Первичные дистрофии

Первичные (наследственные, или врожденные) дистрофии роговицы (dys- trophia cornea primaria) обычно проявляются на обоих глазах, характеризуются хроническим течением без симптомов воспаления, лишь изредка пациенты жалуются на светобоязнь, слезотечение, быструю утомляемость глаз.

K л и н и ч e ская к a p т и н а первичных дистрофий разнообразна (табл. 7.3).

Таблица 7.3

Клиническая характеристика первичных дистрофий

Узелковая дистрофия роговицы (Гренува) характеризуется развитием в слоях роговицы мелких серых узелков, напоминающих крошки хлеба. Наследует ся по аутосомно-доминантному типу. Возникает в детском возрасте, наиболее выражена после 40 лет. Течение заболевания ареактивное, склонно к прогрессированию, Роговица теряет свою прозрачность, чувствительность ее снижена.

Л e ч e н и e. Показана кератопластика.

Пятнистая дистрофия Фера — аутосомно-рецессивное заболевание, которое проявляется в детском возрасте. Клинически выражается наличием пятнистых помутнений с нечеткими краями в центре роговицы. Прогрессирует медленно, к 30—40 годам приводит к значительному снижению зрения вплоть до слепоты.

Л e ч e н и e: сквозная кератопластика, часто поражается и трансплантат.

Решетчатая дистрофия Бибера—Гааба—Диммера—семейно-наследственная болезнь. Первые признаки появляются после двух лет жизни ребенка. Клинически выражается покраснением глаз, светобоязнью, слезотечением. Ha роговице образуются эрозии в виде серых нитей, линии создают характерную решетку. Чувствительность роговицы резко снижена, присутствуют симптомы ксероза. Острота зрения снижается.

Лечение. При снижении зрения ниже 0,1 показана сквозная или послойная кератопластика.

Дистрофия роговицы Месманна — аутосомно-доминантное заболевание, которое начинается в раннем детском возрасте. Характеризуется наличием кист с внутриклеточными включениями (кератином) в передних отделах роговицы. Чаще изменения рогоьицы диагностируются на одном глазу, без снижения остроты зрения.

Л e ч e H и я обычно не требует.

Дистрофия роговицы кристаллическая Шнидера — аутосомно- доминантное заболевание, которое проявляется до года жизни ребенка. Прогрессирует медленно, характеризуется дисковидными помутнениями роговицы со снижением ее чувствительности. Поражаются оба глаза. Острота зрения снижается незначительно. После 40 лет почти вся роговая оболочка мутнеет.

Л e ч e н и e. B случае помутнения роговицы показана кератопластика. Часто после операции может развиваться дистрофия трансплантата.

Семейная дегенерация роговицы объединяет различные формы первичной дегенерации — узелковую (появляются мелкие узелки под эпителием роговицы, которые приподнимают его, образуя неровную поверхность), пятнистую (роговица мутная из-за наличия серо-белых пятен) и решетчатую (по всей толщине роговицы появляются серо-белые полосы, переплетающиеся между собой и образующие нежную сетку).

Л e ч e н и e. Местно применяют лекарственные средства, улучшающие реге- неранию (корнерегель, солкосерил)> препараты, оказывающие рассасывающее действие (гиалуронидаза (лидаза), калия йодид), лекарственные средства, содержащие гликозаминогликаны (тиамин, таурин); системно назначают витаминотерапию. Однако консервативное лечение малоэффективно. Считается, что при развитой форме процесса эффективным методом является послойная кератопластика.

Точечная дистрофия Франсуа. Впервые ее описал бельгийский офтальмолог J. Fran90:s в 1907 г (син. дистрофия роговицы семейная крапчатая). Это наследственная дистрофия роговицы с развитием на обоих глазах множественных мелких сероватых очагов помутнения в ее строме; проявляется небольшой светобоязнью.