Лейомиосаркома, ангиолейомиосаркома.

За рубежом описано более 100 наблюдений сарком дыхательных путей гладкомышечного генеза (M.Wick, J.Manivel,1988). Гладкомышечные саркомы могут возникать у лиц любого возраста, одинаково часто у мужчин и у женщин.

Поражение трахеи описано у 15 больных [Ishihara T. et al.,1977; Pearson F.G., Cooper J.D., 1984; Бошнякова Ц. с соавт.,1993]. В целом прогноз при лейомиосаркомах трахеи и бронхов неблагоприятный. Однако описано наблюдение успешного радикального хирургического лечения этой опухоли при поражении шейного отдела с замещением дефекта трахеи кожным трансплантатом и установкой гортанного протеза Монтгомери [Thedinger B.A. et al., 1991].

Макроскопически ангиолейомиосаркомы и лейомиосаркомы представляют собой четко контурированные узлы серо-розового или серо-бурого цвета, слоистые на разрезе, диаметром от 2 до 20 см. В крупных узлах обнаруживаются очаги некроза, кровоизлияния и кисты.

Гистологическая характеристика. Опухоль представлена разрастанием атипичных уродливых гладкомышечных элементов с обилием митозов. Ядра клеток округло-овальные на поперечных срезах и веретенообразные на продольных, довольно гиперхромные. Цитоплазма скудная, нечетко контурированная, в результате чего в участках компактно расположенных клеток создается впечатление тесно лежащих “голых” ядер.

Характерным признаком ангиолейомиомы и ее злокачественного аналога (ангиолейомиосаркомы) является обилие сосудов с неизмененным эндотелием и расположением опухолевых клеток вокруг сосудов. Причем, часть гладкомышечных волокон растет вдоль сосудистой стенки, другая - перпендикулярно сосуду, образуя концентрические фигуры и завихрения. Лейомиомы и лейомиосаркомы не содержат сосудистые щели. Опухолевые клетки формируют переплетающиеся пучки и тяжи.

В зависимости от выраженности атипии и митотической активности клеток, некоторые авторы выделяют несколько степеней злокачественности, что играет определенную роль в оценке прогноза той или иной опухоли.

Промежуточной формой между доброкачественными ангиолейомиомой и лейомиомой и их злокачественными аналогами является пролиферирующие ангиолейомиома и лейомиома, отличающиеся богатством и компактным расположением клеток, местноинфильтрирующим ростом, появлением единичных митозов. Характерным свойством этих новообразований является склонность к рецидивам, причем с каждым рецидивом пролиферация лейомиобластов становится более выраженной.

Дифференциальную диагностику следует проводить с фибросаркомами, злокачественными шванномами и нейросаркомами, ангиоперицитомами.

Ультраструктура. Опухоль состоит из миоцитов различной степени зрелости и дифференцировки, а также фибробластоподобных клеток. Дифференцированные миоциты-это крупные клетки вытянутой формы с овальным ядром, в цитоплазме которых содержится большое количество миофиламентов толщиной 8-10 нм. Миофиламенты располагаются в различных направлениях, иногда образуют плотные конгломераты. Чрезвычайно характерным признаком является также наличие в цитоплазме большого количества пиноцитозных пузырьков и везикул, располагающихся вдоль клеточной и ядерной оболочек, а также образующих скопления среди миофиламентов. Незрелые миоциты небольших размеров, ядро в них неправильной формы, занимает большую часть клетки. Филаменты располагаются между структурными элементами цитоплазмы, не образуют плотных комплексов, характерных для зрелых клеток. Соседние клетки могут плотно прилегать друг к другу, образуя единичные десмосомоподобные контакты, могут быть окружены непостоянной базальной мембраной. В межклеточных пространствах содержатся пучки коллагеновых волокон.

В дифференцированных лейомиосаркомах преобладают зрелые клетки, в цитоплазме которых содержится много миофиламентов и пиноцитозных пузырьков. Для низкодифференцированных лейомиосарком характерно преобладание незрелых клеточных форм.

При иммуногистохимическом исследовании клетки лейомиосарком выявляют положительную реакцию на виментин и десмин - в 100% наблюдений, на актин-в 60% наблюдений и на Leu7 и белок S-100 - в 50% случаев.

В связи с возможностью рецидива во всех случаях лейомиосарком и пролиферирующих лейомиом требуется удаление опухоли с широким иссечением окружающих тканей. О значении облучения существуют различные мнения. Большинство исследователей считают гладкомышечные опухоли радиорезистентными.

Наш печальный опыт представляет одно наблюдение лейомиосаркомы.

Больной Николаев Н.А., 46 лет (а/к 3144/80) в течение 6 месяцев отмечал сухой кашель и постепенно нарастающую одышку. Рентгенологически в онкодиспансере обнаружили тень в области стенки трахеи с бугристым контуром до 2,5 см в диаметре, которая почти полностью перекрывала просвет и оттесняла пищевод вправо и кзади на уровне С7 - Th2. Эндоскопически обнаружена кровоточивая опухоль с участками некроза. В связи с тяжелым состоянием больного выполнена чрескожная пункция под контролем фибробронхоскопа. Цитологическое исследование пунктата опухоли № 5296-302 : аденома? При попытке уточнить диагноз путем эндоскопической биопсии опухоли возникла острая асфиксия с летальным исходом. На секции (№ 38/80): лейомиосаркома шейного отдела трахеи с прорастанием задней стенки и сдавлением пищевода. Метастазов не обнаружено.