14. КАРДИОМИОПАТИИ

(I42 — первичные; I43 — вторичные) — это группа патологических процессов, первично вовлекающих миокард. Эта патология не является результатом каких- либо других первичных поражений, включая гипертонию, врожденные и приобретенные пороки сердца и клапанного аппарата, а также сосудистой или перикардиальной патологии.

Этиологически кардиомиопатии подразделяются на две основные группы: первичные — болезни миокарда неясной этиологии, и вторичные — когда причина известна или миокардиаль-ная патология ассоциируется с системным заболеванием.

Клинико-анатомическая классификация кардиомиопатии

предполагает деление этой группы патологических процессов на дилатационную, рестриктивную и гипертрофическую формы.

Рис. 2.53. Гипертрофическая форма кардиомиопатии (субаортальный стеноз)

Рис. 2.52. Л и. шт ациопная форма кардиомиопатии

Рис. 2.55. Фиброэластоз эндокарда

Рис. 2.54. Рестриктивная форма кардиомиопатии

К первичным кардиомиопатиям относятся идиопатическая (Д, Р, Г), наследственная (Д, Г), эозинофильная миокардиаль-ная болезнь (Р) и эндомиокардиальный фиброз (Р), к вторичным - патологический процесс в миокарде при инфекционных (Д), метаболических (Д), наследственных болезнях накопления (Д, Р) (рис.

(Д)*.

14.1.При дилатационной кардиомиопатии (рис. 2.52) в

патологический процесс вовлекаются правый и левый желудочек, нарушается систолическая функция правого и левого сердца. Клинически заболевание характеризуется прогрессирующей бивентрикулярной сердечной недостаточностью, аритмиями и тромбоэмболическим синдромом. Эта форма наиболее часто встречается в группе вторичных кардиомиопатии.

Макроскопически при исследовании сердца определяется неспецифическая дилатация полостей желудочков. Диагноз может быть установлен методом исключения всех остальных форм кардиальной патологии. В подавляющем большинстве случаев обнаруживаются системные проявления бивентрикулярной недостаточности: полостные отеки, застойные явления во внутренних органах и отек легких.

14.2. При гипертрофической кардиомиопатии (рис. 2.53) определяется асимметричная непропорциональная гипертрофия левого желудочка, обычно вовлекающая перегородку сердца ниже аортальных клапанов и клинически проявляющаяся в возникновении внутрижелудочкового градиента давления. При этом определяется незначительная гипертрофия свободной стенки левого желудочка без дилатации его полости.

Макроскопическая симптоматика этой формы кардиомиопатии достаточно характерна. Изменения проявляются локальной гипертрофией межжелудочковой перегородки, толщина которой в 9 0 % случаев больше 1 , 3 см, но может достигать 2 , 5 — 3 , 0 см. Значительный неспецифический фиброз миокарда сочетается с утолщением и укорочением передней створки митрального клапана и дилатацией левого предсердия. Непосредственно выше гипертрофированной зоны перегородки, но ниже створок аортального клапана определяется очаговый фиброз эндокарда, достигающий 3—5 мм, плотной хрящевой консистенции (контактное повреждение от митрального клапана). Этот тип кардиомио-патии может сочетаться с наследственной атаксией Фридрейха.

14.3. При рестриктивной кардиомиопатии (рис. 2.54) наблюдается миокардиальное рубцевание или диффузная инфильтрация миокарда, что клинически проявляется в нарушении наполнения левого и/или правого желудочка в ходе диастолы. Макроскопические изменения при рестриктивной форме кардиомиопатии неспецифичны, однако определенной диагностической ценностью обладает двусторонняя дилатация предсердий при нормальном размере желудочков. Миокард желудочков плотный, с выраженным фиброзом.

14.4. Эндокардцальный фиброэластоз (142.4) характеризуется формированием гиалинового слоя в субэндокарде (рис. 2.55). Этиология неизвестна. Предположительно причинами данной патологии могут быть трансплацентарное повреждение, гипоксия или врожденный порок развития. Некоторые авторы классифицируют фиброэластоз эндокарда как форму кардиомиопатии. Белый участок плотного, иногда стекловидного фиброза покры-

* В скобках указаны типы кардиомиопатии согласно клинико-анатомической классификации: Д — дилатационная, Р — рестриктивная, Г — гипертрофическая.

Рис. 2.57. Миксома предсердия (вид со стороны основания сердца)

вает эндокард желудочка (значительно чаще левого, реже — обоих), вовлекая при этом сосочковые мышцы. По внешнему виду материал напоминает расплавленный сахар. Макроскопически вовлечение в процесс клапанов сердца определяется редко, однако при гистологическом исследовании патологические изменения такого рода обнаруживаются в 40% случаев. Эндокардиаль-ный слой желудочков до 3 мм толщиной, резко отграничен от прилежащего миокарда. Миокард вовлекаемого желудочка гипертрофирован в связи с возросшей резистентностью склерози-рованного эндокарда. Патология встречается редко, больные умирают в возрасте до 1 года. Отдельная форма париетального фибропластического эндокардита — синдром Леффлера (142.3) — часто

интерпретируется как спонтанно заживающий фетальный эндокардит. Эндокард покрыт серо-красной грануляционной тканью, цвет которой определяется лейкоцитами и тромбообразованием (рис. 2.56). Обычно клапанный аппарат в патологический процесс не вовлекается. Дальнейшая динамика связана с рубцеванием. Это заболевание определяется в некоторых случаях при Г(+) формах кокковой инфекции с выраженным действием экзотоксина. Дифференциальный диагноз следует проводить с фибропластическим эндокардитом при карциноидном синдроме, когда наблюдается преимущественное поражение миокарда правого желудочка и хроническим серотониновым эффектом (опухоли, применение некоторых медикаментов), при котором в классическом варианте поражается клапанный аппарат.