Метанефральные опухоли

K этой группе опухолей относят следующие метанефральные новообразования: аденому, аденофиброму, стромальную опухоль и аденосаркому. У взрослых наиболее часто встречается метанефральная аденома, а остальные поражения - исключительная редкость (в мировой литературе описаны единичные наблюдения), поэтому они рас-

сматриваются в разделе "Опухоли почек, встречающиеся преимущественно у младенцев и детей".

Метанефральная аденома - довольно редкая гиперцеллюляр- ная эпителиальная опухоль, происходящая (по результатам иммуно- гистохимических исследований) из дистального отдела нефрона или собирательных протоков. У взрослых встречается, как правило, на пятой-шестой декадах жизни, в 2 раза чаще у женщин. Из клинических симптомов описаны полицитемия (у 10% больных), боли в боку или животе, гематурия. B 50 % случаев опухоль выявляется случайно. Описаны ассоциации с ПКР, при этом только в двух случаях имелись метастазы последнего в регионарныхлимфатических узлах. Мультифокаль- ность поражения не характерна.

Макроскопически образование обычно имеет размеры от 3 до 6 см (максимально - 15 см), мягкой или плотноватой консистенции, хорошо отграничено от окружающей ткани, не инкапсулировано. Цвет на разрезе может быть серым, рыжевато-коричневым или желтым. Часто имеются кровоизлияния и некрозы. Участки обызвествления встречаются в 20 %, а кисты (мелкие) ^ в 10 % случаев.

Микроскопически опухоль состоит из мелких однородных тубулярных структур и ацинусов, тесно прилегающих друг к другу, и состоящих из мелких мономорфных клеток, напоминающих эмбриональные, со скудной бледной или светло-розовой цитоплазмой и однородными ядрами (немного крупнее лимфоцита), в которых ядрышки не опреде- ляются или малозаметны. Митозы редки. B 50 % опухолей имеются папиллярные структуры, напоминающие незрелые гломерулы. Строма скудная, рыхлая. Участки гиалиноза и фокальная костная метаплазия присутствуют в 10-20 % образований.

Иммуногистохимически выявляется экспрессия большей части ЦК (кроме ЦК7), виментина, WH-гена и CD57.

Дифференцировать нужно с папиллярным вариантом ПКР и с нефробластомой (у взрослых).

Ha сегодняшний день в литературных источниках имеется только одно сообщение о метанефральной аденосаркоме, развившейся у молодого мужчины. Опухоль представляла собой метанефральную аденому, сочетавшуюся с полиморфноклеточной саркомой высокой ГСЗ. Генез опухоли подтвержден иммуногистохимически и ультраструктурно.

5.1.3.