Роль дисплазии соединительной ткани при патологии органов мочевой системы

Патология органов мочевой системы (ОМС) в настоящее время относится к одной из важнейших проблем медицинской науки и практики, а в структуре заболеваемости детей Российской Федерации занимает одно из ведущих мест.

Концепция «Хронической болезни почек» (ХБП) отражает единые подходы к повышению качества лечения, улучшению исходов у пациентов с заболеваниями ОМС и используется в детской нефрологии с 2003 года [49, 74, 75, 76, 77, 79, 102, 143, 270]. Под ХБП принято понимать наличие любых маркеров повреждения почек, персистирующих в течение более трех месяцев вне зависимости от нозологического диагноза [143]. Срок 3 месяца был выбран в связи с тем, что в данные сроки острые варианты развития дисфункции почек завершаются выздоровлением или приводят к очевидным клинико-морфологическим признакам хронизации процесса [143, 261]. ХБП является наднозологическим понятием, причины его выделения базируются на единстве основных патогенетических механизмов прогрессирования патологического процесса в почках, общности многих факторов риска развития и прогрессирования заболевания при повреждениях ОМС разной этиологии [143].

Диагноз ХБП следует устанавливать на основании следующих критериев [143]:

1. наличие любых клинических маркеров повреждения почек,

подтвержденных с интервалом не менее 3 месяцев;

2. любые маркеры необратимых структурных изменений органа, выявленные однократно при прижизненном морфологическом исследовании органа или при его визуализации;

3.

Разнообразие клинических форм заболеваний у детей определяется уровнем поражения ОМС, наличием или отсутствием обструкции мочевых путей, нарушением почечной гемодинамики, а также условиями инфицирования [174, 254, 259, 317, 338]. Наиболее серьёзный прогноз при инфекции ОМС имеет развитие ПН, при котором в патологический процесс вовлекаются интерстициальная ткань почки, чашечно-лоханочная система с изменением канальцевого аппарата и внутрипочечных сосудов [95, 96, 115, 274]. Большое значение для формирования ПН имеет преморбидный фон у детей, в частности, компроментированность иммунной системы, наличие различных пороков развития органов мочевой системы или других органов и систем [78, 103, 161].

Синдром ДСТ выявляется у детей с почечной патологией с высокой частотой, в том числе при острых и хронических формах ПН, ГН и ТИН [34, 44, 68, 89, 92, 129, 162, 190, 206, 225, 259, 265, 274, 293, 294, 338] По данным Рахматуллиной З.А. [173, 174] синдром ДСТ наблюдается у детей с заболеваниями ОМС в 68,3% [173]. Выявленный синдром ДСТ утяжеляет течение основного заболевания, диктует необходимость уточнения терапевтической тактики [91, 104, 137, 190].

Дети, имеющие фенотипические признаки ДСТ, составляют группу риска по формированию почечной патологии и требуют проведения диагностических мероприятий, включающих: анализ анамнеза, оценку

антропометрических параметров, выявление специфических признаков дисплазии соединительной ткани, общеклиническое обследование с проведением ультразвукового исследования почек [34, 44, 173, 174, 218, 294].

Известно, что у каждого третьего больного с синдромом ДСТ наблюдаются симптомы со стороны ОМС: частые мочеиспускания, чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, никтурия, энурез, симптомы дисметаболической нефропатии, а при углубленном обследовании выявляется поликистоз, дивертикулез мечевого пузыря, нефроптоз, атония чашечно-лоханочной системы, удвоение почки и мочевыводящих путей [90, 92, 319, 331].

Так, при синдроме Марфана отмечены: нефроптоз, реноваскулярная обструкция шейки чашечки с локальным гидрокаликозом, снижение клиеренса контрольного препарата, уменьшение почек в размере на 14-29% [26, 332]. При несовершенном остеогенезе описаны обструктивные процессы по ходу мочевых путей, остаточные явления дольчатости почек, пиелоэктазия, признаки недостаточной зрелости органов мочевого тракта, обилие микроаномалий [26, 91, 251, 278]. Литературные данные

свидетельствуют о генерализованной неиммунной мембранопатии, обусловленной прогрессирующей дегенерацией коллагена с преимущественным вовлечением гломерулярных базальных мембран у лиц с различной выраженностью ДСТ [26, 330]. Аномалии почек (подковообразная почка, дистопия, удвоение и другие) часто сочетаются с внешними и внутренними признаками ДСТ. [26, 91, 137]

При ангиографическом исследовании сосудов почек у больных с ДСТ нередко наблюдается поражение артерий среднего и мелкого калибра - множественные аневризмы почечных сосудов с высоким риском развития вазоренальной гипертензии [51, 92, 313]

При проведении полного нефрологического обследования у детей, имеющих 5 и более фенотипических признаков ДСТ, заболевание почек

выявляется у 39% детей, а сочетание высокой стигматизации с патологией органов мочевой системы в семейном анамнезе свидетельствует о заболеваними почек у ребенка в 90% случаев [78].

Наиболее часто при нефропатиях встречается высокое (готическое) небо, расширенная переносица. При дисплазиях почечной ткани и при наследственном нефрите часто отмечаются аномалии строения ушных раковин, эпикант, костные аномалии. Среди других аномалий строения весьма характерной оказывается варусная деформация мизинца [78, 274]

При ДСТ поражение не ограничивается одной системой. Поскольку дифференцировка перечисленных структур происходит в одни и те же сроки фетального развития частота сочетания диспластических изменений в позвоночнике, клапанах сердца, сосудах и коже, почках очень высока [24, 37, 40, 47, 90, 126, 188, 198, 217, 305, 323].

В.А. Гаврилова с соавт. [37] изучала взаимосвязь и выраженность структурных изменений сердца у детей с заболеваниями мочевыводящей системы. Дисплазия соединительной ткани сердца (ДСТС) была выявлена у подавляющего числа обследованных больных (в 71% наблюдений, р