ВАЗООКЛЮЗИОННЫЕ (БОЛЕВЫЕ) КРИЗЫ

Как правило, возооклюзионные кризы начинают проявляться на 2-м и 3-м годах жизни. Однако в странах интенсивного поражения СКБ может быть иная картина. По свежим данным Moussavou et al, (127) в Габо-не 54% детей переносят первый криз в возрасте до года.

Имеются определенные признаки этих форм кризов. Младенцы, как бы без всяких внешних причин, становятся капризными, плачут, сильно

27

сучат руками и ногами (так называемый синдром «руки-ноги»), что и является признаками таких кризов. Дело в том, что окклюзия чаще всего возникает в дистальных частях бедренных и проксимальных больше- и малоберцовой костей, надкостнице и периартикулярных областях этих суставов и суставов рук. Вследствие этого и развивается при кризах синдром «руки-ноги» - сученье руками и ногами.

Синдром «руки-ноги» описывают и у взрослых. У них также возни­кают боли и жжение в руках и ногах, развиваются гиперемия и умерен­ные отеки (61).

Частота повторения кризов разная. В том же Габоне у 31% детей кризы наблюдаются ежегодно, а у 20% - ежемесячно (127).

Причинами, способными провоцировать кризы, могут быть инфекционные заболевания, особенно лихорадка с дегидратацией организма, физическое переутомление. У некоторых больных такую роль может сыграть холодовый фактор. В то же время, у большинства больных (поданным Ю. Н, Токарева, в 62% случаев) непосредственную причину развития кризов выявить не удается.

Основным клиническим проявлением вазооклюзионных кризов является боль (почему они еще и называются болевыми) различной интенсивности, сопровождающаяся повышением температуры, нередко отеком в области поражения, воспалительными реакциями.

Болевой синдром связан с закупоркой сосудов ригидными серповид­ными эритроцитами, с возникновением инфарктов в тех областях, где это произошло.

По силе проявления и подходам к их купированию вазоокклюзионные кризы подразделяют на 2 типа.

При длительном наблюдении за лицами с кризами было показано, что 51 % кризов были длительностью 1 день или меньше. Сильные боли (оцениваемые в 7-10 баллов при 10 максимальных) отмечены в 12% случаев. Интерес представило то обстоятельство, что серьезные боли коррелировали с высоким уровнем гематокрита, индекса прилипания эритроцитов к эндотелию и низким уровнем фетального НЬ.

Локализация кризовых болей различная. Достаточно часто это кости, периартикулярные ткани суставов, надкостница и другие ткани и органы.

28

Как уже говорилось, наиболее часто окклюзия сосудов поражает дис-тальную часть бедренной кости, проксимальную часть большеберцовой кости и дистальную часть плечевой кости.

Считается, что в костном мозге, для которого характерно наличие сосу­дистых синусов, с низким давлением в кровеносной сети, создаются усло­вия, благоприятствующие развитию вазооклюзионных кризов. Поэтому в костном мозге могут возникать некрозы ишемического проис-хождения, инфаркты (40). Медуллярные инфаркты могут сопровож-даться жировой эмболией (68).

Клинические признаки жировой эмболии проявляются через 72 ч после инфаркта костного мозга и выражаются повышением температуры, наруше­ниями психоневрологического статуса (беспокойство, тревога, расстройства умственной деятельности, ступор, кома, расслабление сфинктеров); в легочной симптоматике (учащенное дыхание, одышка, кровохарканье); в появлении петехий с преимущественной локализацией на коже груди и на слизистых оболочках; в тахикардии и цианозе. Диагностика таких явлений затруднена. Обычно лабораторные методы исследования могут показать повышение СОЭ, однако данный признак не специфичен.

Окклюзия сосудов синовиальной оболочки, костной и периартикулярной ткани серповидными эритроцитами может привести к появлению жидкости в суставах.

Имеются указания на высокую частоту инфарктов тел позвонков, особенно у детей старшего возраста и у взрослых.

Нередкой локализацией болей является брюшная полость. В таких случаях довольно часто развивается картина «острого живота», где могут иметь место симптомы аппендицита, холецистита, кишечной непроходи­мости, острого панкреатита, внематочной беременности, прободения желудка или кишечника. И, к сожалению, довольно часто таких больных подвергают оперативному вмешательству, усугубляя, тем самим их состояние. Мы наблюдали несколько таких больных с повторными опе­ративными вмешательствами на брюшной полости.

Иллюстрацией к вопросу о вазоокклюзионных кризах может служить следующий случай из нашей практики:

29

Г-ов Н., 33 л., находился в клинике пропедевтики внутренних болезней ГОУ ВПО Дагмедакадемия с 4.09 по 20.09.05 г. Клинический диагноз: наследственная гемолитическая анемия средней тяжести - СКА, вазоок-клюзионный криз в области суставов и поясничных позвонков с выражен­ным болевым синдромом. Люмбалгия. Коксоартроз справа, поясничный остеохондроз, нижняя полиневропатия.

Жалобы на выраженные боли в области ног, поясничного отдела поз­воночника, слабость, субфебрильную температуру.

В анамнезе: болеет с детства, находится на диспансерном учете, имеет 3-ю группу инвалидности по заболеванию СКА. В клинику поступал многократное 14 летнего возраста с гемолитическими и вазоокклюзионными кризами. Настоящее ухудшение состояния возникло за 2 дня до поступления, что связывает с тряской при езде и охлаждением.

В семье все дети страдают наследственной гемолитической анемией.

Объективно: общее состояние больного нарушено, бледно-желтушные кожные покровы, желтушные склеры, резко пониженного питания, деформация коленных суставов, болезненность в них, в позвоночнике с иррадиацией болей по ходу нервов. В легких дыхание ослаблено, хрипы не выслушиваются.

На коже правой голени имеется свежая трофическая язва и следы рубцов от ранее открывавшихся язв (рис. 5). Кожа н/3 голени пигментирована.

Рис.5. Трофическая язва на голени правой ноги у б-го Г-ова. Видны также рубцы от ранее развивавшихся язв (собственное оригинальное фото).

30

Рентгенография правого тазобедренного сустава: сакроилеит справа, деформирующий остеоартроз, грибовидная деформация сустава. Рент­генография поясничного отдела позвоночника - признаки остеохондроза, высота тел поясничных позвонков снижена, межпозвоночные щели сужены. Общий анализ крови от 5.10.05: НЬ 86 г/л, эритр. 2,79x1012/л, СОЭ 29 мм/ ч, лейкоц. 5,4х10"/л, формула: э. 1%, п. 2%, с. 67%, л. 23%, м. 7%; тромбоц. ! 85x107л, ретикулоц. 5%, анизоцитоз умеренный, пойкилоцитоз +, микро-макроцитоз, мишеневидные эритроциты. ОРЭ - мин. 0,56%, макс. 0,22%. Общий анализ мочи-относительная плотность 1009, белок-0,01 г/л.

ACT 0,10 мккат/л, АЛТ 0,26 мккат/л; общий белок 66 г/л, альбумины 54,1 %, глобулины: альфа, 8,6%, альф^ 4,7%, бета 5,5%, гамма 17,1%; сахар 5,8 ммоль/л, билирубин общий 24 мкмоль/л (прямой 2, непрямой 22); тимоловая проба 2,8 ед; креатинин - 60 мкмоль/л. Отмечается субфебрильная лихорадка.

Было начато лечение: аспирин j таблетки в сутки; реополиглюкин 400 мл, в который добавляли нефракционированный гепарин 10000 ME и 5 мл пентокеифиллина, внутривенно капельно, 1 раз в день утром. Вечером: физиологический раствор NaCl 200 мл, в который добавлены: 0,25% новокаин 10 мл, папаверин 2 мл, гепарин 5000 ME, эуфиллин 2,4% 10 мл, ревалгин 5 мл и дексаметазон 8 мг, также внутривенно капельно; фолиевая кислота по 2 мг 3 раза в день.

К 8-9. 10.

Лечение было продолжено. 14.10.05 у больного без всякой явной причины резко усилились боли, вначале в поясничной области, затем в области суставов. При осмотре внешние изменения такие же, как были и при поступлении, однако больной стонет, не находит себе места. Ворочается в постели от болей, которые особенно выражены в области коленных суставов, правом тазобедренном суставе, в поясничной области. Вновь появился субфебрилитет.

Эти явления расценены как вазоокклюзионный криз в области суставов и костей. Продолжена антиагрегантная терапия, усилена спазмолити­ческая. Назначен ревалгин по 5 мл 2-3 раза вдень, внутривенно капельно вводился дексаметазон, аскорбиновая кислота, внутримышечно мидокалм по 1 мл 2 раза в день, прозерин 1 раз по I мл, диклофенак по 3 мл 1 раз, внутрь даны диазолин по 1 таблетке 2 раза, амитриптилин по 10 мг, глицин для рассасывания во рту по 1 таблетке 3 раза в день.

31

С 16.10.05 к терапии добавлен преднизолон 20 мг внутримышечно. Состояние больного стало улучшаться, к 20.10.05 боли стали меньше, хотя появилась выраженная общая слабость.

Вазоокклюзионные явления обусловлены не просто чисто механи­ческими причинами - образованием ригидных серповидных эритроцитов и закупоркой ими сосудов. Этот фактор играет роль, но одновременно с ним в сосудах активируются эндотелиальные факторы воспаления и спазма сосудов (58,167). По данным Blum et al. (54) у пациентов с СКА в период криза происходит нарушение вазодилатационных свойств и увеличение в крови адгезивных факторов. Эти явления свойственны эндотелиальной системе больных СКА и в обычном состоянии, но усиливаются при кризах. У больных почти в 2 раза снижается индекс способности к дилатации и во столько же раз увеличивается уровень адгезивных и воспалительных факторов. В работе Ergul et al. (86), было показано, что у больных и в кризовый и посткризовый период в крови значительно возрастает уровень провоспалительного и сосудосуживающего цитокина - эндотелина-1 (ЭТ-!).

Walmer et al. (183) изучали влияние кровотока в микроциркуляторном русле на развития адгезии (прилипания) серповидных эритроцитов к эндотелию сосудов. Как известно (30,31) в норме в микроциркуляторном русле равномерно-постоянный кровоток, оказывающий проталкивающее влияние на прохождение эритроцитов через сосуды (артериолы, венулы, капилляры). При СКА кровоток становится прерывистым, даже в асимптоматичном периоде. Walmer et al. (183) установили, что эти изменения в кровотоке могут способствовать усилению адгезии. Сделан вывод, что в феномене адгезии играют роль и лиганды рецепторов и сила тока крови в микрососудах.

При рецидивирующих кризах, тромбозахв различных тканях, нарушении кровотока гораздо легче возникают бактериальные воспалительные явления в органах и тканях и они становятся регулярными. Не зря некоторые авторы окрестили СКА хронической воспалительной болезнью (69).

Наряду с эндотелиальными факторами в крови больных при кризах активируются и факторы свертывания крови. Было показано, что в период криза увеличивается уровень тромбина, идет истощение белков-антикоагулянтов и нарушение активации фибринолитической системы (48).

32

Все вышеуказанные явления оказывают влияние на эндотелий

сосудов, способствуют сладж-феномену, тромбозам, аневризмам сосудов микроциркуляторного русла и должны быть учтены при лечении кризов.