Артериовенозные мальформации мозга

Введение

William F. McCormick в 1966 году предложил классификацию сосудистых пороков развития мозга (врожденных мальформаций внутричерепных кровеносных сосудов, за исключением аневризм типа ягоды), которая состоит из:

1.

2. Варикоза (в том числе некоторые пороки развития вены Галена)

3. Кавернозных пороков развития

4. Артериовенозных мальформаций

5. Венозных пороков развития (в том числе некоторые случаи синдрома Штурге-Вебера).

Luschka и Virchow, первыми описали артериовенозную мальформацию (ABM) в середине 1800-х годов. Olivecrona выполнил первым хирургическое иссечение ABM в 1932 году.

Главным патологическим проявлением ABM является поражение церебральной сосудистой сети, которая развивается таким образом, что кровь течет непосредственно из артериальной системы в венозную систему без прохождения через капиллярную сеть. Таким образом, артериовенозный шунт является главной и основной характеристикой данной мальформации сосудов головного мозга.

Распространенность

Распространенность ABM головного мозга среди всего населения США составляет 0,14% (140 случаев на 100 000 человек). Частота ABM мозговых сосудов у детей не определена, по приблизительным оценкам составляет седьмую часть от внутричерепных аневризм.

Этиология

ABM считаются врожденными аномалиями и характеризуются неспособностью эмбрионального сосудистого сплетения полностью дифференцироваться и развиваться в зрелое капиллярное русло. Образование ABM, вероятно, связано с последовательным образованием и резорбцией поверхностных вен мозга. Молекулярные и биологические факторы имеют большое значение для развития ABM. К этим факторам относится сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF) и основной фактор роста фибробластов

(b-FGF). Ткани, прилежащие к ABM, испытывают умеренную гипоксию из-за синдрома обкрадывания крови (steal blood) от соседней здоровой ткани, что препятствует дальнейшему развитию нормальных кровеносных сосудов.

Возможно, существует генетическая предрасположенность к развитию этой патологии, так как ABM может наблюдаться одновременно у нескольких представителей семьи, принадлежащих к разным поколениям, при этом «наследственные» мальформации чаще всего встречаются у мужчин.

Патофизиология

Прямая связь между артериальной и венозной системами обуславливает низко резистентный шунт для артериальной крови и подвергает венозную систему аномально высокому давлению. Это приводит к дилатации сосудов в очагах ABM, и к увеличению дренажа через венозные структуры.

Клиника

Клинические проявления ABM включают следующие признаки:

• Кровотечение (53% случаев);

• Судороги (46%);

• Головная боль (34%);

• Прогрессирование неврологического дефицита (21%): может быть вызвано эффектом сдавления или ишемией в результате местного сосудистого обкрадывания, наличие и характер дефицита зависит от места поражения;

• сердечная недостаточность, макроцефалия, хорошо заметные вены кожи головы. Кровотечение обычно вызвано небольшими АВ-мальформациями.

Субарахноидальное кровоизлияние происходит внезапно. Кровь, излившаяся в субарахноидальное пространство, приводит к значительному повышению внутричерепного давления, раздражению оболочек мозга, богатых болевыми рецепторами. Возникает чрезвычайно сильная головная боль, она сопровождается тошнотой и рвотой. Может быть потеря сознания. Появляется повышенная чувствительность ко всем внешним раздражителям - свету, звукам, прикосновениям. Больной лежит с закрытыми глазами, гримасой боли на лице. Резко болезненны движения глазных яблок. При обследовании неврологом выявляются признаки раздражения кровью оболочек головного мозга, положительные менингеальные симптомы.

Ежегодный риск внутричерепных кровоизлияний, связанных с ABM, составляет 2- 3%. Смертность при начальном кровотечении около 10%. Уровень смертности, связанный

со повторным кровотечением составляет 13%, и достигает 20% для каждого последующего эпизода. Частота нового неврологического дефицита, возрастает с каждым кровотечением на 50%.

Больные с ABM имеют повышенный риск развития аневризм сосудов мозга. Приблизительно у 7,6% пациентов с ABM развиваются аневризмы. В свою очередь, у 1,1% пациентов с аневризмами найдены ABM. Чаще всего аневризмы встречаются на артериях, питающих ABM.

Существуют редкие описания случаев нескольких внутричерепных ABM и/или внутричерепных и интраспинальных ABM.

ABM могут быть частью нейро-кожного синдрома, включая синдром Штур ге-Вебера или синдром Рендю-Ослера-Вебера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия).

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия вызвана мутацией в гене ALKl [Berg J. et al., 2003]. Заболевание проявляется сосудистой дисплазией, ведущей к телеангиэктазиям, артериовенозной мальформации висцеральных органов; чаще поражаются мозг (рисунок 35), легкие и печень. [Guttmacher А.Е. et al., 1995; Guttmacher А.Е. et al., 1995].

Рисунок 35. Множественные артериовенозные мальформации (ABM), связанные с наследственной геморрагической телеангиэктазией. ABM расположены в правой фронто­орбитальной и левой префронтальной доле. Ангиограмма правой внутренней сонной артерии. Данные Plasencia A.R., Santillan А., 2012.

Диагностика

Основными методами диагностики являются: КТ, MPT и ангиография.

KT является первым методом диагностики у больных с предполагаемым

внутричерепным кровотечением (рисунок 36).

Рисунок 36. KT головы демонстрирует левостороннюю затылочную артериовенозную мальформацию (AVM), с несколькими кальцифицированными венозными сплетениями и многочисленными сосудистыми каналами. Иллюстрация из http:emedicine.medscape.com

КТ-ангиография обеспечивает лучшую детализацию сосудов, чем MPT или магнитно-резонансная ангиография, и может быть выполнена в большинстве случаев при неотложной помощи.

MPT проводится в плановом порядке (например, судороги, головная боль, или неврологический дефицит). C помощью MPT можно выявить анатомию ABM неинвазивно (рисунок 37), но она имеет более низкое разрешение, чем обычная ангиография. Однако MPT обеспечивает лучшую визуализацию окружающих структур мозга. Функциональная MPT может помочь в планировании лечения путем определения функциональных возможностей мозга. [FujimaN. et al, 2016].

Рисунок 37. MPT 3D визуализация артерио-венозной мальформации. Питающие артерии (черные стрелки) и дренирующие вены (желтая стрелка). Иллюстрация из http: emedicine. medscape. сот

Церебральная ангиография обеспечивает окончательный диагноз ABM (рисунок 38). Этим методом документируется функционирование артерио-венозного шунта. Поскольку церебральная ангиография является инвазивным исследованием, она не выполняется в качестве первоначального метода диагностики. Церебральная ангиография также позволяет проводить оценку градаций ABM по критериям Spetzler и Martin.

Рисунок 38. Боковая ангиографии левой сонной артерии демонстрирует смешанную пиально-дуральную артериовенозную мальформацию. Артериальные затылочные сосуды распространяются к очагу через дистальные ветви средней мозговой артерии. Иллюстрация из http:/Zemedicifie.medscape. сот

Таблица 13. Оценочная система Spetzler-Martin и дополнительная система Lawton.

*Вовлеченные области включают сенсорную, языковую, визуальную зоны мозга, таламус, гипоталамус, внутреннюю капсулу, ствол мозга, мозжечковые полушария и глубокие

мозжечковые ядра.

Система оценки Spetzler-Martin (таблица 13) позволяет прогнозировать вероятность положительных результатов при выполнении хирургической резекции ABM.

Систему классификации Spetzler-Martin дополняют такие факторы, как возраст пациента, тип и степень кровоизлияния, локализация очага и глубина перфорации артерии. [KimH. etal., 2012, 2015].

Система классификации Spetzler-Martin работает преимущественно при 3 градации ABM. М. Lawton предложил дополнительную шкалу классификации к классической системе Spetzler-Martin, для определения тактики ведения больных ABM промежуточных градаций. [Lawton М.Т., 2010].

Лечение

• Хирургическое лечение с полной резекцией ABM в основном рекомендуется при 1-3 градации по Spetzler-Martin. Иногда его применяют при 4 градации, но не используют при 5 градации.

• Эмболизация. Проводится «заклейка» пораженных сосудов для блокирования в них кровотока. Метод может выступать и основным, и дополнительным перед хирургической резекцией, чтобы снизить риск возникновения сильного кровотечения. В редких случаях эндоваскулярная эмболизация может существенно уменьшить, либо полностью прекратить проявления ABM.

• Стереотаксическая радиохирургия - метод лучевой терапии крайне высокой точности. Данная методика разрабатывалась для лечения небольших опухолей головного мозга и других расстройств этого органа. В современной лучевой терапии принципы стереотаксической радиохирургии, а именно прицельная доставка высоких доз излучения к образованию с точностью 1-2 мм, применяются для лечения ABM любой локализации в организме.

• Комбинация перечисленных методов.

Прогноз

При своевременной диагностике (до появления субарахноидального кровоизлияния) ABM у детей, прогноз относительно благоприятный. Расположение и размер ABM для каждого пациента в значительной степени влияет на риск заболеваемости и смертности.