МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

Общая характеристика больных

Всего под наблюдением находилось 580 человек, в том числе 428 пациентов с патологией системы гемостаза, из них 214 детей в возрасте от 5 до 17 лет, 108 подростков в возрастном диапазоне 18-22 года и 106 взрослых пациентов (23-32 года).

Все пациенты с нарушениями гемостаза были разделены на две базисные группы. В первую, основную группу вошли 235 человек (54,9% от общего числа больных), у которых по совокупности данных анамнеза, физикальных, клинических и лабораторных симптомов была выявлено наличие системной мезенхимальной дисплазии (СМД). Во вторую, группу сравнения – 193 (45,1%) пациента без фоновой отягощенности СМД.

На рис.1 представлена схема формирования групп обследованных из числа амбулаторных и стационарных пациентов соматических и специализированных гематологических клиник областного и муниципального подчинения. Ряду пациентов диагноз и тактика лечения были определены в условиях консультативного приема гематолога-гемостазиолога в коммерческих медицинских центрах (МКЦ НГМУ, ООО «Астрамед», МЦ «Здравица»).

	Амбулаторный гематологический прием (ОКП, ДОГЦ, ГГЦ)				Амбулаторный прием клинического генетика
		Стационарные больные. Детские соматический отделения, гематологическое отделение ГНОКБ							Стационарные больные Детского областного онкогематологического центра (МУЗ НЦРБ)

Рис. 1. Источники формирования основной группы обследуемых

Примечание к рис. 1: ОКП – областная консультативная поликлиника ОГУЗ «ГНОКБ», ДОГЦ – детский областной онкогематологический центр (МУЗ «НЦРБ»), ГГЦ – городской гематологический центр (ГУЗ «ГКБ №2»).

В большинстве случаев для уточнения генеза геморрагического/тромботического синдрома у пациентов обоих групп было обследовано 72 кровных родственника первой линии родства вышеуказанных больных в возрастном диапазоне 19-47 лет с одинаковым соотношением обследованных по половому признаку. Необходимость включения в данной исследование пациентов взрослой возрастной группы была обусловлена одной из задач настоящей работы, поскольку представлялось целесообразным и оправданным проследить возрастную трансформацию как клинических проявлений, так и параклинических показателей у пациентов с наличием диспластических синдромов, выявив при этом эволюционную динамику геморрагического и тромботического варианта СМД.

Контрольная группа представлена 80 здоровыми лицами, проходившими плановую медицинскую комиссию на базе смотрового кабинета МКЦ НГМУ с отсутствием хронической соматической патологии и без нарушений в системе свертывания крови и отсутствия клинических проявлений СМД в возрасте 19-34 лет.

Из исследования исключались больные с тяжелыми декомпенсированными заболеваниями печени и почек, анемией тяжелой степени, гипотиреозом, артериальной гипертензией, гемобластозами.

Стоит отметить, что в настоящей работе термины «системная мезенхимальная дисплазия» (СМД) и «гематомезенхимальная дисплазия» (ГМД) рассматриваются как равнозначные и применяются в качестве синонимов.

Проявления геморрагического диатеза с клиническими эквивалентами геморрагического синдрома в рамках синдрома геморрагической мезенхимальной дисплазии были определены у 405 больных (94,6%), в т.ч.

Таблица 1

Клиническая структура пациентов основной группы (n=235)

Структуризация пациентов группы сравнения представлена в табл.2. Как и основной группы, среди обследованных вновь преобладали мальчики в возрасте от 11 до 17 лет.

Таблица 2

Структура нарушений гемостаза у больных группы сравнения (n=193)

В ходе проведения настоящего исследования обследования было выявлено и проведено комплексное обследование 24 больных с рецидивирующим тромботическими проявлениями СМД – тромбофилическими МД (5,6% от числа пациентов с нарушениями гемостаза и 10,2% - от числа больных с СМД) в возрасте от 14 до 39 лет (средний возраст 17,08±4,5 лет), из них у 16 лиц женского и 8 – мужского пола. В общей когорте обследованных, пациенты с тромбогенными вариантами СМД составили 4,5% случаев и 1,02% среди пациентов с проявлениями мезенхимальной дисплазии. Признаки последней были выявлены у 22 (91,6%) из этих больных, тогда как в группе практически здоровых людей частота проявлений мезенхимальной дисплазии составила не более 14,2% (р