16.4. Рак вульви

Епідеміологія. Рак вульви посідає четверте місце серед онкогінекологічних захворювань і становить 3...5% вперше виявлених хворих на гінекологічні раки. Незважаючи на це, рак вульви заслуговує на увагу в зв'язку з важкістю клінічного перебігу та низькою ефективністю лікування.

їнвазивний рак вульви частіше трапляється в жінок старшого віку (60% хворих мають 56...70 років) з ендокринно-обмінними розладами. Вод­ночас преінвазивний рак вульви спостерігається в молодших жінок віком 35...40 років. Досить часто поєднуються преінвазивний рак вульви, рак шийки матки, рак піхви, що свідчить про спільність етіо­логічних факторів.

Етіологія. У виникненні плоскоклітинного раку вульви важливу роль відіграє інфікування тка­нин вульви вірусом папіломи людини 18, 31, 33 типів. Вірусоносійство HPV 6, 11 типів зумовлює виникнення гострокінцевих кондилом та верукоз- ного (бородавчастого) раку вульви.

Водночас є категорія хворих на рак вульви, в яких захворювання виникає на тлі ендокринно- обмінних порушень при відсутності клінічних та цитологічних ознак вірусної контамінації (койло- цитозу). Для них характерні короткий репродук­тивний період (пізня менархе, рання менопауза); гіпоестрогенія, порушення гіпоталамо-гіпофізар- ної системи (ожиріння, гіпертензія, цукровий діа­бет); часто наявні синхронні або метахронні пух­лини.

Фонові та передракові стани. На шкірно- слизових покривах вульви описано понад 100 за­хворювань різного генезу. Серед них практично всі шкірні захворювання (нейродерміт, червоний плоский лишай та ін.); венеричні (гонорея, си- филіс, м'який шанкр); запальні (вульво-вагініт, бар­толініт); виразки (туберкульозні, дифтерійні, син­дром Беркітта); дерматомікози; пігментні (вітиліго, невуси); лімфогранульома вульви і пахвинна гра­нульома. Більшість з них не пов'язані з виникнен­ням раку.

До фонових станів належить склерозуючий лишай (крауроз вульви).

можливо. Дані про низьку частоту виникнення ра­ку на тлі краурозу не дають можливості вважати цей стан передраком, його зараховують до фоно­вих захворювань.

До передракових станів належать процеси, що супроводжуються диспластичними змінами шкір­но-слизових покривів вульви, а саме: пігментна ксеродерма; дискератоз, хвороба Боуена; ери- троплакія Кейра (локалізується на слизових обо­лонках малих статевих губ); лейкоплакія. Остання вимагає особливої уваги, оскільки може виявитися клінічним проявом різних проліферативних станів епітелію — від гіперкератозу до початково інвазив­ного раку. Як біла пляма, вона спостерігається в ділянці клітора, малих статевих губ, у ділянці про­межини і задньопрохідного отвору.

Лейкоплакічні вогнища можуть бути поодино­кими та множинними, різного розміру та форми. Хворі скаржаться на свербіння в ділянці зовнішніх статевих органів. Вогнища лейкоплакії на вульві вимагають обов'язкового цитологічного дослі­дження та біопсії. Як уже згадувалося, гістологічно лейкоплакія може виявитися вогнищем дистрофії або інтраепітеліальної неоплазії з акантозом, па­ракератозом, гіперкератозом покривного епіте­лію, або навіть початковим інвазивним раком.

Інтраепітеліальна неоплазія вульви (VIN) — тер­мін, що все частіше використовується в сучасній онкогінекології. VIN — це стан, який характеризу­ється порушенням росту та диференціації епідер­мальних покривів вульви. Раніше використовува­лися терміни дисплазії та карциноми in situ вульви. Залежно від глибини порушення диференціації покривного епітелію розрізняють VIN I, II та III ступеня (carcinoma in situ).

Хвороба ПеДжета вульви. Захворювання по­ходить з апокринних залоз вульви, діагностується частіше в преінвазивній стадії. Характерною є на­явність крупних світлих клітин — педжетоїдних — у ділянках ураження.

Патологічна анатомія. За гістологічною структурою інвазивний рак вульви найчастіше плос- коклітинний роговіючий чи нероговіючий (80%). Значно рідше трапляється залозистий та базально- клітиний рак. Майже 60% залозистих злоякісних пухлин походить з бартолінієвих залоз у нижньо­му відділі ректовагінальної перегородки. Мелано­ми вульви за гістологічною структурою частіше епітеліоїдноклітинні, невоклітинні, рідше — вере- теноклітинні.

Шляхи поширення. Рак вульви характеризу­ється вираженою схильністю до швидкого росту, раннього метастазування. Пухлина, розростаю­чись, переходить на піхву, може захоплювати зов­нішнє вічко сечовивідного каналу, промежину. Метастазує лімфогенно.

Агресивність процесу зумовлена значною лім- фоваскуляризацією зовнішніх статевих органів. Вивідні лімфатичні судини з кожного боку несуть лімфу до регіонарних лімфатичних вузлів та одно­часно анастомозують між собою. Тому у хворих метастази можуть виявлятися з обох боків.

Регіонарні лімфатичні вузли. До регіонар­них належать стегнові, пахвинні. Метастази в зов­нішні та внутрішні клубові лімфатичні вузли вважа­ються віддаленими (М1).

Пухлини жіночих статевих органів

— 199 —

Спеціальна онкологія

Клініка. Основним симптомом преінвазивно- го раку вульви є пруритус (сверблячка), хоча май­же в третині випадків VIN важкого III ступеня пе­ребігає безсимптомно. При огляді на тканинах вульви визначаються поодинокі або множинні, білі або пігментовані плями. Часом для їх візуалізації необхідно використовувати додаткові хімічні се­редники.

Початкові симптоми інвазивного раку вульви непатогномонічні: свербіння, печіння, болі, виді­лення (характерні і для передракових станів). За формою росту інвазивного раку вульви розрізня­ють три основних варіанти — екзофітний, інфільт­ративний і виразковий. Часто трапляються їх ком­бінації. Нерідко спостерігається вторинний рак (від­биток) на протилежній статевій губі. Часто наявні метастази в пахвинні і стегнові лімфатичні вузли. Найчастіше рак вульви локалізується на великих статевих губах (40%), кліторі і його ділянках (40%), малих статевих губах (10%), промежині (3%), всій вульві (4%). Дуже рідко трапляються метастази у великі статеві губи (1%).

Симптоматика нелікованого раку Педжета мо­же тривати до 5 років: у ділянці великих статевих губ та в періанальній зоні наявні обмежені, злегка випуклі бляшки червоного або білого кольору, які в 50% випадків переходять в інвазивний рак.

Меланома вульви в 25...40% випадків виникає на грунті невуса у вигляді темної, насичено чорної, через різні відтінки коричневого плями з легкою випуклістю, папіломатозними грибовидними роз­ростаннями на широкій основі. Пухлину часто ото-

чують вторинні метастатичні вузлики, т. зв. сателі­ти. Меланома вульви має схильність до раннього лімфогенного і гематогенного метастазування і ха­рактеризується значно вищим метастатичним по­тенціалом, порівняно з меланомами інших локалі­зацій.

— 200 —

Діагностика. Із спеціальних методів діагнос­тики преінвазивного та інвазивного раку вульви обов'язковими є вульвоскопія, цитологічне дослі­дження зішкрябів з вогнищ лейкоплакії, відбитків з виразок, прицільна біопсія. Для вибору місця при­цільної біопсії доцільно використовувати аплікації 3% оцтової кислоти, а також толуїдинового синьо­го. Фарба забарвлює ядра клітин. Після аплікації протягом хвилини на тканини вульви його змива­ють 1% оцтовою кислотою. Інтактна шкіра не за­барвлюється.

При інвазивних формах раку вульви необхід­не візуальне і пальпаторне обстеження вульви та регіонарних лімфатичних вузлів, пункція підозрі­лих на метастатичне ураження лімфатичних вузлів з цитологічним дослідженням пунктату. Пряма і непряма лімфографія дають інформацію про стан внутрішніх клубових лімфатичних вузлів.

Лікування. Для лікування раку вульви засто­совуються хірургічний, променевий, хіміотерапев­тичний методи та їх поєднання.

Преінвазивний рак вульви та початковий ін- вазивний рак вульви вимагають простої вульвекто- мії— поверхневого видалення шкірно-слизових покривів з підлеглими тканинами. У молодих жі­нок з екзофітною формою росту пухлини роз­мірами до 2 см, якщо процес не локалізується в ділянці клітора, уретри, може бути застосована кріодеструкція.

Цей же метод може бути використаний при локальних рецидивах після хірургічного чи проме­невого лікування і при абсолютних протипоказах для хірургічного лікування.

Більш поширені процеси вимагають тотальної вульвектомії — видалення пухлини зі шкірно-сли­зовими покривами вульви, клітковиною у фасці- альному футлярі надкісниці симфізу та м'язів тазо­вого дна, включаючи поверхневу фасцію проме­жини. Підозра на наявність регіонарних метастазів зумовлює необхідність поєднання тотальної вульв- ектомії з пахвинно-стегновою, а при необхідності і клубовою лімфаденектомією. Ураження раковим процесом нижньої третини уретри зумовлює не­обхідність виконання комбінованої вульвектомії— поєднання розширеної вульвектомії з резекцією уретри.

Для лікування II—IVA стадій раку вульви в пла­ні комбінованого лікування застосовується сис­темна хіміотерапія препаратами платини, блеомі- цином. Значно поліпшуючи операбельність про­цесу, вона може збільшувати тривалість безреци­дивного періоду та загальне виживання.

На відміну від раку шийки матки, рак вульви не вважається високочутливим до променевого лікування. Але при III стадії раку вульви при не­ефективності хіміотерапії та безперспективності хірургічного втручання застосовують опромінення первинного вогнища. Лікування проводиться на у- терапевтичних установках (краще електронно- променева терапія) в доопераційній сумарній вог­нищевій дозі 20...35 Гр; на пахвинні лімфатичні вузли доопераційна сумарна вогнищева доза ста­новить 36 Гр. Дистанційне опромінення часом по­єднується з внутрішньотканинною Y-терапією або близькофокусною рентгенотерапією.

Прогноз. Ефективність лікування раку вульви в основному залежить від стадії і проведення аде­кватної терапії.

При I стадії захворювання 5-річне виживання хворих сягає 85...90%. Комбіноване лікування раку вульви всіх стадій надає можливість вижити 5 ро­ків 55...60% хворим. Виключно променеве ліку­вання раку вульви дає значно гірші результати, бо рак вульви і особливо метастатичні пухлини є ра- діорезистентними. Результати 5-річного виліку­вання сягають 20...30%.