39. ПОЛИПОЗ КИШЕЧНИК

Клинико-анатомически следует выделить три типа полиповидных процессов кишечника:

— слизистые опухолевые процессы — аденоматозные полипы (рис. 4.80);

— неопухолевые процессы слизистой — ювенильные и гиперпластические полипы, гамартомы, реактивный полипоз (рис. 4.81);

— внеслизистые поражения — липомы, лейомиомы (рис. 4.82), лимфоидные агрегаты и лимфопатии, карциноиды и пневматоз кишечника. Неопухолевые полипозы слизистой не имеют предраковой тенденции и обычно обнаруживаются как находки в ходе эндоскопического исследования.

Основное клиническое значение приобретают истинные аденоматозные полипы, поскольку являются одним из источников развития раков. Из всех полипозных повреждений кишечника, удаленных при эндоскопии, 70% являются истинными опухолями и около 30% гиперпластическими полипами. Последние представлены массами, растущими из слизистой оболочки и обычно не превышающими по размерам 0,5 см. Их значение сводится к тому, что без гистологического исследования они не могут быть дифференцированы с истинными опухолями.

Ненаследственные истинные аденомы кишечника могут быть представлены полипозными массами на широком основании или

Рис. 4. 79. Стеноз кишечника и фистулы при болезни Крона

Рис. 4.80.Аденоматозные полипы толстого кишечника

на тонкой ножке (рис. 4.83).

Морфогенетическая основа превращения аденомы в карциному (так называемая последовательность аденома — карцинома) изучена достаточно глубоко и включает ряд стадий. Возможность

Рис. 4.83. Виллезная аденома кишечника

Рис. 4.81. Ювенильный полипоз толстого кишечника

Рис. 4.84. Синдром Гарднера

злокачественной трансформации зависит от размера, гистологической структуры и степени дисплазии. Большинство аденом имеют размеры до 1 см, только 4% подвергаются дальнейшему росту. Потенциал их злокачественной трансформации составляет всего 1% тогда как при размерах аденомы от 1 до 2 см этот показатель составляет 10%, а для опухолей более 2 см — 46%. Их клиническое значение определяется тем, что 15—35% всех аденом достигают размеров 1—3 см. Риск развития рака кишки при размере полипа более 3 см достигает 8% при длительности процесса в 10 лет.

Другое исследование показало, что при усредненном размере аденомы и предшествующей нормальной слизистой необходимо в среднем 5 лет для появления макроскопически идентифицируемого рака кишечника.

Наследственный голипоз кишечниъа (D 12.6, М8220/0) — достаточно редкая патология, и, несмотря на то, что рак кишечника развивается при этом облигатно, количество злокачественных опухолей, возникших на фоне предшествующих генетических поП липозов, составляет менее 2%. Наследственный аденоматоз кишечника является аутосомноДоминантным заболеванием, характеризующимся развитием множественных истинных аденом с явным экзофитным ростом. Генетическое картирование определило мутацию в хромосоме 5 в так называемом гене кишечного полиП поза (АРС — Adenomatosis Polyposis Coli).

Средний возраст выявления синдрома 16 лет. Практически все лица, достигающие 35 йетнего возраста, имеют выраженный аденоматозный процесс в кишечнике. Профилактическая колэкП томия снимает риск развития рака, который возникает почти всегда по достижении 50йетнего возраста.

Рис. 4.86. Полипозный рак толстой и слепой кишки

Рис. 4.87. Циркулярно-стенозирующий рак нисходящего толстого кишечника

Рис. 4.85. Полипозныйрак восходящего толстого кишечника

Рис. 4.88. Стенозирующий рак нисходящего толстого кишечника с некрозом и распадом

Установлено, что только генетический полипоз кишечника обладает столь высоким канцерогенным потенциалом. Генетический полипоз желудка этой тенденции не имеет. Вместе с тем полипоз двенадцатиперстной кишки, который сопутствует аденоматозу

толстого кишечника в 90% случаев, имеет 10% потенциальный риск развития рака, локализованного в основном в периампуляр-] ной зоне.

Синдром Гарднера (D12.1) (рис. 4.84) — сочетание кишечного полипоза (аденоматоза) с мягкотканными опухолями кожи, ретинопатией и зрелыми и незрелыми тератомами различной локализации. В основе его лежит тот же генетический дефект в хромосоме 5. Сочетание генетического полипоза кишечника с опухолями центральной и периферической нервной системы носит название синдрома Туркота. К другим наследственным аутосомно-доминантО ным полипозным синдромам относятся синдром Пейтца—Егерса (множественные гамартомы желудочно-кишечного тракта, сочетающиеся с коричневой мелкоточечной пигментацией кожи, слизистой губ и полости рта; осложнения связаны собственно с гамар-] томами — кровотечения, инвагинация, обструкция, и с высоким риском развития рака поджелудочной железы) и семейный ювенилъ? ный полипоз (множественные гамартомы, локализованные в кишечнике).