СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Системная красная волчанка (CKB) — хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным тканям и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.

Заболеваемость CKB составляет48-50 случаев на ЮОтыс. населения,смертность — 5.8 на 1000000 (при этом 4.7 — женщины).

Этиология и патогенез окончательно неустанов- лены. Среди факторов внешней среды, провоцирующих выявление СКВ, общепризнанным является избыточная инсоляция, а также переохлаждение, стрессовые ситуации, физические перегрузки и др. Имеется наследственная предрасположенность — встречается более часто при наличииопределенныхтиповША— DR2,DR3, B9, B18. Гормональный фактор: чаще у молодых женщин (высокий уровень эстрогенов). Могут играть роль некоторыелекарственные препараты. Имеются косвенные данные о роли хронической вирусной инфекции (повышение титров к ряду PHK — и ДНК-содержащих вирусов).

Решающую роль в патогенезе играют иммунные нарушения в виде недостатка Т-супрессоров, преобладания среди Т-лимфоцитов Т-хелперов и повышения активности В-лимфоцитов. Для CKB характерно развитие иммунного ответа по отношению к компонентам ядер и цитоплазмы клеток — антинуклеарных антител (AHA), особенно к нативной (двуспиральной) ДНК, которые обнаруживаются у 50-60% больных. Патогенетическое значение AHA состоит в их способности формировать ЦИК, которые, откладываясь в структурах различных органов, могут вызывать их повреждение.

Патоморфология. При CKB наблюдается системная дезорганизация CT с преобладанием фибриноидных изменений и генерализованное поражение МГЦР. Особенностью CKB является выраженная патология ядер клеток, особенно мезенхимальных, которая проявляется их деформацией, обеднением содержания хроматин, кариопикнозом, кариолизисом, кариорекси- сом.

Классическая диагностическая триада — дерматит, артрит, полисерозит.

Поражение кожи. Наиболее типичны при CKB эритематозные высыпания налице в области скуловых дуг и спинки носа («бабочка»). Эти высыпания имеют большое диагностическое значение. Гистологически отмечается некоторая атрофия эпидермиса, явления гиперкератоза с формированием кератотических пробок. Гиперкератоз в области волосяных сумок ведет к атрофии и выпадению волос. Вдермедезорганизация CT с фибриноидными изменениями, единичные гематок- силиновыетельца, продуктивные и продуктивно-деструктивные изменения, выраженная патология ядер в клетках инфильтратов, эндотелия сосудов. Отложение IgG и IgM в области дермо-эпидермального соединения имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение, потому что коррелирует с клиниколабораторной активностью процесса и наличием поражения почек.

Поражение серозных оболочек — наблюдается у 90% больных. Особенно часто поражаются плевра, перикард, реже — брюшина. Клинические проявления — боли, шум трения перикарда, плевры, брюшины над областью селезенки и печени.

Поражение суставов — артрит (синовит) — наблюдается у 80-90% больных, обычно в виде мигрирующих артралгий или артритов, реже — стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей,лучезапя- стные,голеностопные.

Поражение сердечно-сосудистой системы весьма характерно для CKB (около 50% больных). При лю~ пус-кардите поражаются все оболочки сердца (редко одновременно); обычно регистрируется воспаление отдельных оболочек или их последовательное вовлечение в процесс. Перикардит — наиболее частый признак СКВ. Массивный выпот при этом наблюдается редко. Атипичный бородавчатый эндокардитЛибмана-Сак- ca, считавшийся ранее только патологоанатомической находкой, сейчас, благодаря зхокардиографическому методу, стал диагностироваться значительно чаще, яв- ляетсяхарактернейшим патоморфологическим признаком CKB и относится к категории признаков высокой активности болезни. Характеризуется наложением тромботических масс не только по краю клапана, но и на его поверхности, а также в местах перехода клапанного эндокарда в пристеночный. Микроскопическая картина эндокардита при CKB характеризуется дистрофией и гибелью эндотелия и образованием на поверхности розовой бесструктурной массы с примесью ядерного детрита, либо наличием тромботических масс, содержащих большое количество фибрина. Отмечается та или иная степень склероза пристеночного и клапанного эндокарда, иногда с формированием недостаточности митрального клапана,диагностируемой в клинике. Миокардитпри CKB обычно носиточаговыйхарактер,в инфильтратах содержатся гистиоциты, мононуклеары, плазматические клетки, иногда лейкоциты.

Поражение легких. Макроскопически легкие уплотнены, поверхность разреза имеет зеркальный блеск, в области корней отмечается тяжистость и сетчатость легочной ткани.

Поражения ЦНС и периферической HC в виде альтеративно-экссудативного менингоэнцефаломиели- та и альтеративно-продуктивного радикулита, неврита, плексита обусловлены преимущественно васкулитами в системеМГЦР. Для CKB характерны рассеянные очажки микронекрозов с локализацией в подкорковых ядрах. Клинически проявляется астено-вегетативным синдромом, полиневритами,лабильностьюэмоциональной сферы,иногда бредовыми состояниями, слуховыми или зрительными галлюцинациями, эпилептиформными припадками и др.

Поражение почек (волчаночный нефрит, люпус-нефрит) — классический иммунокомплексныйэк- стра- и интракапиллярный гломерулонефрит,наблюда- ется в 50% случаев. Клинически встречаются различные варианты поражения почек — изолированный мочевой синдром, нефритический и нефротический; у больных,леченных кортикостероидами и цитостатиками — пиелонефритический. Типичный волчаночный нефритхарактеризуется феноменом «проволочных пе- тель»,отложением фибриноида в петляхклубочков, ги- алиновымитромбами,формированием гематоксилино- вых телец. Неспецифическими признаками являются утолщение и расщепление базальных мембран капилляров клубочка, пролиферация гломерулярных клеток.

склероз капиллярных петель, образование спаек (си- нехий) между капиллярами и капсулой клубочка. Рецидивирующий характер CKB придает почкам пестрый вид с наличием острых и хронических изменений. B канальцах, особенно извитых, выделяют различную степень дистрофии, в просвете — цилиндры с базофиль- ным оттенком. B стромелимфоидно-клеточные и плазмоклеточные инфильтраты.

Поражение селезенки и лимфатических узлов

— отмечается генерализованнаялимфаденопатия.уве- личение селезенки и печени, патогномоничны изменения в селезенке, выражающиеся в атрофии лимфоидных фолликулов, выраженной плазматизации, развитии концентрических периваскулярных склерозов (феномен «луковичной шелухи») и отложении иногда гомо- генныхбелковых преципитатов, не дающих положительной реакции на амилоид.

Печень может вовлекаться в патологический процесс как орган РЭС, что выражается инфильтрацией стромы лимфоидными, плазматическими клетками, макрофагами. Часто выявляется жировая дистрофия печени, а также коагуляционный некроз гепатоцитов.

Осложнения. Наиболее опасные из них связаны с поражением почек — развитием их недостаточности на почвелюпус-нефрита. Осложнениями стероидной и цитостатической терапии являются гнойные инфекции, «стероидный»ту6еркулез, гормональные нарушения.

Смерть наступает чаще всего от почечной недостаточности (уремии) или инфекции (сепсис,туберку- лез).