Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца и сосудов представ- ляютсобой один из наиболее распространенных видов пороков, уступая по частоте лишь порокам развития центральной нервной системы.

Этиология.

1. Краснуха.Трансплацентарное инфицирование плода в первый триместр беременности является причиной многих пороков сердца,таких как открытый артериальный проток и стеноз легочной артерии. Причиной этих пороков также могут быть другие вирусные инфекции (грипп,свинка).

2. Хромосомные нарушения. У 20% пациентов с синдромом Дауна определяются дефекты атриовентрикулярных клапанов, а также дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. При синдроме Тернера также в 20% случаев наблюдается поражение сердца, наиболее частым из которых служит коарктация аорты. При трисомиях 13 и 18 хромосом и синдроме кошачьего крика наблюдается дефект межжелудочковой перегородки.

3. Лекарства и другие химические вещества. Ta-

лидомид вызываеттяжелые структурные нарушения у плода, включая поражение сердца. Реже причиной врожденныхзаболеваний можетбытьфетальный алкогольный синдром.

Классификация. Врожденные пороки сердца могут наблюдаться или в камерах сердца, или в крупных сосудах. Наиболее частые пороки классифицируются на основе: (1) структуры поражения сердца, (2) наличия сообщения или шунтирования между двумя половинами и (3) для пороков со сбросом крови по наличию или отсутствию цианоза. Различаютдва основных типа пороков — синий и белый. При пороках си- неготипа наблюдается цианоз,тоестьсинюшноеокра- шивание кожи и слизистых оболочек, возникающее в результате накопления восстановленного гемоглобина в артериальной крови.

Дефект межпредсердной перегородки — один из наиболее частых пороков, связанных с нарушением деления полостей сердца. Наиболее часто дефект межпредсердной перегородки возникает в результате нарушения развития вторичной перегородки, имеетлег- кую степень выраженности и зачастую не выявляется до взрослого возраста. K смертельному исходу в неонатальном периоде приводят лишь большие дефекты перегородки или сочетание ихсдругими пороками сердца. B большинстве случаев дефект настолько большой (более 2 см), что возникаетуравнивание давления в левом и правом предсердии в результате сброса крови слева направо через отверстие в перегородке. Обычно объем кровотока через легочные артерии в два раза превышает сердечный выброс в большой круг кровообращения, в результате чего происходит расширение и гипертрофия правого желудочка из-за переполнения его кровью. Этот порок обычно хорошо компенсируется^ правожелудочковая недостаточность встречается очень редко.

Клинически он проявляется гипертрофией правого желудочка и запаздыванием закрытия клапановле- гочной артерии, что приводит к появлению расщепленного второго тона, длительность которого не зависит отдыхания (фиксированное расщепление). Увеличение кровотока через устье легочной артерии проявляется наличием систолического шума и акцентом второготона над легочной артерией. Диагноз ставится на основе катетеризации полостей сердца, эхокардиографии и изотопныхисследованийсердца.

Основным осложнениемдефекта межпредсердной перегородки является развитиелегочной гипертензии, повышение давления в правыхотделахсердца и развитие правожелудочковой недостаточности с реверсией шунта и цианозом.

Иногдадефектмежпредсердной перегородки возникает в результате нарушения развития первичной перегородки (в 5% случаев). Он представлен большим дефектом в нижней части перегородки и часто сочетается с поражением митрального клапана. Наиболее часто данный вид порока наблюдается при синдроме Дауна. Этотдефект имееттяжелые проявления в раннем детстве, особенно, когда на него наслаивается митральная недостаточность.

Дефекты межжелудочковой перегородки. Этот тип пороков наиболее часто встречается у детей. B большинстве случаев наблюдается незаращение мембранозной части межжелудочковой перегородки на уровне оснований полулунных клапанов. Этотдефект классифицируется на основе его размера.

Маленькие дефекты межжелудочковой перегородки (менее 0,5 см в диаметре) встречаются довольно часто. При их наличии возникает небольшой шунт слева направо в периодсистолы. B результате наличия шунта, обусловленного высоким градиентом давления, возникает громкий пансистолический шум, который наилучшим образом выслушивается по левому краю грудины. При катетеризации полостей сердца определяется наличие оксигенированной крови в правом желудочке. У больных с этим дефектом клиническая картина скудная. По мере роста сердца относительный размер отверстия уменьшается, вплоть до полного спонтанного закрытия.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки намного серьезнее. Клинические проявления на- блюдаютсяуже в раннем детстве. Первоначально большой объем крови, сбрасываемый слева направо во время систолы, вызывает перегрузку и гипертрофию обоих желудочков и пансистолический шум. Увеличенный ток крови в малом круге кровообращения становится причиной легочной гипертензии и акцента II тона над легочной артерией. Прогрессивноеутолщение и сужение мелких ветвей легочной артерии приводит к уве-

личению давления в правом желудочке, снижению объема шунтируемой крови и, в конце концов, — реверсии шунта.

Врожденные пороки сердца с нарушением деления артериального ствола. B норме первичный эмбриональный артериальный ствол разделяется на два

— на аортальный и легочный, между которыми сохраняется небольшой участок соединения, в котором формируется боталлов проток.

Общий артериальный ствол представляетсобой порок при котором из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке. B некоторых случаяхдефекттак велик, что имеетместообщий желудочек. Числостворокполулун- ного клапана колеблется от 2 до б. Встречается редко. При этом пороке наблюдается гипоксия большого круга (смешанная кровь поступает в аорту). Дети с таким пороком умирают в первый год жизни.

Транспозиция сосудов — отхождение аорты от правогожелудочка,легочнойартерии — отлевого. При отсутствии обходных шунтов (дефектов перегородок, открытого артериального протока) порок не совместим с жизнью. При смещении перегородки артериального ствола вправо наблюдается стеноз и атрезия легочной артерии. Порок сопровождается гипоксией и выраженным цианозом (синий тип порока). При смещении перегородки артериального ствола влево наблюдается стеноз и атрезия аорты. Дети нежизнеспособны.

Открытый артериальный проток (персистиро- вание боталлова протока). Артериальный проток у плода является нормальным сосудистым каналом, который соединяетлегочную артерию и аорту, в результате чего кровь из правого желудочка минует нефункционирующие легкие плода. При рождении после pac- правлениялегкихсопротивлениесосудовлегких падает, при этом снижается кровоток через проток, и он закрывается в результате сокращения мышечной оболочки. Окончательная облитерация обычно происходит к 8-ой неделе после рождения, у недоношенных детей анатомическое закрытие артериального протока может быть отсрочено до нескольких месяцев.

При маленьком дефекте артериального протока происходит небольшой сброс слева направо в течение всего сердечного цикла,так как градиентдавления между аортой и легочной артерией не зависит от фазы сердечного цикла. Это является причиной возникновения типичного постоянного шума. При маленьком дефекте клинические проявления небольшие. При катетеризации полостей сердца определяется увеличение оксигенации крови в легочной артерии в зависимости от

степени шунтирования. B артериальном протоке могут возникать процессы, аналогичные бактериальному эндокардиту.

При большом дефекте артериального протока высокое давление в аорте передается в легочную артерию, что служит причиной выраженной легочной гипертензии и, в конце концов, приводит к развитию реверсии шунта (синдром Эйзенменгера). Ток крови осуществляется при этом пороке слева направо (белый тип порока). Изолированный тип порокахорошо поддаётся хирургической коррекции.

Коарктация аорты — это сужение перешейка, реже грудной и брюшной аорты.' Компенсация этого порока осуществляется за счет развития коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофии левого желудочка сердца. Первые признаки декомпенсации проявляются к 10 годам жизни ребенка.

Комбинированные врожденные пороки сердца. Среди комбинированных пороков чаще встречаются триада,тетрада и пентада Фалло. Триада Фалло име- еттри признака: (1) дефект межжелудочковой перегородки, (2) стеноз легочной артерии и как следствие этого (3) гипертрофия правого желудочка. Тетрада Фалло характеризуется: (1) большим дефектом межжелудочковой перегородки, (2) стенозом легочной артерии, (3) декстрапозицией аорты (смещение устья аорты вправо) и (4) гипертрофией правого желудочка. Пентада Фалло, кроме этих четырех признаков включает пятый признак — дефект межпредсердной перегородки. При всех порокахтипа Фалло отмечается ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия, цианоз (синий тип порока). Тетрада Фалло является наиболее частым «синим» пороком сердца. B результате стеноза легочной артерии повышается давление в правом желудочке, поэтому шунтирование происходит справа налево, в результате чего венозная кровь попадает в большой круг кровообращения, что проявляется цианозом. Тетрада Фалло является тяжелым дефектом и проявляется при рождении центральным цианозом («синие дети»). Без лечения прогноз очень плохой. Благодаря корригирующей хирургии прогноз значительноулучшился в последние двадесятилетия.