12.3.2 Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (неинфекционный некротический гранулематоз) - гиперергический системный панваскулит, сочетающийся с развитием некротизирующих гранулем преимущественно верхних дыхательных путей.

Поражение слизистой оболочки носа описал в 1897 г. Mc Bride. Синдром впервые представил M. Klinger в 1931 г. как разновидность узелковоого периартериита. Его название закрепилось после подробного изучения заболевания Ф.Вегенером за 1936-1939 гг.

Своеобразные гранулемы дыхательных путей возникают обычно в возрасте 20-50 лет. Часто отмечается перфорация носовой перегородки. Этиология не известна. Предполагается патогенетическая роль аутоиммунных процессов в организме. В клинике широко используется серологический тест на антинейтрофильные антитела к цитоплазме.

Заболеваемость гранулематозом Вегенера за последние годы увеличилась. За 24 года Lebovics R.S. et al. (1992) наблюдали поражение ЛОР-органов у 145 (92%) из 158 больных, страдавших гранулематозом Вегенера. В 25 (16%) случаев очаг поражения локализовался в подскладочной области. У 16 больных потребовалась операция в связи с неэффективностью консервативного лечения. В 5 наблюдениях оказалось эффективным бужирование стеноза трахеи.

Заболевание проявляется гранулемами верхних дыхательных путей на фоне гнойно-некротических, язвенных и фибропластических процессов. Изолированное поражение трахеи встречается крайне редко.

Гистологическая структура . Характерны полиморфноклеточные некротизирующие инфильтраты с примесью гигантских многоядерных клеток. В очаге поражения обнаруживается выраженный фиброз и гранулемы, которые располагаются в верхних отделах трахеи циркулярно. Эозинофильные лейкоциты, как правило, отсутствуют.

На ранних стадиях отмечается мукоидное набухание стенок сосудов с последующим их фибринозным перерождением, воспалением и склерозом. Гиперергические гранулемы возникают на фоне склерозированных сосудов.

Для микроскопической картины заключительных стадий заболевания характерны васкулиты, очаговые некрозы, геморрагические явления и язвы. Поражаются клубочки почек (гранулематозный перигломерулонефрит). Отмечается выраженная ретикулярно-плазмоклеточная реакция лимфатических узлов, селезенки и костного мозга.

В развитии локальной формы гранулематоза клинически различают три стадии: I - продромальная (от нескольких недель до нескольких лет) - начинается чаще всего с упорного насмотрка, вплоть до язвенного поражения слизистой оболочки носа; II стадия - гнойные и гнойно-кровянистые выделения из носа, переход процесса на носоглотку, слезный аппарат (припухлость век); III стадия - терминальная - дефекты лица, некротические язвы в гортани и трахее. Смерть - от кровотечения и кахексии с высокой температурой.

При втором варианте заболевания поражается трахеобронхиальное дерево и легкие, иногда пищеварительный тракт и другие органы. Нос и носоглотка вовлекаются на поздних стадиях. Ведущий симптом - боли в грудной стенке, надсадный приступообразный кашель, гнойно-сукровичная мокрота, лихорадка, признаки деструкции легких. В последующем определяются признаки генерализованного васкулита и пневмонита с деструкцией легочной ткани.

Клинически заболевание проявляется полиморфной сыпью на теле и конечностях, легочным кровотечением, гломерулонефритом и уремией. Увеличиваются лимфатические узлы, появляется умеренная эозинофилия. В целом прогноз неблагоприятен, но могут возникать длительные ремиссии. Иногда помогают кортикостероиды и цитостатики.

Диагностика трудна. Нередко больные длительно лечатся от сифилиса или туберкулеза, рака, околоносовых синуситов, волчанки.

Гранулематоз Вегенера обычно проявляется диффузным сужением просвета верхних отделов трахеи в связи с патологической мягкой тканью в стенке размерами до 3,5 см.

Трудности возникают и при трактовке данных биопсии. В стенке трахеи часто не удается обнаружить типичных признаков васкулита и гигантоклеточных гранулем как при процессах в легких. Единственной находкой может быть неспецифический воспалительный инфильтрат. В таких случаях диагноз может быть подтвержден только ex juvantibus. Хороший эффект можно получить при химиотерапии циклофосфаном на фоне кортикостероидов [Stein M.G., 199?; Herridge M.S. et al.,1996].

При быстром прогрессировании стеноза и отсутствии эффекта от бужирования или эндоскопических процедур приходится проводить циркулярню резекцию шейного отдела с наложением кругового анастомоза с использованием ларинго-трахеопластики (тирео-трахеальный анастомоз).