РАК ЯИЧНИКОВ

Заболеваемость и смертность. На долю рака яичников в большинстве экономически развитых стран мира приходится 4-5% всех форм злокаче­ственных новообразований. Среди опухолей половых органов рак яични­ков занимает 3-є место и частота его составляет около 20%.

В бывшем СССР высокая заболеваемость раком яичников наблюдает­ся в Прибалтийских республиках (среди других форм составляет 7-7,5%), на Украине (5,5%). К регионам низкой заболеваемости относятся Среднеазиат­ские республики и Азербайджан (> 3%). Злокачественные опухоли часто наблюдаются у женщин в возрасте менопаузы, хотя рак яичников не менее часто встречается в продуктивной фазе. У женщин после 30- летнего возра­ста с большой частотой возникают новообразования эпителиального про­исхождения. Чаще рак яичников поражает женщин в возрасте 40-50 лет.Учи- тывая, что большинство эпителиальных злокачественных опухолей яичников (70-80%) диагностируют в III и IV стадиях заболевания, смертность среди них также довольно высокая.

Риск и профилактика. Рак яичников относится к гормональнозависи­мым опухолям. Об этом свидетельствует корреляционная связь между уров­нем заболеваемости раком яичников, тела матки и молочной железы, ука­зывающая на некоторые общие этиологические факторы их возникновения.К факторам риска рака яичников относятся: незамужества или поздние заму­жества, бездетность или одиночные роды, поздняя беременность.

К предрасполагающим факторам возникновения злокачественных опу­холей яичников, следует также отнести: питание, богатое животными жира­ми, в сочетании с особенностями половой, семейной жизни репродуктив­

ной функции (Lan H.U.et al), ожирение, гипертензия, болезни желчного пу­зыря, определенные нарушения месячных. Рак яичников нередко возникает в предшествующих доброкачественных опухолях, особенно, в серозной и псевдомуцинозных кистомах. Выявление факторов риска в развитии опухо­лей яичников открывает перед нами возможности выработки путей профи­лактики предупреждения возникновения злокачественных новообразова­ний этих органов.

Доброкачественные опухоли яичников. Доброкачественные опухоли яичников составляют около 80% всех новообразований этого органа,преи­мущественно поражая возраст 40-60 лет.

По своему характеру происхождения доброкачественные опухоли делятся на:

1) эпителиальные (серозная кистома и псевдомуцинозная кистома);

2) соединительно -тканные (фиброма);

3) эмбриональные (тератома).

Эпителиальные доброкачественные опухоли составляют около 60% но­вообразований яичников. К ним относятся: серозная (сецернирующая ци- лиоэпителиальная) кистома. Эта опухоль часто развивается у женщин в возрасте 30-45 лет после перенесенного воспалительного процесса придат­ков матки. Нередко воспалительные изменения осложняются бесплодием и развитием в последующем серозной кистомы. По внешнему виду опухоль имеет округлую, овальную или дольчатую форму и состоит чаще из одной, реже из нескольких кистозных камер, заполненных прозрачной, коричнева­той или янтарного цвета жидкостью. Размеры опухоли весьма различные - от небольшого до крупного размера. Внутренняя стенка фиброзной капсу­лы гладкая, выстлана кубовидными или чешуевидными клетками. Кистомы чаще бывают двусторонними. Небольшие по размеру кистомы особых кли­нических симптомов не проявляют, за исключением того, что у некоторых больных могут быть нарушены менструальные циклы.

При больших кистомах отмечается увеличение живота, появляются тя­нущие боли внизу живота и поясничной области.

Лечение -только хирургическое удаление пораженного придатка.

Псевдомуцинозная кистома. При этой форме кистомы в анамнезе у больной редко имеются данные о перенесенных восполений придатков. Псев­домуцинозная кистома обычно бывает многокамерной, имеет округлую или овальную форму, стенки утолщены, нередко поверхность образования буг­ристая. Содержимое кистомы слизистоподобное, напоминает резиновый клей, кремниевого или коричневого цвета. Внутренняя поверхность стенки кисто­мы выстланы высокопризматическим эпителием.

Кистомы нередко достигают больших размеров и занимают почти весь живот. Наблюдаются кистомы с короткой и длинными ножками, что прида­ет опухоли большую подвижность и смещаемость. Нередко наблюдается перекрут ножки или разрыв кистомы и связанные с ним симптомы острого живота.

Небольшие опухоли придатков такого характера вначале ничем себя не проявляют. Однако кистома, достигшая больших размеров, давит на соседние органы, нарушая при этом мочеиспускание, акт дефекации. Ле­чение - только хирургическое удаление пораженного придатка или при­датков.

Фиброма яичника встречается значительно реже и составляет около 3 % всех новообразований этого органа. В отличие от кистом фибромы имеют богатую волокнистую соединительно-тканную структуру, характерную для твер­дой фибромы. На разрезе поверхность обычно белого цвета и имеет волокни­стый рисунок. Чаще поражает один придаток. По внешнему виду фиброма круглая, консистенция плотная, поверхность гладкая или бугристая. В отличие от кистом при фиброме явление асцита и гидроторокса часто сопуствуют. По­становке правильного диагноза помогает наличие триады симптомов (синд­ром Мейгса) -выявление плотной округлой опухоли в малом тазуасцита и гид­роторакса.

Тератома яичника отоносится к эмбриональным порокам развития и состоит из зрелых тканей или фрагментов тех или иных органов.

Эта форма опухоли встречается очень редко и поражает женщин в воз­расте 20 -40 лет. По внешнему виду опухоль круглой формы с гладкой повер­хностью. Консистенция не одинаковая: местами или плотная, или эластичная, или тестоватая. На разрезе выявляются камеры, заполненные салом, волоса­ми, встречаются также кусочки хрягця, кости, зубы и др. Опухоль чаще по­ражает один яичник, развивается медленно и по мере роста наблюдается спаяние ее с соседними органами (мочевой пузырь, прямая кишка).

Лечение хирургическое удаление придатка.

Необходимо отметить, что все доброкачественные опухоли яичнков в отличие от других заболеваний этого органа, при клиническом обследова­нии обнаруживают в малом тазу наличие односторонней опухоли (кроме серозной кистомы), имеющей гладкую поверхность, эластическую или твер­дую консистенцию, сохраняющую значительную подвижность.

Патологическая анатомия злокачественной опухоли. Небольшие по размеру злокачественные опухоли яичников по внешнему виду мало отли­чаются от доброкачественных кистом. Однако на ощупь в операционном материале определяются более плотные и утолщенные участки. В больших новообразованиях выявляется прорастание капсулы, сосочковые опухоле­вые массы легко кровоточат, проникают в окружающие органы. Сама опу­холь и метастазы распространяются по брюшине и сальнику, одиночные или множественные опухолевые узлы обычно или рыхлые, или же плотные,

они папиллярного или микростозного характера. Содержимое больших кист имеет коричневый или шоколадный цвет. Злокачественные опухоли яични­ков по сравнению с другими опухолями женских половых органов быстро метастазируют в органы таза и брюшную полость сальник. Распростране­ние опухоли происходит за счет непосредственного роста с последующим прорастанием в соседние органы, диссиминацией по органам малого таза и брюшной полости, метастазирование по лимфатическим и кровеносным сосудам.

МЕЖДУНАРОДНАЯ ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ЯИЧНИКОВ.

I. Эпителиальные опухоли.

A. Серозные опухоли

Б.Муцинозные опухоли

B. Светлоклеточные (мезонефроидные) опухоли Г. Опухоли Бреннера

Д.Смешанные эпителиальные опухоли Е.Недифференцированная карцинома.

Ж.Неклассифицируемые эпителиальные опухоли

II. Опухоли стромы полового тяжа.

A. Гранулезостромально -клеточные опухоли Б.Андробластомы.

B. Неклассифицируемые опухоли

ПЕЛипидноклеточные (липоидно-клеточные) опухоли.

ТУ.Герминогенные опухоли.

A. Дисгерминома

Б. Опухоль эндодермального синуса.

B. Эмбриональная карцинома Г. Полиэмбриома

Д. Хорионэпителиома Е. Тератома

Ж. Смешанные герминогенные опухоли

У.Гонадобластома.

VI. Опухоли мягких тканей, неспецифичные для яичников.

VII. Неклассифицированные опухоли.

VIII. Вторичные (метастатические) опоухоли.

IX. Опухолевидные процессы.

Среди многочисленных гистологических форм злокачественных опу­холей яичников наибольшее значение для практики имеют:

1) эпителиальные опухоли, частота которых состовляет от 75 до 90% (Глазунов М.Ф.; Нечаева И.Д.; Barber Н.Р);

2) опухоли стромы полового тяжа. Они встречаются в среднем у 4,6% больных, их злокачественные варианты у 22-30%;

3) герминогенные опухоли, которые составляют около 10% от всех зло­качественных новообразований яичников.

Необходимо отметить, что опухоли из стромы полового тяжа являются гормонально активными и состоят из двух категорий - опухоли, развиваю­щиеся из элементов собственно полового тяжа (гранулезных клеток) и стро­мальных элементов.

Из герминогенных опухолей наиболее часто встречается дисгермино­ма и составляет 60% новообразований этой группы.

На практике у женщин до 30 лет чаще наблюдаются опухоли ред­кой гистологической структуры (герминогенные опухоли и опухоли стро­мы полового типа), а после 30 лет большинство возникающих опухолей имеют эпителиальное происхождение.

Метастатический рак яичников. Эта форма рака яичников составля­ет около 15% всех злокачественных опухолей этого органа. В яичники часто дают метастазы рак желудка, тонкого и толстого кишечника, молочной же­лезы и матки. Метастазы в яичники имеют, по автору Крукенбергу, впервые описавшего их гистологическую структуру. В метастазах обнаруживают атипичные перстневидные клетки. Клиническое течение метастазов рака других органов в яичники мало чем отличается от его первичного пораже­ния, особенно, это касается далеко зашедших форм (появляются боли внизу живота, увеличение его размеров, выпот в брюшной полости). Пальпируе­мая опухоль, как правило, подвижная.

ЯИЧНИКИ

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Для опухолей яичников в настоящее время применяют две класси­фикации, которые характерузуют степень распространения процесса. Од­

ной из них, причем часто употребляемой, является клиническая классифи­кация FJGO (международная федерация акушеров и гинекологов), приня­тая в 1973 г. и модифицированная в 1985 г.

I. Стадия -рост опухоли отграничен яичниками.

1а стадия -рост опухоли отграничен одним яичником, асцита нет, не отмечается прорастание опухоли, капсула интактна.

16 стадия -рост опухоли отграничен двумя яичниками, асцита нет.

1с стадия -рост опухоли, как при 1а или 16 стадии, но с наличием асцита или положительными результатами перитонеальной цитологии, прораста­нием или нарушением целостности капсулы.

II. Стадия- поражение одного или двух яичников с распространени­ем процесса на ткани таза.

Па стадия - распространение и (или) метастазов в матку и и(или) трубы.

Пб стадия - распространение опухоли на другие ткани таза.

Пс стадия - распространение опухоли как при 2а и 26 стадии, но с нали­чием асцита или положительных результатов перитонеальной цитологии с прорастанием или нарушением целостности капсулы.

III. Стадия - распространение процесса на один или два яичника с внутрибрюшными метастазами за пределами малого таза и (или) мета­стазами в забрюшинных либо паховых лимфатических узлах.

Ша стадия - опухоль в основном отграничена малым тазом с гистоло­гически подтвержденными метастазами в брюшной полости Лимфатичес­кие узлы не поражены.

Шб стадия - опухоль поражает один или два яичника с гистологически подтвержденными метастазами в брюшной полости, но не более 2 см в диаметре. Лимфатические узлы не поражены.

Шс стадия -имплантаты в брюшной полости более 2 см в диаметре и (или) поражение забрюшинных либо паховых лимфатических узлов.

IV. Стадия -распространение опухоли на один или два яичника с отдаленными метастазами. При наличии плеврального экссудата злокаче­ственность процесса должна быть подтверждена результатами цитологи­ческого исследования. Имеются метастазы в печени.

Для более лучшей информативности, характеризующей степени рас­пространения злокачественных опухолей яичников, мы приводим парал­лельно международную классификацию по системе TNM и FJGO.

Определение категории Т соответствует ряду стадий, применяемых FJGO. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза, позволя­ющее выделить гистологические подвиды опухолей. По согласованию с FJGO, рекомендуется использование гистологической классификации ВОЗ. Должна фиксироваться степень дифференцировки опухолевых кле­ток.

РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

Регионарными лимфатическими узлами являются подчревные (об­тураторные), общие и наружные подвздошные, боковые, сакральные пара- аортальные и паховые.

TNM КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

455

Примечание: метастазы в капсулу печени классифицируются как ТЗ (стадия 3), метастазы в паренхиме печени классифицируются как Ml (ста­дия 4). Позитивные цитологические находки в плевральной жидкости как Ml /стадия 4.

NPETHOHAPHEIE ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

NX недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфати­ческих узлов.

N0 нет признаков поражения метастазами регионарных лимфатичес­ких узлов.

N1 метастазы в регионарных лимфатических узлах.

М ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ

MX недостаточно данных для определения отдаленных метаста­зов.

МО нет признаков отдаленных метастазов Ml имеются отдаленные метастазы

рТ, pN и рМ категории соответствуют Т, N и М категориям

G ГИСТОПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВКА

GX степень дифференцировки не может быть установлена GO пограничная злокачественность G1 высокая степень дифференцировки G2 средняя степень дифференцировки

G3-4 низкая степень дифференцировки или недифференцированные опухоли

ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ

456

Яичники (для ясности сравнение дается вкратце).

Диагностика. При злокачественных новообразованиях яичников в кли­нической картине заболевания отсутствуют специфические характерные сим­птомы для этой категории патологии. Поэтому имеются затруднения в своев­ременной постановке правильного диагноза рака яичников. Например, врачи общего профиля (хирурги, терапевты), к которым больные со злокачествен­ными опухолями впервые обращаются с жалобами общего характера (у 1/3 больных отмечается общая слабость, быстрая утомляемость, вздутие живо­та, тошнота, изжога, быстрое насыщение и т.д.), правильный диагноз устанав­ливают лишь у 17-20 % больных. Гинекологи правильный диагноз устанавли­

457

вают менее чем у 50 % больных, причем в большинстве случаев (70-80%) заболевание диагностируется в III и IV стадиях.

Наряду с жалобами общего характера 30-35% больных предъявляют жалобы на увеличение живота, жалобы на кровотечение из половых путей и нарушения менструального цикла отмечают 2-3% больных. Опухоли, рас­положенные в дугласовом кармане или в области пузырно-маточной склад­ки, могут вызвать расстройства дефекации и мочеиспускания.

На ранних стадиях развития рака яичника симптомы заболевания как местного, так и общего характера обычно не проявляются. Поэтому необ­ходимо активно выявлять предраковые заболевания и ранние форма рака яичников путем формирования групп повышенного риска.

В обследование следует включить прежде всего женщин с фибромио­мами матки, кистами яичников, воспалительными процессами в придатках, затем лиц с отягощенной наследственностью злокачественными новообра­зованиями (молочной железы, желудочно -кишечного тракта и др.), жен­щин с бесплодием и нарушениями менструального цикла и т.д.

Методом скрининга при выявлении патологии придатков матки, а в некоторых случаях и определения характера поражения, может быть ис­пользована ультразвуковая эхография. Разрешающая способность метода составляет 93% (Е.Т.Антошечкина, В.И.Борисов).

С целью выявления ранных форм опухолей яичников необходимо провести тщательные обследования женщин. Среди них важными яв­ляются:

1. Сбор анамнеза. В схему анамнеза у больной с подозрением на опу­холь яичников должны быть включены следующие вопросы (С.А. Холдин):

а) считает ли женщина себя больной; б) имеются ли какие -либо жалобы;

б) не изменилось ли общее состояние больной за последнее время (сла­бость, утомляемость, понижение работоспособности); г) менструальная функция и характер ее изменения; д) дата появления, регулярность, продол­жительность, количество потери крови, болезненность, начало климакса и др; д) начало половой жизни, регулярность, средства предохранения от бе­ременности; е) детородная функция (число беременностей, или состояние бесплодия и его причины, число родов или абортов, наличие осложнений и др); ж) гинекологические заболевания (какие, когда и их связь с родами, абортами, характер проводимого лечения, виды перенесенных операций и др.); з) подвергалась ли когда-либо гинекологическому осмотру. Находится ли на диспансерном учете по поводу гинекологических заболеваний; и) наследственность; к) перенесенные инфекционные и соматические заболе­вания в детстве и во взрослом состоянии.

2. Гинекологическое исследование. На гинекологическом кресле про­водят при помощи ложкообразных зеркал осмотр влагалища и шейки мат­ки. Затем проводят двуручное вагинально -ректальнобрюшностеночное ис­следование.

При гинекологическом исследовании врач выясняет с целью диффе­ренциальной диагностики следующие вопросы: а)наличие патологическо­го образования в малом тазу (опухоль, воспалительный процесс, внематоч­ная беременность и др); б)при наличии опухоли ее отношение к придаткам, матке или другим соседним органам; в)величину опухоли, характер паль­пируемой опухоли, консистенция, смещаемость, поверхность опухоли (глад­кая, бугристая, неравномерная), болезенность при пальпации и смещении; г)при выявлении опухоли следует дифференцировать доброкачественный процесс от злокачественного, при наличии рака установить степень рас­пространения, операбельность случая и планировать тактику лечения.

Необходимо отметить, что гинекологическое обследование больных с подозрением на злокачественную опухоль яичников следует проводить нео- дрократно. Для правильной постановки диагноза важное значение имеет совокупность анамнестических и пальпаторных даных. При обнаружении асцита следует думать о более поздних стадиях развития рака яичников.

Большое значение в диагностике рака яичников играет пункция задне­го свода влагалища. Полученные данные с высокой достоверностью могут указать на правильный диагноз. По данным литературы, использование этого метода позволило установить правильный диагноз у 84,9% женщин из груп­пы повышенного риска и у 96,4% больных раком яичников. Этим методом пользуются также для контроля эффективности лечения.

В диагностике рака яичников и установлении степени его распростра­нения важную роль играет лапароскопия. С ее помощью можно также про­водить морфологическое исследование полученного материала из брюш­ной полости. Эффективность метода в диагностике равна 82-85%.

Для выявления ранних стадий рака яичников с успехом можно исполь­зовать дополнительные методы обследования. К ним относятся:

1. Зондирование и пробное выскабливание полости матки. Зонди­рование выявляет увеличение размеров полости матки при наличии фиб­ромиомы или рака эндометрия. Гистологическое исследование соскоба из полости матки позволяет провести различие между раком эндометрия и раком яичников, прорастающим в полость матки;

2. Цистоскопия. У больных с далеко зашедшей формой рака яичников цистоскопия позволяет исключить прорастание опухоли яичника в моче­вой пузырь.

3. Ректороманоскопия. Этот метод исследования позволяет отдиффе­ренцировать (при наличии опухоли в просвете кишки) опухоль яичников от опухолевого поражения прямой и сигмовидной кишок.

4. Цитологические методы исследования мазков из осадка асцитичес­кой и плевральной жидкостей (рак яичника нередко дает метастазы в легкие и создает явление гидроторакса) являются важным дополнительным диаг­ностическим методом у больных с подозрением на злокачественную опу­холь яичника.

5. Рентгенологические методы исследования. При рентгенографии грудной клет­ки у больных раком яичника могут быть обнаружены нали­чие гидроторакса и легочные метастазы. Рентгенологичес­кое исследование желудочно - кишечного тракта позволяет уточнить характер опухоли яичников (первичная или ме­тастатическая -метастаз Кру- кенберга), определить отноше­

Рис.90. Кистома яичника. Компьютерная томограмма.

ние сигмовидной и прямой кишок к опухоли яичника (сращение, сдавление, прорастание). Обзорная рентгенография малого таза выявля­ет очаги обызвествления (твердая фиброма яичника) или же при терато­мах яичника - костные включения (зубы, кости). Рентгенологические ис­следования таза с применением пневмоперитонеума (пневмопельвеграфия) позволяет дифференцировать новообразования яичников от его воспалительных поражений и фибромиомы матки (В.П.Айзенберг, Е.В.Трушникова с соавт. и др.).

6. Ультразвуковое исследование. Весьма важным методом диагности­ки опухолей яичников является ультразвуковое исследование. Этот метод позволяет установить: характер опухоли, ее величину, форму, отношение к окружающим структурам тазовых органов и др. Простота использования методики исследования дает возможность применять ее повсеместно в об­щих лечебно - профилактических учреждениях и выявлять опухоли яични­ков в ранней стадии.

7. Компьютерная томография в диагностике опухолей яичников явля­ется весьма перспективным методом исследования. Особую значимость этот метод приобретает в затрудненных случаях диагностики новообразо­ваний яичников, а также в случаях дифференциации патологии этого орга­на от смежных с ним тканевых структур (рис.90).

Дифференциальная диагностика. Злокачественные опухоли яичников следует дифференцировать от:

1) доброкачественных опухолей яичников;

2) фибромиомы матки;

3) воспалительных заболеваний придатков;

4) метастатического поражения яичников;

5) опухоли фаллопиевых труб.

Доброкачественные опухоли яичников. Нередко трудно провести диф­ференциацию между доброкачественными (ретенционные кисты) и злока­чественными опухолями яичников в ранней стадии.

Доброкачественные опухоли яичников обычно бывают односторон­ними, подвижными, не сопровождаются асцитом (кроме фибром яични­ков). Смазанность и нечеткость контуров, наличие хронического воспале­ния придатков в анамнезе, болезненность при пальпации - эти признаки указывают в пользу доброкачественных опухолей яичников. Рак яичников в ранней стадии не имеет клинических признаков, позволяющих отличить его от доброкачественного новообразования. Учитывая это обстоятельство, все больные с опухолями яичников подлежат оперативному удалению и окон­чательный диагноз устанавливается в основном данными оперативной ре­визии и после гистологического исследования удаленной опухоли.

Фибромиома матки определяется пальпаторно как плотная, гладкая, иногда бугристая опухоль с четкими границами, расположенная по сред­ней оси тела и смещаемая синхронно с шейкой матки. Маточно -прямоки­шечное пространство, как правило, свободно, своды высокие.

В ранней стадии рак яичника определяется в виде бугристого узла сбоку от хорошо контурируемой матки. Подвижность и смещаемость сохраняется при отсутствии прорастания капсулы. При небольших опухолях своды и дугласово пространство остаются свободными, а при больших опухолях они заполняются ее нижними полюсами. Однако дифференцировать ранний рак яичников от фибромиомы матки на основании пальпаторных данных не все­гда представляется возможным. Не вызывают затруднения дифференциации далеко зашедших форм рака яичников. При этом своды и дугласово про­странство заполняются опухолевой массой, в животе определяется наличие асцита, меняется общее состояние больных. Кроме того, для дифференци­альной диагностики имеют значение анамнестические данные, измерение длины полости матки маточным зондом (при миоме длина полости матки обычно увеличена -превышает 7-8 см нормы), данные гистеросальпингогра­фин с пневмоперитонеумом, эхографии и др.

Воспалительные заболевания придатков матки по клиническим при­знакам можно отличить от рака яичников. В этом определенную по­мощь диагностике оказывают анамнестические данные. У больных с хро­ническими заболеваниями придатков в анамнезе имеются частые обострения воспалительного процесса и длительное консервативное лече­ние с определенным положительным эффектом. Кроме того, восполитель- ные тубоовариальные образования обычно спаяны с маткой, париеталь­ной брюшиной малого таза и прилежащими органами. Поэтому подвижность их резко ограничена, а пальпация вызывает болезненность. В подозрительных случаях на озлокачествление необходимо произвести ла­паротомию. Существуют трудности в дифференциальной диагностике при туберкулезном поражении яичников (больные часто страдают нарушени­ем менструального цикла, аменореей, дисменореей, меноррагией, что не характерно для большинства опухолей яичников). Для туберкулезного про­цесса в большинстве случаев характерно медленное течение,сопровожда­

ющееся повышением температуры и постоянными болями внизу живота, особенно по ночам.

Метастатические поражения яичников. В яичники часто дают метаста­зы злокачественные опухоли других органов - желудка, толстой кишки, мо­лочной железы и матки. О метастатическом поражении яичников можно ду­мать при выявлении во время обследования рака в указанных органах. Метастатические опухоли преимущественно бывают двусторонними, име­ют неравномерную консистенцию и бугристую поверхность. При неболь­ших размерах опухоли симптомы скудные и только при достижении метаста­зов большой величины клинически у больных проявляются болью внизу живота и увеличением его размеров. Отличить первичную опухоль яичников от метастатического позволяет лишь обследование других органов.

Опухоли фаллопиевых труб. По характеру процесса опухоли бывают доброкачественными и злокачественными. Обе формы опухоли встреча­ются редко. К доброкачественным опухолям относят папилломы, фибро­мы, миомы и липомы. Диагноз устанавливается после гистологического исследования удаленной фаллопиевой трубы.

Среди злокачественных новообразований фаллопиевых труб наиболее часто обнаруживается рак, который составляет 0,5% всех злокачественных опухолей женских половых органов. К образовнию рака приводят в основ­ном хронические воспаления труб, осложнения вторичным бесплодием. При поражении раком фаллопиева труба принимает колбасовидную форму. Опу­холь растет в виде узла в просвет трубы и инфильтрует ее стенки.

Рак фаллопиевых труб сопровождается характерными клиническими признаками:

1. Схваткообразные боли внизу живота или в паховых областях, а при увеличении размеров опухоли боли становятся постоянными и не редко приобретают сильный характер;

2. Появляется из влагалища обильное водянистое выделение желтого цвета, временами сукровичного характера.

3. При дальнейшем росте опухоли появляется асцит из-за диссемина­ции рака по серозному покрову трубы и матки, а также по париетальной и висцериальной брюшине малого таза.

Необходимо отметить, что для фаллопиевых труб характерен быс­трый рост и распространение на яичник с той же стороны и на слизистую оболочку матки. Метастазирование рака идет быстро, поражая под­вздошные и паховые лимфатические узлы и лимфатические узлы большого сальника. В распространенной фазе клинические картины рака фаллопие­вых труб и яичников становятся идентичными (увеличение живота за счет асцита и опухоли).

Дифференцировка этих двух заболеваний до операции сопряжена с трудностями, однако заподозрить рак трубы можно при обнаружении в малом тазу по бокам от матки одно- или двусторонних колбасовидных об­

разований у женщин в пожилом возрасте , а также при наличии вышеопи­санных симптомов.

Лечение. В настоящее время проводится хирургический, комбиниро­ванный и комплексный методы лечения рака яичников. Учитывая, что по­давляющее большинство больных (70-80%) поступает в клинику в распрос­траненных стадиях заболевания (III,IV), применение комплексного метода лечения считается более оправданным. Комплексное лечение включает кро­ме оперативного вмешательства, лучевое лечение или химиотерапию и гор­монотерапию. Определенные результаты лечения в основном зависят от следующих факторов:

Степени распространения злокачественного процесса, гистологичес­кой структуры опухоли и степени дифференцировки опухолевых клеток. При выборе метода лечения эти факторы принимаются за основу прогно­зирования результатов лечения.

Хирургическое лечение злокачественных новообразований яичников остается пока основным методом; применяется как самостоятельно (при 1,11 стадиях), так и в комплексе других лечебных методов (при III,IV стадиях с паллиативной целью).

При злокачественных опухолях яичников операцией выбора является: надвлагалищная ампутация или экстирпация матки с придатками. Одновре­менно производят резекцию большого сальника, так как сальник является вторым местом по частоте возникновения метастазов и чаще поражается при рецидивах заболевания. Хирургическое вмешательство при раке яич­ников III и IV стадии предусматривает максимальное удаление опухоли. При распространенных формах опухоли оправданы операции любого объе­ма, целью которых является уменьшение опухолевых масс с последующим успешным проведением химио-лучевого лечения. Подобные операции пред­ставляется возможным провести у большинства больных с распространен­ным раком яичников и проведение дополнительного лечения дает хорошие отдаленные результаты выживаемости больных. У больных раком яичников выбор объема операции определяется: возрастом больной, гистологичес­кой структурой опухоли, степенью дифференцировки опухоли, размерами опухоли, наличием сопутствующих заболеваний и отягчающих факторов основного заболевания (нарушение целости или прорастание капсулы, спа- яние опухоли с соседними органами). У молодых женщин (до 30 лет) при сравнительно благоприятных формах злокачественной опухоли яичников (высокая степень дифференцировки опухоли, начальные стадии развития опухоли, ее небольшие размеры и др.) позволяют провести отграниченные по объему оперативные вмешательства, а в некоторых случаях органосох­раняющие операции. Например, в ранних стадиях рака объем операции можно отграничить до одностороннего удаления придатка и резекции боль­шого сальника с обязательной резекцией другого яичника для исключения возможности его поражения.

Лучевое лечение обычно производится после операции и преследует цель дополнительного противоопухолевого воздействия, то есть является составляющим компонентом комбинированного или комплексного лече­ния. Включение лучевой терапии значительно улучшает результаты лече­ния у больных раком яичников, что позволяет у 3/4 из них получить ремис­сию (Шуваева Н.И., Антошкина Е.Т., В.И.Борисов).

Показанием к лучевой терапии является: наличие асцита (I с стадия); отягощающие факторы опухолевого роста; II и III стадии при небольших размерах остаточной опухоли после операции (менее 2 см); разовая очаго­вая доза с двух полей составляет 2 Гр, а суммарная доза доводится до 40 Гр (при необходимости). Однако при высокой радиочувствительности опухо­ли не требуются высокие дозы лучевой терапии; достаточны дозы порядка 25-30 Гр. При наличии метастазов на медиастинальных и надключичных лимфатических узлах применяют лучевое воздействие в дозы 20-25 Гр до­полнительно.

Химиотерапия в лечении злокачественных новообразований яич­ников в настоящее время находит все более широкое применение, и исполь­зуют ее как самостоятельный метод или же как компонент комбинирован­ного и комплексного лечения.

Эффективность химиотерапии зависит от следующих факторов:

1) чувствительности опухолевых клеток к воздействию различных лекарственных препаратов;

2) путей введения лекарственных препаратов (ввиду обширности метастазирования по брюшной полости, сопровождающимся асцитом, внутрибрюшинное введение лекарств является более результативным);

3) последовательного применения противоопухолевых препаратов при комбинированном и комплексном лечении;

4) правильного сочетания применяемых препаратов с различным ме­ханизмом действия и неоднородным токсическим эффектом.

В настоящее время при лечении рака яичников используют полихимио­терапию в виде отдельных схем. Наиболее эффективным из них являются: АР -адриамицин 50 мг/м2 + цисплатин 50 мг/м2 внутренне однократно каждые 3- 4 недели; CHAP- цисплатин 50 мг/м2 +адриамицин 30 мг/м2 внутривенно в 1- й день, циклофосфан 150 мг/м2 +гексалметилмеламин 150 мг/м2 внутрь на 2-

8- й день каждые 4 нед; САР -циклофосфан 500 мг/м2 +адриамицин 50 мг/м2 +цисплатин 50 мг/м2 внутривенно однократно каждые 3-4 нед.

При герминогенных опухолях высокоэффективными являются схемы VAC: винкристин 1 мг/м2 в 1-й день +актиномицин Д 0,25 мг/м2 + циклофос­фан 400 мг/м2 на 5 день; PVB: цисплатин 20 мг/м2 внутривенно в 1-5-й день +винбластин 0,2 мг/кг внутривенно на 2-й день + беломицин 30 мг внутри­венно на 2,9,10 день.

5) правильной организации борьбы с токсичностью лекарственных пре­паратов и обусловленными ею нарушениями функции организма.

Включение в комплексное лечение гормонотерапии (17 -ОПК) при раке яичников не находит пока широкого применения.

Отдаленные результаты лечения рака яичников показывают, что после применения хирургического, комбинированного и комплексного лечения общая 5-летняя выживаемость больных при всех стадиях невысокая и колеб­лется от 13до 47%. В то же время продолжительность жизни больных зави­сит от стадии процесса, гистологической формы опухоли, степени диффе­ренцировки опухоли и размеров остаточной опухоли после операции. При I стадии она составляет 61- 82%, при II -40-60%, при III -10-25%, при IV -0-12% (Tobias H,Ggriffiths В, Saarikjski M.Y et al).

РАК ВУЛЬВЫ

Рак наружных половых органов (рак вульвы) встречается редко и среди злокачественных опухолей женской половой сферы составляет 2-5%. Забо­левают главным образом женщины в возрасте 60-69 лет.

Раку вульвы сопутствует нарушение деятельности эндокринных желез, выражающееся в понижении или раннем прекращении менструальной фун­кции и наступлении менопаузы.

Гормональная перестройка обуславливает тот факт, что рак вульвы воз­никает у женщин относительно пожилого возраста. Отмечается частое со­четание рака вульвы с общим ожирением и диабетом.

Важно отметить, что возникновению рака вульвы предшествуют мест­ные дистрофические процессы, вызывающие зуд и приводящие к возник­новению дискератозов (лейкоплакия, крауроз).

Установлено, что раку вульвы чаще всего предшествуют крауроз и лей­коплакия. Поэтому эти заболевания относят к предраковым заболеваниям. Однако, которое из этих заболеваний является первым звеном в морфогензе рака вульвы, в литературе этот вопрос остается спорным.

По данным М.И. Штомберга, малигнизация предраковых заболева­ний диагностирована у 19,2% больных краурозом в сочетании с лейкопла­кией. Однако в последние годы установлено, что малигнизируются в ос­новном очаги лейкоплакии, а не крауроза (Л.И.Докстер), это дало основание автору считать, что именно крауроз в сочетании с лейкоплаки­ей может быть отнесен к облигатному, а чистая форма крауроза -к фа­культативному предраку. Из этого следует, что очаги лейкоплакии являют­ся первым звеном в морфогенезе рака вульвы, развивающегося на фоне крауроза.

Лейкоплакия имеет вид белых или сероватых пятен или бляшек, слегка возвышающихся над окружающей слизистой. Эти пятна или бляшки распо- логаются на слизистых малых половых губ и в окружности клитора. Они вначале имеют небольшие размеры и отчетливые границы. Однако в после­дующем с увеличением их размеров они сливаются и образуют крупные

бляшки с трещинами и изъязвлениями. Заболевание сопровождается и ча­сто сочетается с краурозом.

Крауроз -характеризуется сморщиванием и атрофией наружных поло­вых органов. Слизистая и кожа теряют эластичность, пигментацию, отмеча­ется потеря волос. Резко истонченная слизистая приобретает вид смятой бумаги. В выраженных формах наблюдается сужение входа во влагалище.

Лечение предраковых заболеваний включает консервативный и опера­тивный методы.

Консервативное лечение направлено на урегулирование нервной и эн­докринной систем, назначение противозудных средств, новокаиновой бло­кады и др.

Оперативное лечение (вульвоэктомия) показано при наличии выра­женной лейкоплакии и крауроза.

Патологическая анатомия. Чаще рак вульвы поражает большие губы и клитор, несколько реже - малые половые губы, периуретральную область. Рак вульвы распространяется по поверхности и в глубину, поражает нередко всю вульву; вовлекает в процесс также мочеиспускательный канал.

Международная гистологическая классификация (ВОЗ, 1978) выделяет три морфологические формы рака вульвы:

1) плоскоклеточный (эпидермоидный) рак;

2) аденокарционома;

3) базально -клеточный рак.

Среди этих форм плоскоклеточный рак встречается наиболее часто (у 90-95% больных), характеризуется той или иной степенью ороговения. Час­тота аденокарцином не превышает 4% и развивается из эпителия потовых желез или из бартолиновой железы. Очень редко встречается базально - клеточный рак (у 1% больных). Метастазирование при раке вульвы в основ­ном лимфогенным путем. Регионарными лимфатическими узлами наруж­ных половых органов являются поверхностные паховые узлы, которые поражаются метастазами рака в первую очередь. Дальнейшее метастази­рование идет в глубокие паховые, наружные и внутренние подвздошные лимфатические узлы. Необходимо отметить, что лимфатические сосуды вульвы тесно связаны между собой, что способствует возникновению дву­сторонних и перекрестных метастазов при раке вульвы.

ВУЛЬВА

Классификация рака вульвы без изменений взята из классификации FJGO. Хотя эта классификация отличается от принципов TNM, применяе­мых при опухолях других анатомических зон, в целом ее построение соот­ветствует необходимым требованиям.

Регионарными лимфатическими узлами являются бедренные, пахо­вые, наружные и внутренние подвздошные.

TNM КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ (FJGO)

Т Первичная опухоль.

ТХ недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

ТО первичная опухоль не определяется.

Tis прединвазивная карцинома (Carcinoma in situ).

ТІ опухоль отграничена вульвой, не более 2 см в наибольшем изме­

рении.

Т2 опухоль отграничена вульвой, более 2 см в наибольшем измерении ТЗ опухоль, распространяющаяся на любую из следующих структур:

уретру, влагалище, промежность,анальное кольцо.

Т4 опухоль, распространяющаяся на любую из следующих структур:

слизистая мочевого пузыря, слизистая верхней части уретры, слизистая пря­мой кишки или опухоль фиксирована к кости.

N РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

NX недостаточно данных для оценки состояния регионарных лим­фатических узлов.

N0 нет признаков поражения метастазами регионарных лимфати­ческих узлов.

N1 пальпируются смещаемые, неувеличенные паховые лимфати­ческие узлы (клинически не поражены метастазами).

N2 пальпируются увеличенные, плотные, но смещаемые паховые лим­фатические узлы (клинически подозрение на метастатическое поражение).

N3 несмещаемые или изъязвленные лимфатические узлы.

М ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ

МХ недостаточно данных для определения отдаленных метастазов. МО нет клинических признаков отдаленных метастазов.

М1а пальпируются глубокие тазовые лимфатические узлы.

МІ б другие отдаленные метастазы.

G ГИСТОПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВКА

GX степень дифференцировки не может быть установлена.

G1 высокая степень дифференцировки.

G2 средняя степень дифференцировки.

G3 низкая степень дифференцировки.

G4 недифференцированные опухоли.

ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ

Диагностика. Диагноз рака вульвы ставится на основании клиничес­ких данных, вульвоскопии и морфологического исследования материала из очага поражения.

Клинические проявления рака вульвы различны и зависят от фона, на котором развилась болезнь. Ранние симптомы рака имеют сходные клини­ческие данные как при предраковых заболеваниях вульвы -наличием зуда и жжения в области наружных половых органов. При развитии рака на фоне нейродистрофических процессов (лейкоплакии, крауроза в сочетании с лей­коплакией) ведущим симптомом является зуд, который имеет приступооб­разный характер и усиливается ночью. В последующем на этом месте раз­вивается язва; больше обращают внимание на появление серозного отделяемого с примесью крови, а также появление боли. По мере прогрес­сирования заболевания выраженность этих симптомов усиливается. При инфильтрации опухолью подлежащих тканей в глубину это приводит к по­явлению постоянных болей в области промежности, рези и жжения при мочеиспускании (боли усиливаются при попадании мочи на изъязвленную поверхность). Болевой симптом раньше и чаще выражен при раке клитора. Увеличение опухолевой массы и ее распад приводит к появлению обиль­ных зловонных выделений, может вызвать кровотечение.

По внешнему виду начальная форма рака вульвы может иметь харак­тер изъязвления, плотного узелка или бородавчатых разрастаний. Отмеча­ется плотность ткани и легкая кровоточивость. С увеличением размеров опухоли она имеет вид:

а) экзофитных бугристых разрастаний, легко кровоточащих и изъязвля­ющихся;

б) плотность узла, спаянного с подлежащими тканями с последующим изъязвлением кожи;

в) плоской язвы с неровным бугристым дном и валообразными краями.

Необходимо отметить, что большинство больных раком вульвы посту­пают на лечение при наличии распространенного процесса. Зачастую об­наруживается инфильтрация опухоли в подлежащую ткань, распростране­

ние ее на влагалище, уретру и промежность. Обилие лимфатических и кро­веносных сосудов ведет к быстрому метастазированию в паховые, бедрен­ные и подвздошные лимфатические пути.

Диагноз рака вульвы можно поставить или заподозрить на осно­вании осмотра наружных половых органов. При этом следует обра­тить внимание на размеры первичного опухолевого очага, фон, на кото­ром развилась злокачественная опухоль, локализацию процесса, характер роста опухоли, состояние подлежащих тканей, состояние лимфатичес­ких узлов.

В диагностике рака вульвы, наряду с клиническими симптомами, реша­ющее значение играет морфологическое исследование биопсийного мате­риала, взятого из очага поражения. Морфологическая диагностика рака вуль­вы основывается на результатах цитологического и гистологического исследований. Материал для цитологического исследования берут путем со­скабливания с поверхности пораженного участка.

Дифференциальная диагностика Рак вульвы следует отличать от сле­дующих заболеваний:

1) Папилломы. Папиллома - одиночное дольчатое образование, круг­лой формы, мягкой консистенции, имеет тонкую ножку без инфильтрации подлежащих тканей. Перечисленные признаки не характерны для рака вуль­вы (рак вульвы проявляется в виде изъязвлений, с инфильтрацией подлежа­щих тканей и выделениями из опухолевого процесса);

2) Остроконечной кондиломы. Это заболевание в отличие от рака вуль­вы имеет вид множественных мягких тонких сосочков, встречается у моло­дых женщин и располагается у входа во влагалище и на его слизистой вок­руг заднепроходного отверстия;

3) Хронической язвы. Хроническая язва имеет небольшие размеры, располагается в области передней и задней стенки, отличается резкой бо­лезненностью и воспалительной инфильтрацией окружающих тканей.

4) Туберкулезной язвы. В отличие от рака вульвы туберкулезная язва имеет характерное поверхностное изъязвление с зернистым сальным дном и подрытыми краями.

Лечение. При лечении рака вульвы используют:

1) Хирургический метод;

2) Комбинированный метод;

3) Лучевой метод.

Хирургическое лечение как самостоятельный метод применяют у боль­ных молодого возраста при I стадии заболевания. Объем операции заклю­чается в проведении вульвоэктомии, а при поражении клитора - вульвоэк- томии в сочетании с пахово-бедренной лимфаденэктомией.

Ведущим методом лечения рака вульвы является комбинированный метод, включающий лучевой и хирургический компоненты. Показания­ми к проведению комбинированного лечения являются: I стадия рака

вульвы при локализации первичного очага в области клитора; П-Ш ста­дии заболевания.

При комбинированном лечении в предоперационном периоде прово­дят лучевую терапию. Лучевое воздействие на первичную опухоль осуще­ствляют путем близкофокусной рентгенотерапии или дистанционной гам­ма-терапии; на зоны регионарного метастазирования - дистанционное гамма- или электронное излучение. Разовая очаговая доза составляет 2,5-3 Гр, суммарная очаговая доза 25-30 Гр.

Послеоперационная гамма-терапия на регионарные зоны показана при обнаружении во время операции метастазов в лимфатических узлах, под­твержденных гистологически; ее проводят по методике предоперационно­го облучения. После стихания реактивных явлений в зоне облучения боль­ных оперируют.Хирургическое лечение включает вульвоэктомию и паховобедренную лимфаденэктомию с обеих сторон.

Лучевую терапию как самостоятельный метод используют в случаях, когда имеются противопоказания к проведению комбинированного лече­ния. Суммарная доза на первичную опухоль составляет 60-65 Гр, а регио­нарные зоны до 40 Гр. Отдаленные результаты лечения рака вульвы зависят от степени распространения опухоли и наличия метастазов. При комбини­рованном методе лечения 5-летняя выживаемость составляет 63,3%-84,2% (I стадия 100%, II стадия 50%,III стадия 22,2%) (Tsukijama J.et al; Thomsen К).