ПЕЧЕНЬ И ЖЕЛЧНЫЕ ПУТИ

Печень при СКА достаточно часто вовлекается в патологический про­цесс (166). Это проявляется и клинически в виде гепатомегалии. У 60% детей, страдающих СКА, выявлена гепатомегалия.

Гепатомегалия, чаще всего, обусловлена нарушением микроциркуляции в печени, стазами, сладж феноменом, которые внешне могут проявляться печеночными кризами. По данным Г.А. Алексеева и Ю.Н. Токарева (1), печеночные кризы наблюдаются более чем у 20% больных. Наиболее характерным симптомом этого осложнения является нарастающая желтуш-ность кожи и слизистых оболочек и повышение содержания в крови преиму­щественно неконьюгированного билирубина. Легкие формы криза проте­кают бессимптомно или со скудной симптоматикой в виде болей в животе.

39

Зачастую бывает трудно провести дифференциальный диагноз с гепатитом. Обычные методы лабораторного исследования не облегчают дифференциальной диагностики, поскольку при обоих патологических состояниях обнаруживается повышение активности трансаминаз и других ферментов. Тем более что нередко бывает трудно исключить наслоение вирусных или иных гепатитов на СКА, особенно из-за частых гемотрансфузий этим больным.

Печеночные кризы часто рецидивируют. С возрастом приступы приобре­тают с каждым разом все более злокачественное течение; при этом увеличи­вается тяжесть поражений печени.

Следует помнить, что беременность может увеличить число и тяжесть печеночных кризов при СКА.

Тяжелые формы печеночных кризов развиваются остро с быстрого уси­ления желтушности.

При патологанатомическом исследовании характер структурных изменений в печени при СКА разнообразен. Спектр патологических реакций включает в себя изменения от признаков незначительных повреждений печеночных клеток до тотальных поражений целого органа. Высказывается предположение, что неодинаковая тяжесть кризов и соответствующая им глубина поражений печени представляют собой всего лишь этапы одного продолжительного процесса. Каждый новый криз вызывает определенные морфологические нарушения в печени; рецидивирующее течение заболе­вания постепенно углубляет и усиливает эти изменения структуры.

При гистологическом изучении печени при всех формах1 печеночных кризов выявляются сладжированные, заполненные серповидными эритроцитами и растянутые печеночные синусы. Эта закупорка обусловливает нарушение кровообращения, хроническую или периодическую гипоксию, которая может вести к нарушению трофики гепатоцитов и аноксическому некрозу печеночных клеток.

Выраженность некроза неодинакова: максимальная - в центральных зонах долек и в меньшей степени - в перипортальных зонах.

Кроме того, под микроскопом видны желчные пробки в расширенных канальцах, указывающие на холестаз центрально-дольковой локализации, наличие застойной желчи в межклеточных пространствах гепатоцитов, инфильтрацию портальных пространств круглыми клетками, гемосидероз.

40

У больных, перенесших печеночный криз в тяжелой форме, происходит замещение зон некроза фиброзной тканью, носящее узловой или диффуз­ный характер. Кроме того, в крови больных СКА во время печеночного криза выявляют иммунные комплексы. По-видимому, они связаны с ауто­иммунными процессами, развивающимися в результате высвобождения веществ с антигенными свойствами. Эти процессы могут приводить к развитию у больных СКА цирроза печени, хотя некоторые авторы (81) считают цирроз довольно редким осложнением.

Согласно наблюдениям Bunn et al. (59), Sheeny (] 66), СКА так же, как и др. формы гемолитической анемии, часто сопровождается холелитиазом. По данным некоторых авторов в группе больных в возрасте 10-19 лет частота холелитиаза составляла 17%, 20-29 лет - 62%, старше 30 лет -71%. При этом клинически он проявляется примерно у 10% больных.

В этих случаях могут быть признаки типичной желчной колики или хронического холецистита. У ряда больных развивается желтушность, обусловленная механическим процессом - закупоркой внепеченочных желчных путей желчными камнями, хотя следует помнить о необходимости дифференциальной диагностики с гемолитической желтухой.

Довольно частым сопутствующим заболеванием при СКА считают также язвенную болезнь двенадцатиперстной кишки.