кроме этого эндосупраселлярные краниофарингеомы проявляются и симптомами поражения прилежащих отделов мозга (зрительных путей, лобных и височных долей мозга, черепных нервов, III желудочка, ствола мозга).

У взрослых больных более чем в половине случаев отмечается супраселлярный (стебельный) вариант краниофарингеомы. Первым симптомом заболевания может быть нарушение зрения (чаще по хиазмальному типу), несахарный диабет или появление гипогонадизма у взрослого, правильно развитого субъекта; все прочие симптомы типичны для любой опухоли этой локализации.

Вентрикулярный вариант краниофарингеомы встречается приблизительно с одинаковой частотой в обеих возрастных группах и манифестируется, в основном клиникой опухоли III желудочка.

Однако у детей стебельная форма краниофарингеом часто сопровождается гигантскими кистами, которые могут грубо сдавливать мозг и приводить к формированию соответствующих очаговых, а также окклюзионно-гипертензионного и дислокационного синдрома.

Глиомы зрительных нервов и хиазмы, опухоли основания черепа - см. в разделе "Нарушения зрения".