Рак вульви

Рак вульви посідає четверте місце серед онкогінекологічних захворювань і становить 3—5% уперше виявлених випадків гінекологічного раку. Попри це, рак вульви заслуговує на увагу у зв'язку з тяжкістю клінічного перебігу і низькою ефективністю лікування.

Інвазивний рак вульви частіше трапляється в жінок старшого віку (60% хворих мають 56—70 років) з ендокринно-обмінними

розладами. Водночас преінвазивний рак вульви спостерігається в молодших жінок віком 35—40 років. Досить часто поєднуються преінвазивний рак вульви, рак шийки матки, рак піхви, що свідчить про спільність етіологічних факторів.

У виникненні плоскоклітинного раку вульви подібно як при ра­кові шийки матки важливу роль відіграє інфікування тканин вуль- ви вірусом папіломи людини (HPV) 18, 31,33 типів. Вірусоносійство HPV 6-го і 11-го типів зумовлює виникнення гострокінцевих конди­лом і верукозного (бородавчастого) раку вульви.

Така локалізація належить до візуальних, тим не менше, майже 79% хворих вступають у стаціонари для лікування в ІІІ або IV стадії процесу. До фонових (передракових) станів, які можуть існувати тривалий час, відносять: старечу атрофію вульви, склеротичний і атрофічний лишай, лейкоплакію вульви. При подальшому прогре­суванні процесу появляється неприємна симптоматика — свербіж, печіння зовнішніх статевих органів, поява болю при проростанні пухлини в підлеглі органи. Пухлина доступна огляду — горбистий утвір, кровоточивий при дотику або щільний вузол, плоска вираз­ка. Іноді на поверхні зовнішніх статевих органів утворюються роз­ростання на зразок кондилом.

Порівнюючи рак шкіри і рак вульви, слід ураховувати, що остан­ній — це, по суті, рак шкіри, що локалізується в певній анатомічній зоні. Але з погляду біології і перебігу захворювання ці процеси суттє­во відрізняються. Рак вульви значно злоякісніший від раку шкіри.

Є група осіб, які за своїми конституціальними особливостями схильні до захворювання на рак вульви — це особи з ендокринно- обмінними порушеннями, для яких характерний короткий репро­дуктивний період (пізня менархе і рання менопауза), гіпоестроге- нія, ожиріння, артеріальна гіпертензія, цукровий діабет.

На шкірно-слизових покривах вульви описано понад 100 за­хворювань різного генезу. Серед них практично всі шкірні захво­рювання (нейродерміт, червоний плоский лишай та ін.); венеричні (гонорея, сифиліс, м'який шанкр); запальні (вульвовагініт, бартолініт); виразки (туберкульозні, дифтерійні, синдромБеркітта); дерматомікози; пігментні (вітиліго, невуси); лімфогранульома

вульви і пахвинна гранульома. Більшість із них не пов'язані з ви­никненням раку.

До фонових станів належить склерозивний лишай (крауроз вульви). Цей стан супроводжується атрофічними змінами шкіри, слизових оболонок і підшкірної основи зовнішніх статевих органів. Клінічно крауроз вульви проявляється прогресуючим склерозом тканин вульви, що легко звиразковується. Макроскопічно при цьому захворюванні шкіра і слизова оболонка вульви мають ви­гляд пергаментного паперу з тріщинами, ескоріаціями. Основним клінічним симптомом є стійкий свербіж, зменшити який консер­вативними лікувальними засобами неможливо. Дані про низьку частоту виникнення раку на фоні краурозу не дають можливості вважати цей стан передраком, його відносять до фонових захво­рювань.

До передракових станів належать процеси, що супроводжу­ються диспластичними змінами шкірно-слизових покривів вуль- ви, а саме: пгментна ксеродерма; дискератоз, хвороба Боуе- на; еритроплакія Кейра (локалізується на слизових оболонках малих соромітних губ); лейкоплакія. Остання вимагає особли­вої уваги, оскільки може виявитися клінічним проявом різних проліферативних станів епітелію — від гіперкератозу до початко­во інвазивного раку. Як біла пляма, вона спостерігається в ділянці клітора, малих соромітних губ, у ділянці промежини і відхідника.

Лейкоплакічні вогнища можуть бути поодинокими і множин­ними, різного розміру та форми. Хворі скаржаться на свербіж у ділянці зовнішніх статевих органів. Вогнища лейкоплакії на вульві вимагають обов'язкового цитологічного дослідження та біопсії. Як уже згадувалося, гістологічно лейкоплакія може виявитися вогни­щем дистрофії або інтраепітеліальної неоплазії з акантозом, пара­кератозом, гіперкератозом покривного епітелію або навіть почат­ковим інвазивним раком.

Iнтраепiтелiальна неоплазія вульви (VIN) — термін, що все частіше використовується в сучасній онкогінекології. VIN — це стан, який характеризується порушенням росту та диференціації епідермальних покривів вульви. Раніше використовувалися

терміни „дисплазії" та „карциноми іп sjtu" вульви. Залежно від гли­бини порушення диференціації покривного епітелію розрізняють VIN I, II та III ступенів (сагсіпота іп srt:u). Найчастішою причиною VIN є папіломавірусна інфекція.

Хвороба Педжета вульви. Захворювання походить з апокрин­них залоз вульви, діагностується частіше в преінвазивній стадії. Характерною є наявність великих світлих (педжетоїдних) клітин у ділянках ураження.

Рак вульви характеризується вираженою схильністю до швид­кого росту, раннього метастазування. Пухлина, розростаючись, переходить на піхву, може захоплювати зовнішнє вічко сечоводу, промежину. Метастазує лімфогенно.

Агресивність процесу зумовлена значною лімфоваскуляри- зацією зовнішніх статевих органів. Вивідні лімфатичні судини з кожного боку несуть лімфу до регіонарних лімфатичних вузлів та одночасно анастомозують між собою. Тому у хворих метастази мо­жуть виявлятися з обох боків.

Початкові симптоми інвазивного раку вульви непатогномонічні: свербіж, печіння, біль, виділення (характерні і для передракових станів). За формою росту інвазивного раку вульви розрізняють три основні варіанти — екзофітний, інфільтративний і виразковий. Час­то трапляються їхні комбінації. Нерідко спостерігається вторинний рак (відбиток) на протилежній статевій губі. Часто наявні метаста­зи в пахвинні і стегнові лімфатичні вузли. Найчастіше рак вульви локалізується на великих соромітних губах (40%), кліторі та його ділянках (40%), значно рідше на малих соромітних губах (10%), промежині (3%), в усій вульві (4%). Дуже рідко трапляються мета­стази у великих соромітних губах (1%).

Симптоматика нелікованого раку Педжета може тривати до п'яти років: у ділянці великих соромітних губ та у відхідниковій зоні наявні обмежені, злегка випуклі бляшки червоного або білого ко­льору, які в 50% випадків переходять в інвазивний рак.

Меланома вульви у 25—40% випадків виникає на ґрунті неву­са у вигляді темної, насичено чорної, через різні відтінки корич­невої плями з легкою випуклістю, папіломатозними грибоподіб­

ними розростаннями на широкій основі.

Діагностика. Із спеціальних методів діагностики преінвазивного та інвазивного раку вульви обов'язковими є вульвоскопія, цитологічне дослідження зіскрібків із вогнищ лейкоплакії, відбитків із виразок, прицільна біопсія. Для вибору місця прицільної біопсії доцільно використовувати аплікації розчину 3-процентної оцтової кислоти, а також толуїдинового синього. Фарба забарвлює ядра клітин. Після аплікації протягом хвилини на тканини вульви його змивають 1-процентною оцтовою кислотою. Інтактна шкіра не за­барвлюється. Синє забарвлення лишається лише на ділянках ушко­дженого епідермісу.

За інвазивних форм раку вульви потрібне візуальне і пальпа- торне дослідження вульви та регіонарних лімфатичних вузлів, пункція підозрілих на метастатичне ураження лімфатичних вузлів із цитологічним дослідженням пунктату. Пряма і непря­ма лімфографія дають інформацію про стан внутрішніх клубових лімфатичних вузлів.

Для лікування раку вульви застосовуються хірургічний, проме­невий, хіміотерапевтичний методи та їх поєднання.

При преінвазивному ракові вульви та початковому інвазивному раку вульви повинна виконуватись проста вульвектомія — по­верхневе видалення шкірно-слизових покривів із підлеглими тка­нинами. У молодих жінок з екзофітною формою росту пухлини розмірами до 2 см, якщо процес не локалізується в ділянці клітора, сечівника, може бути застосована кріодеструкція, яка може поєд­нуватися з лімфотронною чи інтратуморальною хіміотерапєю.

Цей самий метод може бути використаний за локальних реци­дивів після хірургічного чи променевого лікування і за абсолютних протипоказань до хірургічного лікування.

Більш поширені процеси вимагають радикальної вульвектомії — видалення пухлини зі шкірно-слизовими покривами вульви,

клітковиною у фасціальному футлярі окістя симфізу та м'язів тазо­вого дна, включаючи поверхневу фасцію промежини.

Для лікування II—V стадій раку вульви у плані комбінованого лікування може бути застосована системна хіміотерапія препара­тами платини, блеоміцином. Значно поліпшуючи операбельність процесу, вона може збільшувати тривалість безрецидивного періоду і загальне виживання.

Рак вульви не вважається високочутливим до променево­го лікування, на відміну від раку шийки матки. Але при III стадії раку вульви за неефективності хіміотерапії та безперспективності хірургічного застосовують опромінення первинного вогни­ща. Лікування проводять на гамма-терапевтичних установ­ках (краще електронно-променева терапія) у доопераційній сумарній вогнищевій дозі 20—35 Гр; на пахвинні лімфатичні вузли доопераційна сумарна вогнищева доза становить 36 Гр. Дистан­ційне опромінення часом поєднується з внутрішньотканинною гамма-терапією або близькофокусною рентгенотерапією.

Прогноз. Ефективність лікування раку вульви в основному за­лежить від стадії і проведення адекватної терапії.

При I стадії захворювання 5-річна виживаність хворих досягає 85—90%. Комбіноване лікування раку вульви всіх стадій надає можливість вижити п'ять років 55—60% хворим. Виключно про­меневе лікування раку вульви дає значно гірші результати, оскіль­ки рак вульви і особливо метастатичні пухлини є радіорезистент- ними. Результати 5-річного виживання сягають 20—30%.

Різноманітність пухлин, що трапляються в цій локалізації і особли­вість області ураження зумовлюють те, що хворі часто звертаються до венерологів чи дерматологів, які не мають онкологічної настороже­

ності і керуються відмінними від онкологів принципами діагностики і лікування хворих.

Низка невдач у лікуванні залежить і від психологічних особли­востей контингенту пацієнток — жінок старшого віку з притаман­ною їм сором'язливістю. Вони не радо звертаються за медичною допомогою з приводу процесу в інтимному місці і не погоджуються на пропоноване радикальне лікування.

Спостереження 80. Хвора З.М.С., 53 років, жінка відомого лікаря. Протягом кількох років безуспішно лікувалась у дерматовенерологів і урологів з приводу пруритусу вульви. При огляді зовнішніх статевих органів визначали множинні „лейкоплакії”. Згодом появилися печін­ня, біль і виділення. Отримувала протигрибкове, протибактеріаль­не, антиалергічне лікування. Лікувалася і обстежувалася в основному під наглядом дерматологів столичних клінік (з мотивів елементарної сором'язливості перед знайомими лікарями). Через три роки безре­зультативного лікування і появи ущільнень (вузлів у вульві) звернулася до онколога. Узято біопсію. Установлено діагноз плоскоклітинний ро­говіючий рак вульви на фоні вираженого краурозу вульви. Метастази в пахвинні і клубові лімфовузли T2N2M1. Отримала променеву те­рапію з поганим ефектом — пухлина прогресувала, почався розпад. Хвора впала у психологічну прострацію. Від подальшого лікування відмовилася. Є дані, що лікувалася „народними методами”. Невдовзі почалися масивні кровотечі, і хвора померла.

Висновок. Ефективність лікування раку вульви в основному за­лежить від стадії і проведеної адекватної терапії. Своєчасність діа­гнозу була проґавлена у зв'язку зі звертанням до дерматовенероло- гів. Коли хвора з'явилась в полі зору онкогінекологів — процес був запущений, і лікування безперспективне.

11.5.