БОЛЕЗНЬ КРЕЙТЦФЕЛЬДТА-ЯКОБА

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) представляет собой подострую энцефалопатию, которая характеризуется медленной прогрессирующей гибелью нейронов. Болезнь проявляется обычно у взрослых и характеризуется быстрым развитием деменции, которая сопровождается пирамидальными и экстрапирамидальными симптомами.

Заражение происходит при употреблении в пищу мяса коров, больных аналогичным заболеванием. Случаи передачи отчеловекакчеловекубыли описаны при имплантации внутричерепных электродов, пересадке роговицы и, наиболее часто, при введении гормонов роста, экстрагированных из гипофиза человека.

B мозге пораженных наиболее часто наблюдается диффузная атрофия коры головного мозга с губкоподобными изменениями, особенно в неокортексе и распространенная дистрофия нейронов. Ha разрезе видны очаги размягчения вещества мозга, иногда в виде полостей, выполненных мутноватым серовато-розовым кашицеобразным содержимым. Микроскопически обнаруживается уменьшение количества нейронов и реактивная пролиферация астроцитов. B отростках нейронов и астроцитов обнаруживаются многочисленные маленькие вакуоли, из-за чего появился термин «губчатый энцефалит». При данном заболевании в ткани мозга не обнаруживаются признаки воспалительного ответа.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба представленатре- мя классическими формами:

— спорадическая форма (85-90% всехслучаев);

— семейная форма (10-15%);

— ятрогенная форма (% еще окончательно не установлен).

Кроме того, по предложению британских исследователей в нЪстоящее время выделена еще одна фор- ма.так называемая «новая атипичная форма» болезни Крейтцфельдта-Якоба (nv-CJD).

Спорадическая форма болезни Крейтцфельдта- Якоба относится к числу редких заболеваний.

Ятрогенные формы являются следствием нейрохирургического заражения через недостаточно обеззараженный хирургический инструментарий или элект- роды,притрансплантации роговицы,твердой мозговой оболочки или при лечении дериватами гипофиза человека (гормоны роста и гонадотропины). Инкубационный периодятрогенной,также как, вероятно, и других форм БКЯ, зависит от очень многих факторов: от способа и ворот поступления инфекта в организм, его фенотипа, дозы инфекта, от генотипа реципиента и т.д. B тех случаях, когда внедрение агента происходило непосредственно в центральную нервную систему, инкубационный период составлял от 10 до 30 месяцев и первыми признаками в клинике была деменция. B то время, когда инфекция поступала в организм из периферии, например, при введении гормонов роста или гонадотропинов, инкубационный периодудлинялся до 5 лет и более,достигая иногда 35 лет. Эти больные страдали исключительно мозжечковой атаксией

«Атипичные формы» болезни Крейтцфельдта- Якоба. б апреля 1996 года в журнале«Тбе Lancet» были опубликованы две научные статьи, которые сразу привлекли внимание не только ученых, но и широкой общественности. B одной из них приведены два случая развития заболевания Крейтцфельдта-Якоба у двух молодых людей с необычной клинической картиной. Изучение генотипа этих больных показало, что оба они гомозиготы с кодоном 129 гена прионового белка PrP таким же, как в большинстве спорадических или ятро- генныхформ болезни Крейтцфельдта-Якоба. Эта группа больных отличалась по своим клиническим симпто- мамотбольныхспорадической формой БКЯ. Послеэксперимента на мышах на основании анализа длительности инкубационного периода и характера наблюдаемых анатомических повреждений, высказано предположение, что все эти случаи, по-видимому, от одного родоначальника прионов, по своей природе соответствуют приону овечьей лихорадки.

Клинические симптомы «новой атипичной формы» болезни Крейтцфельдта-Якоба (nv-COD) более близки к болезни Kypy и ятрогенным формам БКЯ. У этих больных отмечено выраженное преобладание атаксии наддеменцией и большое количество прионо- вых амилоидных бляшек с PrP в биопсином материале головного мозга. Бляшки моноцентрические,такиеже, как при болезни Куру, но они окружены характерной спонгиозной зоной. Время развития болезни от момента первых клинических проявлений до их завершения составляет около 12 месяцев. Специфического лечения не существует, и болезнь имеет 100% летальность.