РЕВМАТИЗМ

Ревматизм — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией (бета- гемолитическим стрептококком группы А) у предрас- положенныхлиц,главным образом детей и подростков (7-15 лет).

Rheuma — отлат. теку (Гален) — вследствие летучести поражения суставов. Ревматизм долгое время (до конца 18 в.) рассматривался как чисто суставное поражение. Первым предположил наличие поражения сердца английский врач Питкерн, затем Сокольский и Буйо первыми описали ревматический вальвулит, Полунин — миокардиты, Ромберг — гранулемы и поражение коронаров, Ашофф — повторно открыл гранулемы, считая их результатом внедрения какого-то ин- фекта, Талалаев, изучая процесс в динамике, доказал, что вначале развивается дезорганизация соединительной ткани, а затем формируется гранулема. Большое значение имели работа школы А.И.Струкова.

Особенности воздействия этиологического фактора — бета-гемолитического стрептококка группы A — заключаются в том, что он выделяет рядтоксинов и ферментов, которые могут повреждать ткани организма:

1) гиалуронидазу — повышение сосудисто-тканевой проницаемости, проникновение стрептококка;

2) стрептолизин S — повреждение соединительной ткани сосудов;

3) стрептолизин O — повреждение соединительной ткани сердца;

4) С-полисахарид — обладает перекрестной ан- тигенностью по отношению к соединительной ткани сердца и ретикулоэпителию тимуса;

5) М-протеин — обладает повреждающим действием на кардиомиоциты, вплотьдо некроза.

Несмотря на то, что нейтрофильные полиморфноядерные лейкоциты обладают повышенной троп- ностью к стрептококку, фагоцитоз в них незавершенный, это обусловливает длительную персистенцию антигена в организме и ведет к истощению иммунной системы.

Общая морфология ревматизма. Изменения co- единительнойткани носятстадийныйхарактер. Если в составе ИК, которые вызвали первичное повреждение МГЦР, присутствовали антигены стрептококка,то развивается преимущественно экссудативная клеточная реакция (ПМЯЛ, ГНТ), затем преобладаютэлементы продуктивного воспаления и ГЗТ.

Продуктивное воспаление может носить распространенный неспецифический характер, реже — очаговый с формированием ревматических гранулем, в развитии которых выделяюттри стадии:

1. Стадия становления — вокруг очага фибриноидного некроза скапливаются ПМЯЛ, лимфоциты и макрофаги. Затем макрофаги укрупняются, цитоплазма ихстановится базофильной,хроматин скапливается в центральной части ядра («клетки-гусеницы»,«глаза- стые клетки» по Скворцову, клетки «совиный глаз»).

2. Стадия расцвета — фиксируется, когда сформировались «глазастые клеТки».

3. Стадия регресса — фибриноид рассасывается макрофагами, они погибают или эмигрируют, но выделенные ими монокины стимулируютфибробласты, которые продуцируют коллагеновые волокна. Фибробласты крупные, сочные, между ними определяются тонкие коллагеновые волоконца, в результате формируется волокнисто-клеточный рубец.

Если же резорбция фибриноида макрофагами не произошла, то развивается гиалиноз (бесклеточный, безволокнистый рубец).

Органная морфология ревматизма.

Сердце. Страдают все три оболочки — эндокард, миокардиперикард:

1. Поражения эндокарда — эндокардиты, по

локализации могутбыть:

а) клапанные

б) пристеночные ,

в) хордальные

По частоте поражения клапанов на 1-ом месте находится митральный (65-70%), на 2-ом — одновременное поражение митрального и аортального (25%), на 3-ем — аортальный'(5-10%).

По морфологии:

а) простой эндокардит (вальвулит Талалаева)

— в толще эндокарда возникают очаги мукоидного и фибриноидного набухания. При своевременной адекватной терапии процесс обратимый, может остаться лишь незначительноеутолщение. Если патологический процесс не купирован,то развивается

б) острый бородавчатый эндокардит — развивается на неизмененном клапане, по линии смыкания клапанов формируются эрозии, на них откладывается фибрин с последующей организацией; происходит постепенное склерозирование клапана, а в исходе развивается васкуляризация (в норме в клапанах кровеносных сосудов нет);

в) возвратный бородавчатый эндокардит —

развивается на измененном клапане при повторныхата- ках ревматизма. При этом может наблюдаться сращение клапанов по линии смыкания и склероз свободного края + укорочение хордальных (сухожильных) нитей, в результате чего соответственно формируется стеноз устья и/или недостаточность клапанов.

г) фибропластический эндокардит — по современным представлениям не является исходом диффузного эндокардита, а представляетсобой самостоятельную форму, которая наблюдается при затяжных и латентных формах ревматизма, когда мукоидные и фибриноидные изменения в клапане минимальны, но резко выражена фибропластическая реакция. Клапан по- степенноутолщается и укорачивается — развивается недостаточность клапанов.

2. Поражения миокарда — миокардиты, если преобладают реакции ГНТ — экссудативные,очагово- го или диффузного характера, если GT — продуктивные с формированием гранулем (в современных условиях редко).

Продуктивное воспаление сопряжено с периваскулярной соединительной тканью, которая вследствие многократного рецидивирования начинаетрасширять- 259

ся с формированием отходящих в паренхиму соедини- тельнотканныхлучей.

3. Поражения перикарда — перикардиты, которые могут быть

а) серозные

б) серозно-фибринозные.

4. Поражения сосудов преимущественно МГЦР с развитием разного рода васкулитов (экссудативных, экссудативно-пролиферативных, продуктивных).

Суставы — страдают преимущественно крупные сочленения, клиническая манифестация наблюдается при экссудативной форме. Особенность заключается в том, что никогда не поражаются суставные хрящи, следовательно, не развиваются анкилозы (как при рема- тоидном артрите). B околосуставной ткани формируются очаги фибриноида с лимфо-макрофагальной реакцией, напоминающие ревматические гранулемы (рев- матическиеузелки).

ЦНС — ревматическое поражение протекает в 2- X вариантах:

а) ревматические васкулиты с соответствующими циркуляторными нарушениями и клиникой;

б) малаяхорея — неврологическое нарушениес непроизвольными, бесцельными, быстро происходящими движениями; механизм развития не ясен, страдают ядра стриопаллидум, сосуды, как правило, не вовлечены. Кроме того, васкулиты могут развиваться в любом возрасте, хорея — только у детей.

Почки — поражаются сосуды МГЦР, в первую очередь клубочки, развивается гломерулонефрит (ГН), который носит очаговый характер (диффузный не типичен), форма ГН зависит от состава ИК: при наличии стрептококкового антигена — острый ГН, при наличии тканевых антигенов — чаще всего мезангиопролифе- ративный.

Иммунная система — в селезенке илимфатичес- кихузлахнаблюдается гиперплазия В-зависимых зон с плазматизацией мякотных шнуров и красной пульпы. При декомпенсации эти иммунные реакции угнетаются, лимфатические узлы и селезенка могут быть опустошены (лимфоидное истощение).

Легкие — поражается периваскулярная и периб- ронхиальная соединительная ткань, иногда — межальвеолярные капилляры, что ведеткразвитиюасептичес- кой ревматической серозной или серозно-десквамативной пневмонии.

Печень — могутразвиватьсятипичныестадийные изменения соединительной ткани стромы портальных трактов, но чаще все нивелируется развитием хронического венозного полнокровия с формированием «мускатной» печени.

Кожа. Повреждения кожи имеютформу подкож- ныхузелков или эритемы marginatum и встречаются в 10-60% случаев, чаще у детей. Подкожные узелки по строению напоминают Ашофф-Талалаевские гранулемы. Эритема marginatum возникает в виде ограниченного, немного приподнятого, красноватого пятна-папулы, которое прогрессивно увеличивается; имея тенденцию к распространению в виде «купального костюма», но может также встречаться на бедрах, голенях, лице.

Клинико-анатомические формы ревматизма (в зависимости отпреимущественного поражениятого или иного органа или системы):

1. Кардиоваскулярная

Z. Висцеральная

3. Суставная

4. Церебральная

5. Нодозная

6. Эритематозная

Особенности ревматизмаудетей:

1. Наряду с эндокардитом, частое вовлечение в воспалительный процесс миокарда «Ревматизм лижет суставы, но кусаетсердце» (Лаэннек)

2. Преобладание экссудативных форм

3. Поражение центральной нервной системы. Малая хорея — печальная привилегия детей.

Морфологические критерии активности ревматического процесса: наличие процессовдезорганиза- ции соединительной ткани и клеточных реакций.

Клинико-анатомические сопоставления по oco- бенностямтечения:

1. Острый ревматизм — длительность атаки до 3 месяцев, протекает бурно, с быстро нарастающей симптоматикой, высокими титрами антистрептококковых антител,преобладанием реакций ГНТ (дезорганизация соединительной ткани и экссудативные клеточные реакции).

2. Подострый ревматизм — все то же, но атака ДЛИТСЯ OT 3 до б месяцев.

3. Непрерывно-рецидивирующий ревматизм

— наслоение атак, в крови высокие титры и антистрептококковых, и антикардиальных антител; морфологически наблюдается сочетание реакций ГНТ и ПТ (и экссудативные, и продуктивные клеточные реакции).

4. Затяжной ревматизм — клинически слабо выраженная манифестация,торпидныйхарактертече- ния, по клинико-лабораторным данным — низкие титры антистрептококковых антител и высокие — антикардиальных; несмотря на преобладание продуктивных клеточных реакций,они носятдиффузный неспецифический характер, гранулемы встречаются редко.

5. Латентный ревматизм — в целом соответствует затяжному, но как правило, не зафиксировано или просмотрено начало заболевания.

Осложнения ревматизма чаще связаны с поражением сердца. B исходе эндокардита возникают пороки сердца. Бородавчатый эндокардит может служить источником тромбоэмболий сосудов большого круга кровообращения, в связи с чем развиваются инфаркты в почках, селезенке, сетчатке, очаги размягчения в головном мозге, гангрена конечностей и др. Осложнением ревматизма могут стать также спаечные процессы в полостях (облитерация полости плевры, перикарда и т.д.).

Смерть от ревматизма может наступить во время атакиоттромбоэмболическихосложнений,ночащеболь- ные умирают от декомпенсированного порока сердца.