3. ПАТОЛОГИЯ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ.

Основной физиологический эффект паратиреоидного гормона (паратгормоО на) (ПГ) проявляется в увеличении количества кальция в крови. Это достигается несколькими физиологическими механизмами:

— увеличением остеолитической активности в костях;

— увеличением тубулярной реабсорбции кальция;

— подавлением тубулярной реабсорбции фосфора и бикарбоната;

— стимуляцией синтеза предшественников витамина Д в почках.

Патология паращитовидных желез может проявляться как в недостатке, так и в повышении уровня ПГ.

3.1. Гипопаратиреоз и псевдоіипопараіиреш (Е20). Наиболее частой формой является послеоперационный гипопаратиреоз (после операций на шее, как правило, на щитовидной железе), при этом он обычно носит временный характер, но может быть и постоянным.

Этот синдром может также возникать при резекции паращитовидной железы по поводу гиперплазии, аденомы и, реже, карциномы. При аденоме происходит угнетение нормальной ткани паращитовидных желез, что сопровождается очень активной реП минерализацией кости (синдром «голодной» кости).

Редко гипопаратиреоз может иметь аутоиммунный характер и возникать спорадически или как часть подинландупіярного аутоиммунного синдрома 1Ио типа. Этот синдром больше известен как аутоиммунная полиэндокринопатия — кандидиаз — эктодермальная дистрофия. Наблюдается в детском возрасте и диагностируется при наличии двух обязательных составляющих из перечисленных выше: кандидиаз и надпочечниковая недостаточность/гипоП паратиреоз. Эти обязательные находки в большей или меньшей степени сочетаются с катарактой, увеитом, алопецией, витилиго и аутоиммунным тиреоидитом.

Аутоиммунная полиэндокринопатия 2Но типа обычно проявляется в детстве и сопровождается адреналовои недостаточностью без гипопаратиреоза (см. разд.5 «Патология надпочечников»).

Паратиреоидная недостаточность может возникнуть в результате дисгенезии (синдром Ди Г еорге), как результат инфильтрации железы тяжелыми металлами, например при болезни Вильсона, транс ? фузионном гемохроматозе, а также метастатических опухолях, воспалении и инфекции, мальабсорбции и хроническом алкоголизме (последний нарушает нормальную секрецию паратгормона —ПГ).

Псевдогипопаратиреоз — это группа заболеваний, характеризующаяся гипокальциемией в связи с почечной резистентностью к ПГ. Существующие виды возникают в связи с различными мутациями, вовлекающими рецепторы ПГ, регуляторные протеины или внутриклеточные активаторы. При этом в связи с сохранением негативной обратной связи уровень ПГ может быть высоким. Обычно костные гормональные рецепторы сохраняют физиологическую активность и поэтому наблюдаются костные клинико ? анатомические симптомы гиперпаратиреоза.

3.2. Гиперпаратиреоз (Е21). Состояние часто бессимптомное и определяется спорадически либо при скрининге. Клиничесх: симптомный гиперпаратиреоз характеризуется нефролитиазом полиурией, гипертонией, конституциональным синдромом. В костях определяются кисты, патологические переломы и другие системные проявления остеомаляции. Уровни паратгормона (ПГ). кальция крови и мочи, мочевого фосфата и щелочной фосфатазы костей повышены. Гиперпаратиреоз встречается у 0,1% всего населения. Может определяться в любом возрасте, но чаще у женщин 45—55 лет. Гиперсекреция ПГ связана с паращитовидной аденомой (рис. 10.19) и, реже, с паращитовидной гиперплазией (рис. 10.20) или карциномой (рис. 10.21). Однако гиперпаратиреоз до 30йетнего возраста предполагает высокий риск полигланП дулярной недостаточности (38%) или рака (5%). Отмечается прямая корреляция между размером аденомы и ее физиологическской активностью. Паращитовидные аденомы и гиперплазии могут быть наследственными (5%) или являться частью синдрома полиэндокринных опухолей.

Гиперпаратиреоз вызывает интенсивную почечную экскрецию кальция и фосфора.

Рис. 10.21. Рак паращитовидной железы

превышает адсорбционные возможности тубулярного аппарата и приводит с гиперкальциурии. 5% всех случаев нефролитиаза ассоциируются с гиперпаратиреозом.

Макроскопически может наблюдаться сочетание конкрементов и паренхиматозной кальцификации (нефрокальциноз). Хроническая костная резорбция ведет к формированию диффузной костной деминерализации и патологическим переломам — т.е. кистозно-фиброзному оститу. При хронической почечной недостаточности гиперфосфатемия и снижение продукции почечных прекурсоров витамина Д вызывают снижение уровня ионизированного кальция.

Сохранение обратной негативной связи вначале приводит к гиперплазии паращитовидных желез (віоричный іиперпараіиреП оз), а затем и к автономному функционированию (третичный raD перпаратиреш) По неизвестной причине эти синдромы редко встречаются у диабетиков. При вторичном и третичном гиперпаП ратиреозе возникает почечная остеодистрофия.

Макроскопические изменения неспецифичны и сводятся к увеличению массы паращитовидных желез (в норме все паращи ? товидные железы весят 140 мг). Дифференциальная диагностика аденомы и гиперплазии часто затруднительна и в любом случае требует микроскопического исследования.

4.