ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ КРИЗЫ

Гематологические кризы чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Выделяют кризы четырех типов: апластический, гемолитический, мегалобластный и секвестрационный.

АПЛАСТИЧЕСКИЙ КРИЗ.

Апластические кризы чаще наблюдаются у детей в возрасте 5-8 лет.

В клинике характерно быстрое развитие выраженной бледности кожи и слизистых оболочек, лихорадка, головные боли, может быть затуманенность сознания; иногда развивается сердечная недостаточность.

Лабораторно криз проявляется в виде резкого снижения гемоглобина и содержания ретикулоцитов, что характерно для апластических состояний. В костном мозге выявляют парциальную красноклеточную аплазию, хотя описаны случаи, когда костный мозг был нормален или даже имелось оживление красного ростка. Многое, кстати, зависит от дня забора костного мозга на исследование. Описано наблюдение больного с апластическим кризом, которому ежедневно производили пункцию костного мозга. При этом на 3-й день после начала криза в миелограмме отмечена гиперплазия зритроидного ростка с преобладавием нез-релых клеток; на 4-й день наблюдалось появление полихроматофильных эритробластов, на 5-й - нормобластов и, наконец, ретикулоцитов.

Очень важной особенностью такого криза, отличающей это состояние от настоящей красноклеточной аплазии, является его кратковременность. Изменения длятся около 10 дней, затем гемоглобин постепенно увеличивается и криз проходит.

К настоящему времени накопилось достаточное количество работ, которые доказывают, что апластические кризы связаны с парвовирусом В19 (106,13 5,171). У 30% больных СКБ в крови обнаруживаются антитела (IgG) к антигену парвовируса.

Высказывается также гипотеза о возможности участия в кризе дефицита фолиевой кислоты вследствие повышенного ее использования из-за постоянного гемолиза и постоянного же расхода в процессе синтеза НЬ.

33

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ КРИЗЫ. Данный тип кризов также заключается в быстром развитии малокровия, но уже с чертами гемолитической анемии.

Быстро падает гемоглобин, развивается желтушность склер и кожи, появляется темная моча, может быть лихорадка. В крови определяется ретикулоцитоз, нормобластоз, признаки гиперплазии эритропоээа; содер­жание непрямого билирубина повышается (102).

Возниковение криза по гемолитическому типу связывают с резким неожиданным увеличением разрушения эритроцитов, особенно, необратимых (159), хотя эта точка зрения пока не получила достоверного подтверждения. Дискутируется также вопрос о значимости в развитии гемолиза дефицита Г-6-ФД или инфекций (115, 170).

Имеются работы, демонстрирующие, что гемолитический криз влияет на организм больного не только усилением анемии. Гемолиз снижает уро­вень N0 который регулирует уровень аргиназы и при кризах наблюдается выраженное повышение данного фермента в крови. Высокий уровень аргиназы, нарушение его соотношений с орнитином и способствует нару­шению функций сосудов, особенно в системе легочной артерии, способст­вует легочной гипертонии и повышению смертности больных при кризах.

МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ КРИЗЫ. Клиническая картина мегалобластного криза также заключается, прежде всего, в резком снижении гемоглобина с одновременной ретикулоцитопений. В периферической крови наблюдается микро- и мегалоцитоз. Костный мозг мегалобластного типа.

Все это свидетельствует о том, что причиной является острая недоста­точность фолиевой кислоты на фоне обычного для этого заболевания хронического ее дефицита (116).

СЕКВЕСТРАЦИОННЫЕ КРИЗЫ. Секвестрационные кризы -состояния, обусловленные внезапной задержкой (секвестрацией, отъемом, депонированием) значительного количества крови в селезенке, печени и многих других органах. Наиболее часто секвестрация происходит именно в селезенке, хотя в этот период не исключено, что секвестры небольшого объема возникают во многих органах. При патологоанатом и ческом исследовании органов таких больных, Sieeler и Schwiaki (155), Seeler (156) наблюдали окклюзию синусов селезенки серповидными эритроцитами.

Такие кризы также чаще наблюдаются у детей в возрасте до 4 лет.

Генез секвестрации, «захвата» серповидных эритроцитов в селезеночных синусах также остается загадкой. В ряде случаев сообщалось о сочетании кризов с инфекцией, однако в большинстве случаев у больных такие признаки отсутствуют.

34

Клинически эти кризы выражаются резким побледнением кожи и слизистых оболочек, а также болевыми явлениями в области живота, напряжением мышц живота, иногда тошнотой и рвотой.

При обследовании, как правило, находят выраженную спленомегалию, ее болезненность. В анализах крови выявляют резкое снижение гемогло­бина.

Течение секвестрационных кризов может быть достаточно серьезным. В ряде случае такие кризы сопровождаются коллаптоидными явлениями и, если, своевременно не оказана соответствующая помощь, могут закон­читься летально.

Кроме этих при СКА описаны и другие гематологические нарушения, в частности тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (107).

ГЛАВА 2. ИЗМЕНЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ ПРИ СКА

СКА, протекая длительно, сопровождаясь гипоксией, не может не оказать и оказывает значительное влияние на внутренние органы.