2. КИСТОЗНЫЕ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК.

Довольно распространенная патология, определяемая в 60% всех патологоанатомичеП ских вскрытий у взрослых. Существует несколько вариантов почечных кист.

2.1.Простье кисты почек (Q61.0) составляют 65—70% всех почечных локализованных процессов и почечных масс.

Рис. 6.3. Кистозная почка (слева — нисходящаяурограмма)

сти, заполненные прозрачным содержимым. Кисты иногда до: ? тигают довольно больших размеров.

2.2. ВрожденньЕ кистозньЕ болезни почек проявляются как сразу после рождения, так и по достижении взрослого возраста и могут быть представлены клиникоПанатомическими синдромП ми, рассматриваемыми в разд. 2.2.1—2.2.5.

2.2.1. Инфантильный вариант кистозной болезни почек (Q61.1). или тип I по Поттеру (рис. 6.2), — врожденная кистозная болезнь почек, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу. Больные обычно умирают в течение первого года жизни. Макроскопически почки увеличены в размерах, с множественными кортикальными и медуллярными кистами (обычно определяется кистовидП ное расширение собирательных канальцев). Размеры кист в пределах 1^ мм. Больные с инфантильным вариантом поликистоза почек имеют различные нарушения строения лицевого черепа.

2.2.2. Кистозная почка (Q61.4), или тип II по Поттеру, — редкая форма кистозной болезни почек. Макроскопически представлена почечной дисплазией, при которой нормальная или гипоП пластическая почечная ткань замещена кистами (тубулярными и субкапсулярными), полями хрящевой ткани и гладкой мускулатурой, т.е. по своему строению орган соответствует зрелой тератоме. Нормальная почечная ткань не определяется (рис. 6.3).

2.2.3. Взрослый вариант кистозной болезни почек (Q61.2), или тип III по Поттеру, — системная болезнь с вовлечением многих органов, наследуемая по аутосомно-Доминантному типу.

Почки значительно увеличены, паренхима в основном замещена полиморфными кистами различного размера, иногда до 5 см в диаметре. Наружная поверхность почек и поверхность разреза представлены конгломератом кистозных полостей, часть из которых содержит кровянистое содержимое различного цвета — от темноСкелтого до черного. Цвет содержимого кист зависит от времени кровоизлияний в них. Кисты имеют тонкую капсулу и гладкую поверхность, иногда они могут сливаться между собой (рис. 6.4).

При применении методов макроСкикроскопии можно определить небольшие поля нормальной почечной паренхимы. Приблизительно 30% больных, кроме того, имеют кисты в поджелудочной железе и печени. В 15—20% случаев взрослого типа поликистоза почек определяется аневризма базальных артерий мозга. Этот тип врожденных кист почек определяется в 0,5% всего валового аутопГ сийного материала, в 90% случаев поражение двустороннее. Чаше патология определяется в возрасте 40—60 лет. Половой предрасположенности не имеет. У 50% больных с настоящим заболеванием развивается терминальная уремия, требующая постоянного диализа к 60 годам. Генетической основой взрослого варианта кистозП

Рис. 6.6. Тип VI почечного поликистоза

Рис.

ной болезни почек является мутация хромосомы 16. Осложнения: почечные инфекции, нефролитиаз, гипертония и разрыв артериальных аневризм головного мозга.

2.2.4. Тип IV кистозной болезни почек (Q61.5) по Поттеру (рис. 6.5) — редкий вариант врожденной кистозной патологии, характеризующийся множественными субкапсулярными и медуллярными почечными кистами в сочетании с расширенным мочеточником и утолщением стенки мочевого пузыря.

2.2.5. Тип VI кистозной болезни почек (Q61.8) по Поттеру, или так называемая медуллярная кистозная болезнь взрослых. Множественные кисты почек определяются преимущественно в медуллярном отделе, но иногда распространяются и на кору (рис. 6.6). Клинически процесс достаточно доброкачественный, обычно выявляется случайно в возрасте до 50 лет. Наиболее частое осложнение —нефрокальциноз, почечная инфекция наблюдается редко.

Детская форма медуллярной болезни почек; или тип V по Поттеру, с уремией и нефролитиазом обычно протекает достаточно агрессивно, с развитием резистентной гипертонии и терминальной уремии до 20 лет.

Взрослый тип обнаруживает аутосомно-доминантную наследственность, ювенильный тип — аутосомно-рецессивную.