Ревматизм

Ревматизм (за рубежом используют термин «острая ревматическая лихорадка») - системное воспалительное заболевание соединительной ткани, при котором патологический процесс локализуется преимущественно в сердце.

Болезнь поражает чаще детей в возрасте 7-15 лет, имеющих отягощенную наследственность по ревматизму, реже встречается в дошкольном возрасте. Развитие заболевания свя-зывают.,с бета-гемолитическим стрептококком группы А, под воздействием которого в организме развиваются аутоиммунные нарушения. Ревматизм протекает в виде атак (приступов), которые обычно развиваются через 1,5-2 нед после перенесенной острой носоглоточной инфекции: ангины, фарингита и др. У 16,1% детей, заболевших ревматизмом, формируются пороки сердца, что нередко является причиной инвалидности [Н.Н.Кузьмина с соавт., 1989].

Решающее значение в возникновении патологического процесса имеют состояние иммунного статуса, особенность генетически обусловленного иммунного ответа организма на действие повреждающего агента. Выявлена причастность к развитию этой тяжелой патологии антигенов гистосовместимости HLA. У пациентов с ревматическими пороками сердца установлена ассоциация с антигенами HLA - А19, В-15, DR-5, DR-7, при этом пороки аортального клапана коррелируют с носительством антигена В-15. При острой атаке ревматизма, не приводящей к формированию пороков сердца, у детей чаще обнаруживают антигены гистосовместимости АЗ, А-10, А-25, В-5, В-35.

В последние годы появились данные о том, что аллоантиген В-лимфоцитов, выявляемый с помощью моноклональных антител D8/17, связан с высокой восприимчивостью к ревматизму.

Клиническая картина. Начальные проявления заболевания - слабость, недомогание, лихорадка, потливость, озноб и др. Изменения в сердце проявляются в виде миокардита, часто сочетающегося с признаками эндокардита, реже перикардита. При наличии признаков поражения всех трех оболочек сердца говорят о панкардите. Различают первичный и возвратный ревмокардит. Последний развивается на фоне повторных атак ревматизма, часто при наличии сформированных клапанных пороков сердца. Признаками миокардита являются расширение границ сердца, снижение звучности тонов, ритм галопа за счет появления дополнительного Ill тона, систолический шум на верхушке сердца, нарушения ритма сердца и проводимости, снижение сократимости миокарда и насосной функции сердца. Миокардит может сопровождаться нарушением кровообращения. Эндокардит протекает с поражением пристеночного, хордального и клапанного эндокарда. Прогностически неблагоприятным является клапанный эндокардит (вальвулит), который у части больных приводит к формированию пороков сердца. Эндокардит проявляется более грубым, чем при миокардите, систолическим шумом, который иногда имеет музыкальный оттенок. При эндокардите нередко выслушиваются диастолические шумы: мезодиастоличе-ский в проекции митрального и протодиастолический - аортального клапана. Наибольшие трудности для диагностики представляет перикардит, который при ревматизме встречается чаще, чем распознается. Наиболее характерные его признаки: боли в области сердца,

шум трения перикарда и изменения на ЭКГ в виде смещения кверху сегмента ST. При ревматизме возможны коронарит и аортит.

Помимо поражения сердца, в патологический процесс нередко вовлекаются другие органы и системы. К характерным проявлениям относится суставной синдром, который сопровождается болями в суставах (артралгии) и отечностью периартикулярных тканей. Кожа над цими горячая на ощупь.

Диагноз. Распознавание заболевания основывается на выявлении основных и дополнительных критериев. К основным критериям относят кардит, полиартрит, хорею, анулярную сыпь и ревматические узелки (абсолютные критерии Киселя-Джонса). Диагноз становится более вероятным при сочетании основных критериев с дополнительными, к которым принадлежат лихорадка, артралгии, ревматизм в анамнезе или наличие сформированного клапанного порока сердца, изменения лабораторных показателей: повышение СОЭ, лейкоцитоз, положительная реакция на С-реактивный белок, диспротеинемия, повышение уровня иммуноглобулинов и др. Учитываются при этом также данные электро-, фоно- и эхокардиографии, результаты рентгенологического исследования. Большое значение придается данным, подтверждающим наличие стрептококковой инфекции: повышенные титры стрептококковых антител, высевание из зева стрептококка группы А и недавно перенесенная носоглоточная инфекция.

При выявлении активной фазы ревматизма важно правильно оценить степень активности процесса, поскольку это во многом определяет тактику лечения.

Для Ill степени активности ревматизма характерен ярко выраженный диагностический комплекс, в который входят:

- клинический синдром·, а) панкардит; б) острый или подострый диффузный миокардит; в) подострый или хронический ревмокардит с выраженной недостаточностью сердца, не поддающийся лечению сердечными гликозидами; г) подострый или хронический ревмокардит в сочетании с полиартритом, плевритом, пневмонией, нефритом, гепатитом, анулярной сыпью; д) хорея с выраженной активностью;

- рентгенологические и ультразвуковые проявления, указывающие на увеличение размеров сердца и снижение сократительной функции миокарда; возможно наличие плевроперикардиальных изменений;

- ЭКГ-признаки·, динамика интервала P-Q, экстрасистолия, блокады (атриовентрикулярные, ножек пучка Гиса), диссоциация, мерцание предсердий. Важное диагностическое значение имеет динамика указанных признаков;

- показатели крови: лейкоцитоз, часто с нейтрофильным сдвигом; СОЭ более 30 мм/ч; С-реактивный белок 3-4 плюса; фибриноген 10 г/л и выше; уровень а₂-глобулинов 23-25% и выше; серомукоид выше 0,6 ед; дифениламиновая проба (ДФА) более 0,5 ед;

-серологические тесты: титры антистрептолизина О, антистрептогиалуронидазы, стрептокиназы выше допустимых цифр в 3-5 раз.

Диагностические критерии, свидетельствующие о Il (умеренной) степени активности ревматизма;

- клинический синдром: а) подострый ревмокардит в сочетании с недостаточностью кровообращения I-IIA степени, медленно поддающийся лечению; б) подострый или непрерывно рецидивирующий ревмокардит в сочетании с подострым полиартритом, фибринозным плевритом, нефропатией, ревматической хореей, подкожными ревматическими узелками, «анулярной эритемой»;

- рентгенологические и ультразвуковые проявления: увеличение сердца, плевроперикардиальные спайки, снижение сократительной функции миокарда. Все признаки обратимы под влиянием лечения;

- ЭКГ-признаки: удлинение интервала P-Q (P-R) нарушения ритма и проводимости; признаки коронарита. Все признаки имеют обратное развитие под влиянием терапии;

- показатели крови: лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом; СОЭ 20-30 мм/ч; С-реактивный белок 1-3 плюса; а_г-глобулины 11-16%; ?-глобулин 21-23%; серомукоиды 0,3-0,6 ед; Д