12.2 Саркоидоз

Саркоидоз (син. : болезнь Бенье-Бека- Шаумана, доброкачественный гранулематоз, хронический эпителиоидноклеточный ретикулоэндотелиоз и др.) - системное заболевание из группы гранулематозов, характеризующееся развитием эпителиоидноклеточных гранулем, дистрофией, деструкцией и склерозом органов и тканей.

Заболевание впервые описано Д. Гетчинсоном в 1869 г., термин предложен Ц.Беком. J.N. Schaumann подробно изучил патогенез и клинику саркоидоза. Многие исследователи связывают его с генетической предрасположенностью в сочетании с реакцией на различные бытовые и производственные факторы окружающей Среды. Предполагаемый вирус не идентифицирован.

Поражение дыхательных путей часто протекает бессимптомно и выявляется случайно рентгенологически. Однако иногда саркоидоз начинается остро, проявляется лихорадкой и артралгией, одышкой и легочной недостаточностью.

Дыхательные пути поражаются в 1-6% случаев саркоидоза и проявляются кашлем, одышкой и дисфагией. Саркоидоз бронхов впервые описали Benedict E.B. et al. в 1941 г. Нередко возникают выраженные стенозы и деформации бронхиального дерева (Westcott J.L. et al., 1973; Olsson T. et al., 1979). Гортань вовлекается в 1-3% наблюдений (Vico J.J. et al., 1965).

Авилова О.М. и Демин Н.И. выполнили циркулярную резекцию трахеи при стенозе, вызванном изолированным саркоидозом. У больного 13 лет обнаружили бугристую кровоточащую бляшку желтого цвета на левой стенке на границе верхних третей, протяженностью 5 полуколец. В операционном препарате обнаружили эпителиоидноклеточные гранулемы, окруженные тонким фиброзным валом, и гигантские многоядерные клетки среди очагов некроза. Мальчик заболел остро среди сна. Сразу возникло подозрение на инородное тело. С этим диагнозом и оперирован.

При расположении гранулем в области бифуркации удается провести эффективное консервативное лечение с бужированием области стеноза (Brandstetter R.D. et al.,1986).