ЛЕПРА (ПРОКАЗА)

Актуальность проблемы

Проказа (лепра), или болезнь Ганзена представ- ляетсобой слабо-контагиозное заболевание человека, вызываемое кислотоустойчивой палочкой. Сравнительно недавно лепра считалась неизлечимой, неизбежно завершавшейся мучительной смертью после несколь- кихлеттяжелой инвалидности.

Проказа встречается главным образом в жарких странах — Центральная Африка, Индия, Южные острова Тихого океана и жаркие области Азии. Между тем эпидемические очаги выявляются по всему миру, включая Южную и Северную Америку, Украину, Россию и другие страны СНГ.

Мотивационная характеристика темы. Знание темы необходимо для дальнейшего клинического изучения на кафедрах кожных и венерических заболеваниях, инфекционных болезней. B практической деятельности врача оно необходимо для проведения дифференциального диагноза с другими бактериальными и паразитарными заболеваниями.

Цель обучения —уметь определять по макро- и микроскопической картине признаки лепры, объяснить причины и структурные механизмы их развития, оценить вероятный исход и определить значение осложнений для организма.

Для реализации этой цели необходимоуметь:

— определить морфологические проявления лепры;

— объяснитьморфогенезлепрозныхизменений;

— определить формы лепры на основании их морфологической характеристики;

— оценить осложнения и исходы лепры.

Возбудительлепры — кислотоустойчивая микобактерия (Mycobacterium leprae), сходная с возбудителем туберкулеза.

Ворота инфекции: кожа. Кроме кожи очаги могут локализоваться в слизистых оболочках, особенно проксимальныхучастках дыхательных путей и пищеварительного тракта, позднее и в других органах.

Клиническое течение. Первые признаки болезни появляются через 4-6 лет после заражения, иногда позднее. Начало заболевание обычно незаметно, иногда с общего недомогания и повышения температуры. Затем на коже появляются беловатые или красные пятна. Ha этихучастках кожа становится нечувствительной к теплу, холоду, не ощущаются прикосновение и боль. Постепенно кожа уплотняется, образуются узлы, язвы. Болезнь обычно эволюционируеточень медленно,де- сятилетиями. B запущенных случаях выпадают брови, ушные мочки увеличиваются, нос западает, выражение лица сильно искажается («проказа» от слова «исказить»), зрение слабеет до полной слепоты, голос становится хриплым, возникаетудушье, поражаются внутренние органы, развиваются параличи, появляются сильные боли в конечностях, кожа которыхутрачивает чувствительность (отсюда частые ожоги). Наблюдается гангрена конечностей и их отторжение. Большинство больных умираете проказой, а не от нее, то есть от других сопутствующих заболеваний.

Патогенез. Точные механизмы патогенеза этой болезни известны плохо,так какдо последнего времени не находили соответствующий тип экспериментального животного. Недавно обнаружили, что броненосец с девятью поперечными полосами и температурой тела 32C представляетсобой подходящий объектдля изучения этой болезни. Очень похожая болезнь на человеческую была обнаруженау диких броненосцев, проживающих в лесах штата Луизианы (США).

Mycobactenum leprae также как и Mycobactenum tuberculosis вызывают в тканях реакцию гиперчувствительности замедленного типа, выявляемую кожными пробами на лепромин — суспензиюубитых микобактерий лепры. У сенсибилизированных индивидуумов возникает реакция типа туберкулиновой через 48ча- сов и местная папулезная через 3-4 недели. Хотя у этих больных могут быть выявлены гуморальные антитела, они играют незначительную роль в развитии болезни.

Возможно, в зависимости от иммунной реакции «хозяина», лепра имеет следующие две клинические формы:

— лепроматозная (узловая) проказа;

— туберкулоидная (анестезивная).

Ho может иногда наблюдаться и промежуточная форма.

При лепроматозной (узловой) проказе, как

только бациллы попадают в организм, возникает бактериемия. Микобактерии локализуются преимущественно вокруг мелких сосудов и придатков кожи лица, верхних и нижних конечностей, периферических нервах, передней части глаза, верхнихдыхательных путях (до гортани), в яичках. Подобная «топография» объясняется тем фактом, что комфортные условия для размножения Mycobacterium leprae создаются при температуре ткани чуть ниже 37C. B дальнейшем здесь образуются гранулемы (лепромы), состоящие в основном из эпителиоидных клеток, которые здесьназываютлепроз- ными, и многоядерных клеток. Типично поражение сосудов, особенно мелких. B них происходит гиперплазия эндотелия, возможен фибриноидный некроз медии и вслед за этим тромбоз. Макроскопически на лице, волосистой части головы,шее,туловище и конечностях видны элементы разного вида: желтоватые пятна, узловидные образования и лишенные волос депигменти- рованныеучастки рубцевания. B процессе развития они могут сливаться, и возникает такой вид, особенно на лице, который называется «facies Іеопіпа« («львиная морда»). Кожные очаги могутбыть сверхчувствительны или нечувствительны. Повреждения носа могут вызвать обструкцию дыхательных путей. Иногда наблюдается полное разрушение носовой кости или перфорация носовой перегородки. Обычно наблюдается симметричное повреждение n. cubitalis et n. peroneus, особенно периферических окончаний. Нервные поражения могут вызвать потерю чувствительности и трофические нарушения в руках и ногах. Однако, неврологические нарушения нетакзначительны прилепроматоз- ной, как при туберкулоидной форме проказы. Микроскопически эти узлы образованы хорошо васкуляризированной грануляционнойтканью.формирующейсли- вающиеся междусобойузелки,состоящие главным образом из макрофагов с небольшим количеством, плазматических клеток, гистиоцитов. B лепроме выявляется большое количество микобактерий. У этих больных очень низкая резистентность и поэтому не происходит разрушение бацилл.

нейшем они захватываются гигантскими многоядерными клетками Лангханса. Гигантские клетки рассеяны между макрофагами. Скопления макрофагов окружены короной лимфоцитов. Для кожи характерно отделение от эпидермиса лепроматозных инфильтратов светлой прослойкой соединительной ткани.

Типично поражение нервной системы, особенно периферической. Под периневрием и в эндоневрии выявляются группы лепрозных клеток, видимо образовавшихся из адвентициальных клеток. Позднее возникают густые лимфогистиоцитарные инфильтраты с примесью лишь отдельных лепрозных клеток. Аксоны нервов обычно с четкообразными утолщениями. , Туберкулоидная форма лепры начинается с кожных повреждений, которые неотличимы от подобных изменений при лепроматозной лепре. При этой форме лепры изменения, особенно в коже, напоминаюттубер- кулезные. 6o внутренних органах, в частности в печени, таких очагов не определяется, здесь содержатся лимфогистиоцитарныеинфильтратысединичнымиэпи- телиоидными клетками. Папулы, вначале эритематозные, разрастаются и приобретают неровные контуры, их края уплотнены, приподняты и гиперпигментирова- ны. Центральная часть этих папул бледная, рубцовоиз- менена. Ho кожные повреждения могутбыть немногочисленны и необязательно симметричны. B этой форме превалируетпоражение нервов, в классическом варианте n. cubitates et п. peronei. Нервы окружены гра- нуломатозной воспалительной реакцией, и если нервы маленькие, как, например, периферические веточки,то они могутбыть разрушены полностью. Часто наступа- еткожная анестезия и кожно-мышечная атрофия. Возникают кожные раны. Могут возникать контрактуры, параличи и самоампутация пальцев и рук. Поражение лицевого нерва сопровождается параличом векскера- титом и изъязвлением роговицы. Микроскопически возникают гранулемы, котрые имеют строение эпителио- идно-клеточных, напоминающихтуберкулезные. Однако они не склонны к казеозному некрозу. Эти гранулемы практически не содержат бацилл.

Обе формы характеризуются очень длительным течением, с долгими периодами ремиссии, а иногда спонтанной остановкой болезни.

Осложнения. Для обеих форм характерным осложнением является развитие вторичного амилоидоза. Чаще всего больные погибаютотсопутствующей инфек- цииилипневмонии.