Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы)

B настоящее время к паренхиматозным белковым дистрофиям (диспротеинозам) относят гиалиново-капельную, гидропическую и роговую. Однако, следует подчеркнуть, что роговая дистрофия по механизму своего развития не связана с предыдущими.

Большая часть белков цитоплазмы (простых и сложных) находится в соединении с липидами, обра- зуялипопротеидные комплексы. Эти комплексы состав- ляютоснову мембран митохондрий, эндоплазматической сети, пластинчатого комплекса и других структур. Помимо связанных белков в цитоплазме клетки содер- жатсяисвободныебелки.

Сущность паренхиматозных диспротеинозов состоит в изменении физико-химических и морфологи- ческихсвойств белков клетки: они подвергаются либо коагуляции, то есть свертываниюсувеличением количества химических связей (например, S—S мостиков между полипептидными цепями), либо, наоборот, кол- ликвации (разжижению) (отслова liquor — жидкость), то есть распаду полипептидных цепей на фрагменты, что ведет к гидратации цитоплазмы. После повреждения любой этиологии в клетке сразуувеличивается синтез белков целого семейства — это, так называемые белкитемпературного шока. Среди белковтемператур- ного шока наиболее изучен убиквитин, который, как предполагается, защищает другие белки клетки от денатурации. Убиквитин играет роль «домашней хозяйки» по наведению порядка в клетке. Соединяясь с поврежденными белками,он способствует ихутилизации и восстановлению структурных компонентов внутриклеточных органелл. При тяжелом повреждении и избыточном накоплении комплексы убиквитин—белок могут формировать цитоплазматические включения (например, тельца Маллори в гепатоцитах — убиквитин/ кератин; тельца Леви в нейронах при болезни Паркинсона — убиквитин/нейрофиламенты).

Гиалиново-капельная дистрофия

При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые глыбки и капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки.

Этотвиддиспротеиноза часто встречается в почках, реже — в печени, и совсем редко — в миокарде.

Внешний вид органов при этой дистрофии не имеет каких-либо характерных черт. Макроскопические изменения характерны для тех заболеваний, при которых встречается гиалиново-капельная дистрофия.

B почках при микроскопическом исследовании накопление крупных зерен белка ярко-розового цвета — гиалиновых капель — находят в нефроцитах. При этом наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки. B основе гиалиново-капельной дистрофии нефроцитов лежит недостаточность вакуолярно-лизосомного аппарата эпителия проксимальных и дистальных извитых канальцев, в норме реабсорбирующего белки. Поэтому этот вид дистрофии нефроцитов очень часто встречается при нефротическом синдроме и отражает реабсорбционную недостаточность извитых канальцев в отношении белков. Этотсиндром является одним из проявлений многих заболевании почек, при которых первично поражается гломерулярный фильтр (гломерулонефрит, амилоидоз почек, парапротеинемиическая нефропатия и др.).

B печени при микроскопическом исследовании B гепатоцитах находят глыбки и капли белковой природы — это алкогольный гиалин, представляющий собой на ультраструктурном уровне нерегулярные агрегаты микрофибрилл и гиалиновые неправильной формы включения (тельца Маллори). Образование этого белка и телец Маллори служит проявлением извращенной белково-синтетической функции гепатоцита и выявляется постоянно при алкогольном гепатите.

Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен: она завершается необратимым процессом, ведущим ктотальному коагуляционному некрозу клетки.

Функциональное значение этой дистрофии очень велико — происходит резкое снижение функции органа. C гиалиново-капельной дистрофией эпителия почечных канальцев связаны появление в моче белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря бел- ковплазмы (гипопротеинемия),нарушениеееэлектро- литного баланса. Гиалиново-капельная дистрофия re- патоцитов нередкоявляется морфологической основой нарушений многихфункций печени.