Х. ЛЕПРА (LEPRA)

Хроническое инфекционное генерализованное заболевание, характеризующееся длительным инкубационным периодом, поражением кожных покровов, периферической нервной системы и висцеральных органов, называется лепрой.

Лепра является одной из самых древних болезней человека. Ее природа связывалась со специфическим микроорганизмом. Самое раннее упоминание о лепре относится к VI в. до н. э. и связано с древней индийской медициной.

За последнее десятилетие во всем мире число больных проказой снизилось с 10-12 млн. до 1,8 млн. В 1995 году 76% больных проживали в 5-ти странах: Индии, Бразилии, Бангладеш, Индонезии и Мьянме. Поражает людей любого возраста. О механизмах передачи инфекции известно мало, но контагиозность не вызывает сомнений.

В о з б у д и т е л ь л е п р ы. Проказу вызывают палочковидные микроорганизмы, Mycobacterium leprae, открытые в 1874 Г. Хансеном. Инкубационный период от заражения до проявлений заболевания может длиться от 2 до 20 лет, но в большинстве случаев первые симптомы появляются через 3-10 лет. Микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулезным, но неспособны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы. В 1957г. Ч. Шепарду впервые удалось культивировать их в подушечках лап лабораторных мышей. В 1971г. была обнаружена восприимчивость к заражению проказой у броненосца Dasypus novemcinctus и его стали использовать для получения больших количеств микобактерий лепры в экспериментальных целях. Лепра относится к малоконтагиозным заболеваниям. Люди могут заболеть проказой в любом возрасте. Случаи врожденной инфекции регистрируются чрезвычайно редко. Климат не оказывает прямого воздействия на распространение лепры, хотя в настоящее время эта инфекция чаще всего встречается в странах с жарким климатом.

Считается, что заражение лепрой происходит при продолжительном и близком (кожа с кожей) контакте инфицированного и восприимчивого организма. Микобактерии лепры выделяются в больших количествах с отделяемым из инфицированной слизистой оболочки носа нелеченых лепрома- тозных больных. Неповрежденная кожа не дает возможности для проникновения в организм возбудителя болезни.

Таким образом, инфекция может передаваться контактным путем и при попадании отделяемого из носа на продукты, посуду, одежду, постельные принадлежности и т.д.

Возбудитель поражает преимущественно дериваты эктодермы, в связи с чем часто страдают глаза. Внедрение микобактерий происходит через кожу или слизистые оболочки. Генерализация инфекции наступает при недостаточной резистентности организма.

Существуют следующие формы лепры: туберкулоидная, лепроматозная и недифференцированная.

З а б о л е в а н и я о р г а н а з р е н и я.

Заболевания глаз встречаются при всех видах лепры. Поражаются кожа бровей и век, конъюнктива век и глазного яблока, склера, роговица, передние и задние отделы увеального тракта, зрительный нерв. Лепрозный блефарит протекает с выраженной инфильтрацией кожи век. Прогрессирование процесса часто приводит к развитию лагофтальма, вывороту нижних век и слезных точек.

Лепрозный склерит начинается ограниченной гиперемией у лимба, сильнее выраженной с височной стороны. Постепенно появляется желтобурое окрашивание подконъюнктивальной ткани и плоская инфильтрация склеры, окружающая кольцом роговицу.

Кератит развивается без субъективных ощущений, явления раздражения почти отсутствуют, перикорнеальная инъекция выражена слабо. Различают четыре типа кератита: склерозирующий, точечный, диффузнососудистый и нодозный.

Поражение радужки и цилиарного тела начинается незаметно для больного.

Локализация лепромы в области цилиарного тела приводит к развитию тяжелого иридоциклита со стойким болевым синдромом. Лепрозные ириты и иридоциклиты тянутся много лет, периодически обостряясь.

Поражения заднего отрезка глазного яблока и зрительного нерва встречаются редко, но они также имеют специфический характер. Очаговые изменения в виде блестящих очагов типа «жемчужин» или «стеариновых капель» располагаются на периферии глазного дна, значительно не влияя на зрение.

Встречаются невриты, приводящие к частичной атрофии зрительного нерва.

При туберкулоидной форме эпителиоидные клетки образуются внутри нервных стволов вместе с лимфоцитами и гигантскими клетками. Нервные волокна обычно дегенерируют и исчезают, вследствие чего наступает потеря чувствительности и паралич. Часто поражаются лицевой и тройничный нервы, что приводит к изменениям глаза.

При лепроматозной форме микобактерии лепры обнаруживают в цитоплазме шванновских клеток, которые покрывают чувствительные нервы. В этом случае наблюдается выраженное поражение кожи, разрушение волосяных фолликулов, потовых и сальных желез. Поражения глаз при этой форме чаще встречаются в переднем отрезке глазного яблока, но могут поражаться сосудистая оболочка и сетчатка.

На коже век и бровей появляются пятна различной величины. Характерным является мадароз или потеря волос бровей и особенно наружной трети ресниц в районе появившегося пятна. Края век обычно выглядят припухшими, отмечается небольшой заворот. При сильном обострении кожа век становится инфильтрированной, твердой и неподвижной. Веко может оставаться фиксированным в открытом положении, что быстро ведет к кератиту. Кожа в области бровей подвергается диффузной инфильтрации, делается плотной, теряет эластичность и нависает в виде складок, придающих характерный вид больному.

При туберкулоидной форме лепры часто поражается лицевой нерв, что приводит к параличу орбитальной мышцы, вывороту нижнего века и слезотечению. Противоположное действие мышцы, поднимающей верхнее веко, может привести к расширению глазной щели и «пристальному взгляду». В других случаях верхнее веко утолщается за счет образовавшегося пятна, появляется птоз.

Лепрозные больные часто страдают катаральным или инфекционным конъюнктивитом, хотя конъюнктива не поддается воздействию специфических микробов. Глазодвигательные мышцы редко вовлекаются в патологический процесс. Лагофтальм может быть вызван параличом орбикулярной мышцы, ригидностью века (в случае, когда оно инфильтрировано) или атрофией кожи. Открытая роговица становится сухой, особенно в нижней ее части, затем развиваются кератит и изъязвления. Гипопион, перфорация роговицы, ирит, вторичная глаукома и эндофтальмит могут привести к гибели глаза. (Рис.10.1.) При туберкулоидной форме гибель глаза наступает при поражении назоцилиарной ветви тройничного нерва, которая иннервирует роговицу. В соскобах роговицы можно обнаружить микобактерии лепры. Лепрозный поверхностный точечный кератит — поражение роговицы — встречается в верхневисочном квадранте ее и имеет вид крошечных зерен мела (около 0,5 мм в диаметре), расположенных в эпителии и поверхностных слоях собственного вещества роговицы. Предполагается, что этот кератит характерен для лепры

Интерстициальный кератит обычно развивается как продолжение эписклерального узелка. Инфильтрат, находящийся около лимба и расположенный в поверхностных слоях склеры, распространяется к центру роговицы. Когда инфильтрация прогрессирует, роговица становится утолщенной и мутной — развивается интерстициальный кератит. Помутнения обнаруживаются в глубоких слоях основного вещества роговицы.

Рис. 10.1. Лепроматозный кератит

При таком глубоком точечном кератите сероватые помутнения бывают от 1 до 3 мм в диаметре, они больше, чем «меловые зерна» при поверхностном кератите.

Бактерии могут проникать в ткани эписклеры так же, как они проникают в кожу, и вызывать образование выпуклых твердых желтоватых узелков, расположенных у лимба. Сначала они появляются в верхневисочном квадранте, но затем окружают лимб, напоминая бульбарную форму весеннего катара. Размер узелков составляет 3-4 мм в диаметре, они окружены небольшим венчиком гиперемии. Эписклерит имеет хроническое течение, узелки не изменяются в течение многих лет. (Рис.10.2.)

В ранних стадиях иридоциклита диагноз затруднен. Заболевание начинается постепенно, но оно хроническое и непрерывно прогрессирует. Иридоциклит представляет собой одно из самых серьезных глазных осложнений и часто приводит к слепоте.

Рис. 10.2. Лепроматозный эписклерит

В начальной стадии можно видеть задние синехии при расширении зрачка мидриатиками. Затем появляются все признаки иридоциклита: снижение остроты зрения, слезотечение, светобоязнь, перикорнеальная инъекция и преципитаты роговицы. В конце острой стадии наблюдается экссудат на передней капсуле хрусталика; острота зрения прогрессивно ухудшается. В 30% случаев на радужке находят узелки диаметром до 1 мм. Реакция окружающих тканей небольшая или совсем отсутствует.

При туберкулоидной форме узелки больших размеров, более слитые и менее выраженные. Они могут исчезать спонтанно, оставляя только маленький участок атрофии стромы радужной оболочки. При тяжелой форме и малой сопротивляемости организма в передней камере может развиться лепрома, которая распространяется из угла камеры. Вторичная глаукома связана с заращением зрачка и блокированием угла передней камеры. В далеко зашедших случаях развивается катаракта. Поражение сосудистой оболочки и сетчатки наблюдается редко, возможно, потому, что радужка и цилиарное тело вовлекаются в процесс рано и исследование глазного дна затрудняется. Однако зарегистрированы случаи появления на периферии глазного дна маленьких желтоватых узелков, похожих на узелки радужки.

Диагноз лепры ставится на основании анамнестических, клинических и лабораторных данных. При бактериоскопическом исследовании производят соскоб слизистой оболочки носа, исследуют тканевый сок из пораженных участков кожи, который берут из надрезов, пунктат из бедренных и паховых лимфатических узлов. Из полученного материала приготавливают мазки и красят по методу Циля—Нильсена.

С помощью этого метода возбудитель может быть обнаружен из любого участка. Рекомендуется брать материал в следующем порядке: с края поражения, мочки уха, слизистой оболочки носовой перегородки, передней поверхности бедра, ягодиц и совершенно нормальной кожи. Гистологическая диагностика лепры основана на исследовании кусочков пораженной кожи и обнаружении в препаратах специфических изменений. Для лепры характерны похожая на мел картина точечного кератита и узелки радужки. Лагофтальм не является типичным, но при его наличии следует искать другие признаки болезни.

Л е ч е н и е.

Терапия в основном проводится сульфоновыми препаратами - хауль- мугровое масло и соединениями тиомочевины. Основным препаратом, используемым для лечения всех форм лепры, является дапсон (диаминодифенил- сульфон). Однако в начале 1980-х годов было отмечено появление штаммов микобактерий лепры, устойчивых к дапсону, поэтому теперь его часто применяют в комбинации с тиамбутозином (дифенилтио-мочевина). Препарат оказывает микобактериостатическое действие и, по мнению ряда авторов, менее реактивен, чем дапсон. Тиацетазон, изониацид, стрептомицин и другие применяются ограниченно из-за ряда побочных действий, которые они вызывают. При

лепроматозном типе заболевания широко используется также клофазимин.

В лечении поражений глаз широко используют средства, применяемые при лечении неспецифических поражений роговицы и передних отделов увеального тракта (кортикостероиды и раствор атропина эпибульбарно и субконъюнктивально; при поражении роговицы — антибиотики). Широко используются средства десенсибилизирующей и укрепляющей терапии.

При беспорядочном лечении и недостаточном офтальмологическом контроле за больным очень велика вероятность полной потери зрения. Больные, получающие специфическое лечение под наблюдением окулиста, сохраняют зрение. Лечение должно быть строго индивидуальным, не подавляющим естественных защитных сил организма.

Профилактика лепры заключается в ранней диагностике, тщательной регистрации и регулярном лечении заболевания. Необходимо периодически проводить осмотры населения, находящегося под риском заражения, особенно детей, с целью выявления ранних признаков заболевания и проведения полноценного лечения.

Кроме постоянного проведения санитарно-просветительной работы необходимо улучшать социально-экономические и санитарно-гигиенические условия жизни населения, главным из которых является снижение степени перенаселенности, особенно в небольших населенных пунктах, неблагополучных по

лепре.

XI.