УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

Узелковый периартериит (болезнь Куссмауля-Мейера) – ревматическое заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной ткани артерий преимущественно среднего и мелкого калибров.

Этиология окончательно не установлена. Узелковый периартериит развивается после перенесенных острых респираторных (включая стрептококковые) инфекций, введения вакцин и сывороток, лекарственной непереносимости и др. Придают значение вирусу гепатита В, поскольку у 30% больных обнаруживается высокий титр HBs-антигена и антитела к нему. Сочетание с волосатоклеточным лейкозом позволяет считать, что в развитии заболевания могут играть роль опухолевые антигены в составе циркулирующих иммунных комплексов.

В патогенезе основную роль играет иммунокмплексный механизм поражения сосудистой стенки, завершающийся фибриноидным некрозом .

Патологическая анатомия. Наиболее часто поражаются артерии почек (80-90%), сердца (90%), бржеечные (50%), печеночные и артерии головного мозга (46%). Реже - других органов. Основой заболевания является васкулит, который может быть деструктивным, продуктивным и деструктивно-продуктивным, причем в патологический процесс вовлекаются все три оболочки.. В сосудах возникают альтеративные (сегментарный или циркулярный фибриноидный некроз средней оболочки), экссудативные и пролиферативные изменениями в наружной оболочке. Эти изменения в конечном итоге приводят к облитерации просвета сосуда и развитию в органах инфарктов. Характерной морфологической особенностью является четкообразные утолщения пораженных артерий (они обусловили название). Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим. При остром течении в органах возникают инфаркты, кровоизлияния, при хроническом течении – атрофия и склероз.

Поражение сосудов различных внутренних органов определяет клинику. В почках развивается гломерулонефрит (подострый экстракапиллярный и хронический мезангиальный), заканчивающийся нефросклерозом, и почечной недостаточностью, что является наиболее частой причиной смерти больных.

В нервной системе возникают множественные невриты, что связано с наличием патологических процессов в сосудах, питающих тот или иной нерв,а также очаговые поражения мозга в связи с тромбозами внутричерепных сосудов, разрывами аневризм. Поражение глаз (аневризмы артерий глазного дна, периваскулярные инфильтраты, тромбоз центральной артерии сетчатки) может быть одним из ранних симптомов болезни.

Характерны остро возникающие боли в животе, связанные с патологией брыжеечных артерий, обусловливающей развитие ишемии или некрозов кишечника. Может развиться картина острого аппендицита, холецистита, панкреатита. Перфорация того или иного отдела кишки приводит к развитию перитонита.

Поражение коронарных сосудов приводит к развитию инфаркта миокарда.