ОПУХОЛИ КОСТНОГО МОЗГА

Неспецифические опухоли костного мозга —гемангиома, фиб­рома, липома, невринома, хондрома,, саркомы, дисонтогенетиче- ские эпителиальные опухоли — встречаются редко и большого практического значения не имеют.

Чаще в костном мозгу выявляются метастазы рака бронха, молочной и щитовидной желез, простаты и почки, реже—рака желудка, матки и поджелудочной железы.

Метастазы обнаруживаются преимущественно в телах поз-

вонков (главным образом поясничных), ребрах, грудине, костях таза и свода черепа, в проксимальных отделах бедренных и пле­чевых костей, гораздо реже — в костях предплечья и голени.

Распознавание метастазов не представляет трудностей. Опу­холь замещает костный мозг, разрушает кость (остеолитические метастазы), оставаясь по строению такой же, как и основной узел. Реже опухолевые клетки некротизируются или замуровы­ваются в сильно разрастающуюся костную ткань (остеопласти­ческие метастазы). Иногда они обрастают расширенные кровено­сные сосуды, тогда в метастатическом узле возникают псевдока- вернозные и железистоподобные структуры, которых нет в первичном узле. Метастатические клетки довольно часто более полиморфные, чем клетки самой опухоли. Нередко вокруг них разрастается веретеноклеточная ткань, сходная с саркоматозной тканью.

Из специфических опухолей в костном мозгу возникают плаз­моцитома и эозинофильная ретикулема.

Плазмоцитома (плазмоцитарная миелома, болезнь О. А. Рустицкого — W. Kahler)

Эта опухоль встречается чаще у мужчин после 30—50 лет. Различают костномозговую и экстрамедуллярную формы плаз­моцитомы. Первая приводит к смерти через 1,5—4 года, вторая течет более доброкачественно: известны случаи, когда при ран­нем распознавании и удалении одиночного узла наступало из­лечение. Возможно, в таких случаях у больных была не плазмо­цитома, а очаг хронического воспаления, в котором преобладали плазматические клетки.

Опухоль исходит из ретикулярных клеток костного мозга, дифференцирующихся в плазматические.

Плазмоцитома возникает в телах позвонков, в бедренной ко­сти, ребрах, костях свода черепа, таза и других. Характерна множественность поражения. Солитарные и диффузные разно­видности опухоли более редки.

Вначале появляются резкие боли. Иногда первый симптом заболевания — спонтанный перелом кости. На рентгенограммах находят очаги деструкции без реактивного периостита и остео­склероза. У больного нарастает анемия, извращается протеино- грамма: в ней резко повышается количество гаммаглобулинов, развивается парапротеинемия. Временами в крови увеличивает­ся количество плазматических клеток до 70—80%■ В моче обна­руживается белковое тело Бенс-Джонса. Затем развиваются кахексия, почечная недостаточность, амилоидоз, обусловленные нарушением белкового и кальциевого обмена.

Кость раздута, ее корковый слой истончен до толщины яич­ной скорлупы. Костная пластинка окружает мягкий, серовато­розовый или красный узел с четкой границей. Нередко кость над ним исчезает и он граничит с надкостницей, не прорастая ее.

Если в процесс вовлечены лимфоузлы, селезенка, печень плазмоцитому трудно отдифференцировать от атипичной плазмо- целлюлярной лимфогранулемы, если же изменена и кровь — то и от истинных лейкозов.

Экстрамедуллярная плазмоцитома чаще встречается в верх­них дыхательных путях, конъюнктиве, слизистой оболочке поло­сти рта, гораздо реже — в легких, плевре, желудочно-кишечном тракте, щитовидной и поджелудочной железах, коже, лимфоуз­лах, половых органах, почке и молочной железе. На разрезе она плотновата, инкапсулирована, серого и светло-желтого цвета.

Опухоль состоит из сравнительно мономорфных овальных и полигональных клеток, которые образуют местами слабо выра­женные пучки. Их ядра круглые, темные, лежат резко эксцент­рично— атипичные плазматические клетки (рис- 77). В одной группе клеток ядра сдвинуты в одну сторону, в соседней груп­пе — в противоположную.

Встречаются крупные одно- и многоядерные клетки и резко атипичные опухолевые гиганты.

• Обнаруживаются клетки со светлыми ядрами и 1—2 укруп­ненными ядрышками. Некоторые из них имеют вид зрелых плаз­матических клеток: цитоплазма резко базофильна с перинукле­арным просветлением, треугольные зернышки хроматина лежат под ядерной оболочкой.

В стенках редких кровеносных сосудов и в нежной строме обнаруживается гиалиноподобный белок. При большом его отло­жении опухоль превращается в полупрозрачную, слегка желто­ватую студенистую массу.

В отличие от очага воспаления в плазмоцитоме никогда не бывает значительных скоплений эозинофилов, нейтрофилов, аб­сцессов, большего количества грануляционной и волокнистой со­единительной ткани. Процессы некроза и склероза для нее не характерны. Среди опухолевых клеток лежат круглые блестя­щие оксифильные тельца Русселя, а в цитоплазме и ядрах опу­холевых элементов — кристаллические включения и вакуоли.

Может оказаться полезной окраска препаратов пиронином— тогда плазматические клетки становятся ярко-красными — или импрегнация их серебром, благодаря которой выявляется нежно­петлистая сеть. На практике к этому прибегать почти не прихо­дится, так как в типичных случаях диагноз устанавливается по препаратам, окрашенным гематоксилин-эозином, а резко поли­морфные плазмоцитомы почти не отличаются от ретикулосарко- мы, которыми они в сущности являются.

Доброкачественная очаговая ретикулема с эозинофилией (болезнь Н. И. Таратынова, эозинофильная гранулема)

Эта опухоль по клиническим, рентгенологическим и макро­скопическом данным сходна с саркомой, плазмоцитомой и мета­стазом злокачественной опухоли.

Она чаще развивается у молодых мужчин, но может встре­титься в любом возрасте. Вначале появляются боли, «слабость» конечности, повышается температура тела, в крови определяет­ся эозинофилия. На рентгенограммах выявляется очаг деструк­ции с пояском остеопороза. После рентгентерапии или выскабли­вания опухоли, как правило, наступает выздоровление.

Новообразование не имеет капсулы, оно мягкое, серо-розовое или красное, влажное, напоминает саркому или грануляционную ткань.

В центре опухоли среди тонкостенных капилляров находятся крупные округлые и полигональные ретикулярные клетки с большими светлыми овальными, бобовидными и неправильной формы ядрами. Их цитоплазма слабо базофильная. Клеточные границы четкие, местами хорошо заметны широкие межклеточ­ные анастомозы. Встречаются одно- и многоядерные гигантские клетки (рис. 78). Между клетками выявляется крупнопетлистая сеточка из тонких аргирофильных волокон. В некоторых клетках, чаще всего в гигантских, обнаруживаются фагоцитированные эозинофилы, оксифильные зерна, игольчатые и ромбовидные кристаллы. Клеточные элементы, загруженные обломками эози­нофилов, образуют очаговые скопления, окруженные лимфоцита­ми и плазматическими клетками. По периферии опухолевого «гнезда» проходи? широкий пояс эозинофилов. Кнаружи от него лежит грануляції даная ткань, переходящая в плотную волокни­ни

стую. Последняя нечетко отграничена от зоны перифокального пазушного и остеопластического рассасывания кости.

Опухолевые «эозинофилофаги» распадаются, исчезают и на их месте разрастается волокнистая соединительная ткань. Ги­гантские «эозинофилофаги» при других заболеваниях костей, по-видимому, не встречаются.

В некоторых опухолях выявляются небольшие некрозы, ксан­томные клетки и единичные гигантские клетки, напоминающие клетки Тутона. Ксантомные клетки в эозинофильном инфильтра­те — характерная, хотя и непостоянная деталь эозинофильной гранулемы.

Гистологическое строение этой опухоли различно в зависимо­сти от стадии болезни и глубины взятия кусочка. В начальном периоде оно более типично. В старых опухолях ретикулярных клеток мало или вообще нет.

Таким образом, эозинофильная ретикулема представляет очаг пролиферации, по-видимому, ретикулярных клеток костного мозга и, возможно, эндотелия капилляров, с рассасыванием ко­стной ткани, эозинофильной инфильтрацией и неспецифической инкапсуляцией. В ее течении можно выделить три стадии —бла- стоматозно-гиперпластическую, воспалительную и склеротиче­скую.