Общая классификация опухолей забрюшинного пространства:

Органные опухоли (почек, почечной лоханки, мочеточников, надпочечников, поджелудочной железы).

Неорганные опухоли (мышечной ткани, нервной, жировой, сосудистые, эмбриональные).

Системные (лимфомы/лейкозы).

Метастатические (метастазы рака ободочной и прямой кишки, рака желудка, рака почки и других опухолей).

В соответствии с гистогенезом, забрюшинные опухоли, не исходящих из органов или неорганные, наиболее удачно можно разделить на три группы:

- Опухоли мезенхимального происхождения

- Опухоли нейрогенного происхождения

- Кисты и тератомы [4]

Все эти новообразования относятся к солидным[1] опухолям, представлены одним или несколькими узлами. Клинически проявляются неспецифическим комплексом симптомов в результате постепенно развивающейся компрессии внутренних органов.

Среди опухолей, развивающихся в этой области, первое место занимают опухоли почек. В соответствии с особенностями диагностики, клиники, лечения и прогноза опухоли почек, почечной лоханки, мочеточников у взрослых выделены в отдельную группу новообразований в разделе онкоурология, и в настоящем пособии рассматриваться не будут.

Новообразования надпочечника занимают особое место, у 0,1% здорового населения представлены объемным образованием, выявляемым пальпаторно, УЗИ исследовании или на КТ-граммах. При недавнем систематическом обзоре в мире среди общего числа опухолевой патологии надпочечника на долю аденомы (Рис.2) пришлось 41% случае, адренокортикальный рак составил 10%, феохромоцитома 8%, миелолипома 9%. Следует также отметить, что метастатическое поражение надпочечников из других источников имело место в 19% случаев (J. Lau, E. Balk et al) (Таблица 1).

Таблица 1. Новообразования надпочечников (Arthur E. Shwartz, Demetrius Pertsemblidis et al)

· - потенциально функционирующая

Рис.1.Киста надпочечника (клинический пример) Женщина 68 лет готовилась к операции по поводу пртезирования правого тазобедренного сустава. При комплексном обследовании УЗИ показало опухоль правого надпочечника более 5 см в диаметре. Клинически ничем себя не проявляла. Опухоль удалена из люмботораколапаротомии справа. Представляла толстостенную кисту, заполненную гелеобразным содержимым. Гистологически – киста правого надпочечника 6 см в диаметре без признаков инвазии. Выздоровление

Молекулярные механизмы возникновения опухолей надпочечников не достаточно выяснены и являются темой пристального изучения. Тем не менее, возникновению адренокортикальных опухолей предшествуют или сопутствуют различные генетические синдромы. Среди них – синдромы Беквита-Видеманна[2], Ли Фраумени[3], MEN-1[4], триада Карни[5] и синдром Мак Куна-Олбрайта[6]. Схожие синдромы наблюдаются при выявлении опухолей мозгового вещества – MEN-2[7], болезнь Гиппеля-Линдау[8], нейрофиброматоз тип 1[9].