Первичные (идиопатические) кардиомиопатии

Гипертрофическая (констриктивная) кардиомиопатия имеет наследственный характер и передается по аутосомномутипу. Она встречается в различных возрастных группах от 9 до 78 лет.

Различают две формы идиопатической гипертрофической кардиомиопатии: диффузную и локальную.

При обеих формах клапанный аппарат сердца и венечные артерии не изменены. Масса сердца обычно значительноувеличена до 600-650 грамм, в некоторых случаях до 1200-1300 грамм. Для гипертрофической кардиомиопатии характерна асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки. Толщина ее всегда больше чем толщина левого желудочка. Иногда наблюдается изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки без гипертрофии стенки левого желудочка. Полости обоих желудочков либо не изменены, либо уменьшены в объеме. Микроскопически, особенно в межжелудочковой перегородке, мышечные волокна имеют характерную картину. Вместо параллельного расположения, кардиомиоциты образуютуз- ловатые завихрения, иногда они располагаются перпендикулярно по отношению друг к другу. Иногда подобные изменения наблюдаются в папиллярных мышцах осуществляющихфункцию митрального клапана. Поэтому у этих больных может наблюдаться также и недостаточность митрального клапана. Эхокардиографическое исследованиеоблегчаетпостановкудиагноза. Применение лекарств, усиливающих сократительную способность левого желудочка, опасно. Лечение хирургическое. Примернотреть больных погибают внезапно от острой сердечной недостаточности, механизм которой пока остается не известным.

Дилатационная (конгестивная) кардиомиопатия. Название этой формы кардиомиопатии определено патофизиологической сущностью заболевания, но не этиологией. Для дилатационной кардиомиопатии характерно резкое расширение (дилатация) полостей сердца, мышечная стенка которого может бытьлибо неиз- мененной,либо в различной степени гипертрофированной. Четкого семейного анамнеза у этих больных не прослеживается. Мужчины страдают чаще — 2/1. У женщин кардиомиопатия чаще выявляется после родов. У мужчин в анамнезе алкоголизм. Некоторые авторы связываютее развитие с вирусным миокардитом (особенно вирусом Коксаки). Высказываются предположения о значении в развитии этого вида кардиомиопатии сочетанногодействия вируса и алкоголя.

Сердце приобретает шаровидную форму, масса его увеличивается от 500 до 1000 грамм, особенно за счет левого желудочка. Миокард дряблый, тусклый, с белесоватыми прослойками соединительной ткани, характерно чередование гипертрофированных и атрофичных кардиомиоцитов. Клапанный аппарат и венечные артерии сердца не изменены. B полостях сердца нередко возникают пристеночные тромбы. Микроскопически выявляется диффузный фиброз, который сочетается как с атрофией,так и с гипертрофией кардиомиоцитов. B увеличенных кардиомиоцитахотмечаетсязначительное увеличение объема ядер, количества митохондрий, гиперплазия аппарата Гольджи, увеличение количества миофибрилл, свободных и связанных с эндоплазматическим ретикулумом рибосом, обилие гранул гликогена. Отмечаетсятакжеувеличение количествалипидных включений.лизосом и зерен липофусцина. При декомпенсации обнаруживается альтерация митохондрий, миофибрилл, отек стромы.

Рестриктивная кардиомиопатия. Эта группа включаеттри формы: а) кардиомиопатия ассоциированная с амилоидозом; б) эндокардиальный фиброэластоз; в) эндокардиальный фиброз. При этом виде первичной кардиомиопатии находят диффузный или очаговый фиброз эндокарда левого, реже правого желудочка; иногда в процесс вовлекается задняя створка митраль- 249

ного клапана. Часто встречаются пристеночные тромбы с последующей их организацией. Утолщение эндокарда, иногда резко выраженное (до 3—5 см), ведет к уменьшению (облитерации) полости желудочка. У больных выявляется повышение венозного давления, с расширением шейных вен с соответствующим отеком, ac- цити«сердечный мускатный цирроз печени». Больные погибают при явлении прогрессирующей сердечной недостаточности.