ИЗМЕНЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И МОЗГА

Нервная система при СКА поражается достаточно часто и серьезно (121). Эти осложнения чаще проявляются в детском возрасте и характеризуются рецидивирующим течением. Согласно мнению Portnoy и Herion (145), Powars (146), осложнения со стороны ЦНС наблюдаются у 6-16% всех больных СКА.

Проявлениями могут быть сонливость, ступор, кома, инфаркты с гемиплегией или гемипарезом, афазия, головная боль, судороги, менингеальные явления (150), атаксия, нарушения зрения, поражения V1IJ и XII пар черепномоговых нервов, кратковременные потери сознания и т.д. Основной причиной поражений ЦНС являются вазоокклюзионные кризы.

Достаточно часто имеет место возникновение ишемических инфарктов мозга. Нередко они развиваются в детском возрасте и протекают стерто,

41

латентно, Повторное развитие скрытых эпизодов может иметь далеко идущие последствия во взрослом состоянии, особенно к периоду тридца­тилетия, когда могут возникать инфаркты с яркой клиникой (146, 191). На СКА, как причину тяжелых инсультов указывали и другие ученые (60,153). Показано, что у этих больных даже в спокойном состоянии значи­тельно снижен резерв кровотока, возможности его реагирования при стрессовых и других воздействиях (105).

Рядом авторов отмечены нейросенсорные нарушения в системе слухо­вых нервов. Samperi et al. (152) нашли снижение чувствительности слуха больше чем в 25 децибел у 24% белых пациентов с HbS/beta°- талассемией, у 23% с HbS/beta+- талассемией и у 30% с СКА. Снижение порога чувствительности слуха усиливались с возрастом.

Правда, эти данные не были подтверждены в исследовании Aderi-bigbe et al., (35), которые нашли нарушения слуха лишь у 4,3% больных. Они считали, что тенденция к уменьшению поражений слуха связаны с улучшением жизни и медицинскими мерами у больных СКА.

Дифференциальная диагностика таких нарушений со стороны ЦНС при СКА достаточно сложна, так как нет каких-либо специфических именно для этого процесса признаков или анализов. Они могут быть не следствием СКА, а сопуствующими явлениями. В какой-то мере можно опираться на проявления вазокклюзионных кризов, однако и они нередко протекают субклинически.

При патологоанатомическом исследовании выявляются сосудистые нарушения, обычно без поражения стенок сосудов. По-видимому, клини­ческая картина мозговых кризов обусловлена в основном теми же наруше­ниями в микроциркуляции сосудов, о которых мы говорим чуть ниже - разви­тием сладжирования, стазами, фрагментацией микросососудов, образо­ванием микроаневризм. Вероятно, окклюзия сосудов мозга серповидными эритроцитами вызывает локальную гипоксию и некроз, приводящие к снижению эластичности сосудистой стенки.