40. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КИШЕЧНИК

40Л. Колоректальный рак (С 17) как причина смерти от злокачественных опухолей занимает второе место, уступая лишь раку легкого. В США у 5% населения в течение жизни развивается колоректальный рак. Это означает 135 000 новых случаев данного заболевания и около 55 000 смертей ежегодно. 98,5% всех злокачественных опухолей представлено аденокарциномами, имеющими двоякую тенденцию роста: экзофитные массы или циркулярно стенозирующие опухоли. Около половины раков локализовано в ректосигмоидном отделе и приблизительно 25% — в слепой и восходящей кишке. Как было указано, основная масса раков происходит из аденом толстого кишечника. Текущее обследование популяции должно включать в себя определение факторов риска, к которым относятся:

— возраст — резкий скачок частоты раков толстой кишки после 40 лет, около 90% раков вьывляется у лиц старше 50 лет;

— опухолевый анамнез — большие (более 1 см) аденомы толстого кишечника, предшествующий рак толстого кишечника (риск повторного рака в 2,5 раза выше, чем в общей популяции), нали-

Рис. 4.90. Тонкокишечная лимфома

Рис. 4.89. Рак в зоне анастомоза срестенозом

Рис. 4.91. Злокачественная лимфома толстого кишечника

чие рака толстой кишки у прямых родственников (особенно, если у когоЭо из них рак выявлен до 40 лет), генетические аденоматоз-] ные синдромы.

Особую группу раков составляют так называемые неполипо-] зные наследственные колоректальные раки —аутосомно-йоми-] нантный синдром, включающий высокий риск развития как ко ? лоректального, так и внекишечных раков (эндометрий, яичники, почки, поджелудочная железа, желудок и тонкий кишечник). При этом синдроме предшествующих полипов в кишечнике не обнаруживается, средний возраст лиц с клинически выявляемыми раками меньше (около 43 лет), опухоли в основном располагаются в восходящей кишке. Аффектированные индивидуумы имеют 70% риск развития рака кишечника после 65 лет и 40% риск развития рака эндометрия.

Тщательно собранный анамнез выявляет так называемые Амстердамские критерии и может быть использован как простой скрининг. К ним относятся следующие: как минимум трое из ближайших родственников обнаруживают рак кишечника; раки определяются как минимум в двух последующих поколениях и как минимум один ближайший родственник диагностирован положительно по поводу рака кишечника до 50 лет. При генетическом анализе определяется мутация в обоих супергруппах генов, как в

Рис. 4.92. Лейомиосаркома толстого кишечника

Рис. 4.93. Аденокарцинома тонкого кишечника

проонкогенах (хромосомы 1,6, 15), так и в регулирующих рецессивных генах (р53). Фенотипирование опухоли неспецифично, поскольку около 20% являются случаями спорадических мутаций;

— хронические воспаления толстого кишечника — риск рака толстого кишечника значительно увеличивается при длительности течения язвенного колита более 7 лет. Кумулятивный риск удваивается каждые 10 лет.

Макроскопически опухоли правой половины толстого кишечника чаще полипозные, связаны со слизистой широким основанием, бело Эерого или белого цвета, иногда с выраженной гиперемией (рис.

Циркулярные раки, более характерные для левой половины толстого кишечника, имеют аналогичную архитектонику, за исключением циркулярного расположения, при этом интенсивность некротического процесса, определяемого на поверхности опухоли, обратно коррелирует с тяжестью обструкции (рис. 4.87, 4.88). В 3—5c наблюдений после резекции участка толстого кишечника возникает рецидив опухоли с клиникой рестеноза (рис. 4.89).

Метастазирование опухоли гематогенное и лимфогенное с поражением печени (80%), легких и центральной нервной системы (15%) и костного мозга (5%).

40.2. Другие злокачественнье опухоли кишечника.

Кишечные лимфомы (М959—М970 с четвертым знаком) — наиболее распространенный тип неэпителиальных злокачественных опухолей. Встречаются в различных отделах кишечника. При работе с лимфомой кишечника важно дифференцировать первичную лимфому этой локализации от вовлечения кишечника при лимфоме другой локализации. Дифференцировать органную первичную лимфому от вторичной возможно на основании исследования клеточных рецепторов (фенотипических ВВлеточВ ных маркеров). Это необходимо, поскольку лечение и прогноз этих опухолей различные.

Практически все кишечные лимфомы относятся к неходжкинВ скому типу, и в 95% случаев являются проявлением кишечной дис ? семинации. Первичная кишечная лимфома составляет 3—5% всех злокачественных опухолей кишечной трубки. Чаще всего лимфомы локализуются в подвздошной кишке, реже всего — в двенадцатиперстной.

Макроскопически эти опухоли полипозные, частично изъязвленные, инфильтративного типа (рис. 4.90), белоВерого цвета, мягкой консистенции, иногда имеют дольчатое строение в связи со слиянием вовлеченных лимфатических структур, в паренхиме нередко обнаруживаются кровоизлияния (рис.

Кишечнье лейомиосаркомы (М8890/ 3). Эти опухоли составляют около 1% всех злокачественных опухолей кишечника. Макроскопически в большинстве своем не отличаются от лейомиом. Поскольку в ряде случаев иммуногистохимически определяются маркеры различных опухолей или обнаруженные изменения не являются достоверными, то следует говорить о злокачественных стромальных желудочноСкишечных опухолях. Кишечные лейо- миосаркомы сходны по своей архитектонике вне зависимости от локализации в кишечнике.

Макроскопически опухоли солитарные, белого или белоВ желтого цвета, с плотной паренхимой. При росте по свободному краю кишки обычно частично стенозируют просвет. Если опухоли локализуются по брыжеечному краю с ростом в сторону брыжейки, то они могут достигать значительных размеров, вызывая неспецифический кишечный синдром (рис. 4.92).

Аденокарниномы тонкого кишечника. Тонкокишечная аденоВ карцинома встречается в 60 раз реже, чем ее толстокишечный аналог. В основном обнаруживается у лиц пожилого возраста, причем с одинаковой частой как у мужчин, так и у женщин. Локализация опухоли неспецифична, однако первичные аденокарциномы, не связанные с предшествующей спру, чаще определяются в двенадцатиперстной кишке, преимущественно в верхней горизонтальной ее части (40% всех тонкокишечных аденокарциВ ном). Существенное количество аденокарцином возникает в тонкокишечной части эзофагоэнтероанастомоза. Если определяется предшествующая спру, то для аденокарциномы более характерна подвздошная локализация.

Макроскопически опухоли полипозные (рис. 4.93), несколько реже циркулярно стенозирующие с соответствующим клиническим синдромом. Возникновение чисто полипозных опухолей связано со злокачественной трансформацией виллезных тонкокишечных аденом. В 30% случаев определяется множественная локализация опухолей, при этом неясно, является ли настоящий синдром проявлением внутрикишечной диссеминации или мультицентрического роста.