3.3. Аномалии мочеиспускательного канала

Гипоспадия

Врожденное недоразвитие губчатой части уретры с замещением недостающего участка соединительной тканью и искривлением полового члена в сторону мошонки. Гипоспадия является одной из наиболее часто встречающихся аномалий мочеиспускательного канала (у одного из 150 – 300 новорожденных).

В результате наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается выше естественного и может располагаться в области венечной борозды, на задней поверхности висячего отдела полового члена, в области мошонки или промежности. В зависимости от локализации наружного отверстия уретры различают головчатую, стволовую, мошоночную и промежностную гипоспадию. При любой форме гипоспадии между наружным отверстием и головкой сохраняются узкая полоска слизистой оболочки и плотный фиброзный тяж (хорда). При этой форме аномалии мочеиспускательный канал становится короче кавернозных тел. Наличие укороченной уретры и короткой неэластичной хорды приводит к искривлению полового члена. Головка полового члена широкая, направлена вниз, а препуциальный мешок имеет вид капюшона.

Клиническая картина. Жалобы зависят от возраста пациента и от вида гипоспадии. Детей беспокоит главным образом расстройство мочеиспускания, у подростков же возникает проблема с половым актом.

При головчатой гипоспадии, на которую приходится почти 70 % всех гипоспадий, дети и подростки жалоб почти не предъявляют. Мочеиспускательный канал при этой патологии обычно открывается у места расположения уздечки, что не вызывает особых расстройств. Жалобы возникают лишь при наличии стеноза наружного отверстия или при слишком сильно наклоненной головке, когда моча попадает на ноги.

При стволовой гипоспадии деформация полового члена более выражена. Наружное отверстие при этом располагается на задней поверхности, между головкой и корнем мошонки. Во время мочеиспускания струя направлена вниз, что затрудняет опорожнение мочевого пузыря. Эрекция становится болезненной из-за деформации полового члена.

При мошоночной гипоспадии половой член несколько уменьшен и скорее напоминает клитор, а наружное отверстие уретры располагается в области расщепленной, напоминающей половые губы, мошонки. Мальчики при этом мочатся по женскому типу, моча разбрызгивается, вызывая мацерацию внутренних поверхностей бедер. Новорожденных с мошоночной гипоспадией иногда ошибочно принимают за девочек или ложных гермафродитов.

При промежностной гипоспадии отверстие уретры располагается более выраженно кзади. Половой член напоминает клитор, а расщепленная мошонка – половые губы. Промежностная гипоспадия часто сочетается с крипторхизмом, что еще более затрудняет половую дифференциацию.

Дети рано начинают понимать свою неполноценность, становятся замкнутыми, раздражительными, уединяются. В связи с выраженной клиникой оперативное вмешательство осуществляется, как правило, достаточно рано.

Диагностика типичной гипоспадии особых трудностей не вызывает. Однако дифференцировать мошоночную и промежностную гипоспадию от женского ложного гермафродитизма бывает очень трудно. Необходимо обращать внимание на крайнюю плоть, которая у мальчиков с гипоспадией «собрана» на дорсальной поверхности полового члена. При ложном гермафродитизме она переходит на вентральную поверхность клитора и сливается с малыми половыми губами. Влагалище при этом хорошо сформировано, но иногда как дивертикул отходит из просвета уретры. Необходимо также исследовать содержание 17-кетостероидов в моче и выявлять мужской и женский хроматин. Из рентгенологических методов применяют генитографию (для обнаружения матки и придатков), уретрографию (для выявления мочеполового синуса) и оксигеносупраренографию. Значительные возможности имеют ядерно-магнитно-резонансная и ультразвуковая диагностика.

Лечение. Головчатая гипоспадия и гипоспадия дистальной трети мочеиспускательного канала, если нет значительного искривления полового члена или стеноза, в хирургической коррекции не нуждаются.

В настоящее время существует множество различных методов оперативного лечения, однако есть общие рекомендации для всех оперирующих хирургов. Операцию производят уже в первые годы жизни, то есть до появления необратимых процессов в кавернозных телах. Первый этап операции – выпрямление полового члена – осуществляют в возрасте от одного года до двух лет; второй этап – создание недостающего отрезка уретры – производят в возрасте 6 – 13 лет.

Прогноз, как правило, благоприятный с учетом оперативного лечения.

Эписпадия

Порок развития мочеиспускательного канала, для которого характерно недоразвитие или отсутствие на большем или меньшем протяжении верхней его стенки. Встречается реже, чем гипоспадия, примерно у одного на 50 000 новорожденных. У мальчиков различают эписпадию головки, эписпадию полового члена, тотальную эписпадию. Мочеиспускательный канал в этих случаях расположен на дорсальной поверхности полового члена, между расщепленными пещеристыми телами. При любой форме эписпадии половой член в той или иной степени уплощается и укорачивается за счет подтянутости передней брюшной стенки, а крайняя плоть сохраняется лишь на его вентральной поверхности. Причиной эписпадии служит неправильное развитие мочеполового синуса, полового бугорка и урогенитальной мембраны. В результате смещения уретральная пластинка оказывается над половым бугорком. Половые складки при формировании мочеиспускательного канала не срастаются, оставляя расщепленной его верхнюю стенку.

Клиническая картина зависит от формы эписпадии.

Эписпадия головки полового члена характеризуется расщеплением спонгиозного тела головки по дорсальной поверхности, где у венечной борозды определяется наружное отверстие мочеиспускательного канала.

Эписпадия полового члена сопровождается уплощением, укорочением и искривлением его кверху. Головка и пещеристые тела расщеплены по дорсальной поверхности и свободны от крайней плоти, которая сохраняется лишь на вентральной стороне полового члена. Наружное отверстие в виде воронки открывается на теле полового члена или у его корня. От наружного отверстия до головки тянется уретральный желоб, выстланный полоской слизистой оболочки. Сфинктер мочевого пузыря сохранен, однако нередко отмечается его слабость, поэтому при напряжении брюшного пресса может наблюдаться недержание мочи. Значительное разбрызгивание мочи заставляет мочиться сидя, подтягивая половой член к промежности. У подростков присоединяются жалобы на затруднение или невозможность совершения полового акта из-за деформации и искривления полового члена, усиливающихся во время эрекции.

Тотальная эписпадия характеризуется полным отсутствием передней стенки мочеиспускательного канала, расщеплением на всем протяжении пещеристых тел и сфинктера мочевого пузыря. Половой член недоразвит, изогнут кверху и подтянут к животу. Наружное отверстие мочеиспускательного канала в виде широкой воронки располагается у основания полового члена и сверху ограничено кожной складкой передней брюшной стенки. В результате постоянного подтекания мочи происходит мацерация кожи, промежности и бедер. При тотальной эписпадии наблюдается значительное расхождение костей лонного сочленения, в связи с чем отмечаются «утиная походка» и «распластанный живот».

Заболевание сочетается с крипторхизмом, гипоплазией яичек, недоразвитием мошонки, предстательной железы и пороками развития верхних мочевыводящих путей. Тотальная эписпадия обусловливает наибольшую степень расстройств мочеиспускания и полностью лишает взрослых пациентов половой функции.

Диагностика эписпадии не вызывает трудностей и основывается на простом осмотре больных. Для исключения аномалии развития и пиелонефрита необходимо исследование почек и верхних мочевыводящих путей. Эписпадия головки чаще всего в коррекции не нуждается. В остальных случаях показано оперативное лечение, которое должно быть направлено на восстановление мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря и устранение деформаций и искривления полового члена.

Прогноз. Оперативную коррекцию выполняют в возрасте 4 – 5 лет. Перед операцией необходимо устранить опрелости и мацерацию кожи. Уровень излечиваемости зависит от наличия и степени порока развития.