ГЛАВА16. ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ ТКАНИ

Согласно Международной гистологической и цитологической классификации опухолевых заболеваний кроветворной и лимфоидной тканей, в основу которой положен клеточный состав новообразований и характер распространения, опухоли системы крови, или гемобластозы, делят на две группы:

— лейкозы (лейкемии) — системные опухолевые заболевания кроветворной ткани;

— лимфомы — регионарные опухолевые заболевания кроветворной и/или лимфоидной ткани.

Такое деление является в значительной степени условным, посколькуограниченный опухолевый рости диффузная опухолевая инфильтрация могут иметь место одновременно или последовательноуодного больного.

Актуальность темы

Лейкемии илимфомы, включая лимфомуХоджки- на, составляют приблизительно 8% от всех злокачественных новообразований и все вместе входятв число б самых частых видов злокачественных опухолей. B США каждый годлейкемиями заболеваетоколо 25000 человек, из них умирает 15000-20000. Уровень смертности в последнем десятилетии резко снизился в результате повышения эффективности терапии. Острые лейкемии составляют около 50-60% от всех лейкемий, причем острая миелобластная лейкемия встречается несколько чаще, чем острая лимфобластная лейкемия. Хроническиелейкемии составляютоколо 40-50% от всех лейкемий, причем хроническая лимфоцитарная лейкемия встречается несколько чаще, чем хроническая ми- елоцитарная лейкемия.

B последние годы получила распространение в большинстве стран классификация франко-американобританской группы гематологов (FAB-система, табл. 16.1). Согласно этой классификации выделяюттри варианта острого лимфобластного лейкоза (L1, L2, L3) в зависимости от размеров бластов, структуры ядра и цитоплазмы, а также по иммунологическим (иммуноморфологическим) или генетическим признакам (см. табл. 16.2,16.5). Острая миелобластнаялейкемиязак- же классифицируется по FAB-системе в зависимости от «зрелости» и направленности дифференцировкилей- козных клеток.

Монобластная лейкемия подразделяется на два типа лейкемий: острую монобластную (тип Шиллинга) и острую миеломонобластную (тип Нигели). He существует хронических форм лейкемий данного типа.

А. Острая моноцитарная (монобластная) лейкемия характеризуется пролиферацией монобластов. Они могут быть отдифференцированы отдругих бластов только при использовании цитохимических маркеров (табл. 16.2).

Б. Острая миеломоноцитарная лейкемия

характеризуется наличием бластов, которые имеютпри- знаки миелобластов и монобластов как морфологичес- ки,так и цитохимически.

Выделениеподтиповлейкозов(лейкемий),соглас- но предложенной классификации,отражающейуровень блокадифференцировки бластов,является очень важным для клиники, поскольку каждый тип имеет свою специфическую схемулечения.

Главная цель обучения — уметь определять клинико-морфологические проявления опухолей кроветворной ткани, объяснить вероятные причины и механизм развития, оценить исход и определить значение осложнений для организма.

Для чего необходимо уметь:

— определить видимые макро- и микроскопически проявления подтипов острых и хрони- ческихлейкозов (лейкемий), объяснить механизм развития, исход и оценить их значение;

— определить видимые макро- и микроскопически проявленияходжкинских и неходжкин- скихлимфом, объяснить механизм развития, исход и оценить их значение;