Параоссальная (юкстакортикальная) остеогенная саркома,

Встречается довольно редко. Заболевание начинается исподволь, чаще всего не вызывает болей. Появляется припухлость в области метафиза пораженной кости, в течение нескольких лет опухоль медленно увеличивается.

Рентгенологические изменения для этой опухоли очень характерны. Метафиз и близлежащая треть диафиза длинной трубчатой кости муфтообразно окутываются очень плотными костными массами. Наружный контур этой “муфты” полицикличен и чаще всего имеет четкие очертания. На рентгенограммах и особенно сериограммах видно, что массив опухоли как бы образовался из отдельных “шаров” или “полушаров”, свободные края которых и создают резко полицикличный наружный контур - характерную картину, свойственную только параоссальной саркоме.

Патологическая анатомия. Патологи, описывая морфологическую структуру опухоли, подчеркивают ее полиморфность и обнаруживают участки, имеющие характер остеомы, обычно компактной. В некоторых местах строение опухоли приближается к оссифицирующему миозиту, а в некоторых - опухоль имеет строение веретеноклеточной саркомы. Иногда обнаруживаются клеточные поля, напоминающие остеобластокластому. Некоторые авторы считают, что существует зависимость между плотностью оссификации параоссальной саркомы и темпом ее роста. По периферии опухоли всегда имеется хрящ, по своему строению напоминающий хондросаркому, а при более агрессивном течении обнаруживается картина остеогенной саркомы. Микроскопическое исследование этой опухоли требует тщательности и кропотливости с просмотром многих ее отделов.

Лечение. Хирургическое вмешательство является основным методом лечения, но местное иссечение опухоли приводит к рецидиву процесса. Агрессивность же каждой последующей рецидивной опухоли нарастает. Параоссальная саркома обладает способностью к аутотрансплантации, о чем свидетельствует рост опухоли в мягких тканях по ходу биопсийного канала с последующим образованием опухолевых узлов в обсемененных мягких тканях. Методом выбора считается резекция целого сегмента кости единым блоком с опухолью (для длинных трубчатых костей - резекция суставного конца) с пластическим замещением образовавшегося дефекта. В случаях, где такая операция радикально и абластично не может быть произведена, или у больного с рецидивом процесса после ранее произведенной операции, показана ампутация или экзартикуляция конечности.

Исходы лечения больных с этой опухолью несравненно лучше, чем для больных с остеогенной саркомой. 5-летнее выздоровление составляет 60-70% леченых.

Хондросаркома составляет около 10% первичных злокачественных опухолей костей и встречается в 2 раза чаще опухоли Юинга и в 2 раза реже остеогенной саркомы. По некоторым статистикам хондросаркома наблюдается еще чаще (до 20% всех злокачественных опухолей костей). Различают первичную и вторичную хондросаркомы, последняя возникает в результате озлокачествления доброкачественных хрящевых опухолей или хрящевых дисплазий. Возникает в любом возрасте, но характерен средний возраст (40- 50 лет). Самым молодым больным, у которого была диагностирована хондросаркома, был 6-летний ребенок, самым старым - больной 80 лет. Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще женщин.

Частой локализацией первичной хондросаркомы являются кости таза, ребра, бедро и плечо. К редким локализациям хондросаркомы можно отнести пальцы кисти.

Клиника, Клинические проявления хондросаркомы зависят от особенностей морфологического строения. Для высокодифференцированных опухолей характерен длительный (4-5 лет) анамнез с малой выраженностью симптомов. Опухоли могут достигать больших размеров. Медленное, но неизменно завершающееся прогрессированием, развитие заболевания свойственно больным в возрасте старше 30 лет.

При анаплазированных хонросаркомах (чаще у лиц молодого возраста) длительность симптомов не превышает 1-3 месяца. Хондросаркома склонна к рецидивам. Основным клиническим проявлением заболевания являются боли, припухлость. Боли отмечаются постоянством, прогрессивным нарастанием интенсивности. Увеличение размеров припухлости нередко идет месяцами, иногда годами, особенно при вторичных хондросаркомах. Другие местные симптомы при хондросаркоме такие, как расширение сети подкожных вен, местное повышение температуры, а также нарушение функции близлежащего сустава, выражены менее резко, чем при остеогенной саркоме или совсем отсутствуют.

Рентегнологически хондросаркома характеризуется наличием центрально или эксцентрически расположенного очага деструкции остеолитического характера, чаще больших размеров, с нечеткими контурами и отсутствием зоны склероза. Характерны участки обызвествления в проекции очага деструкции кости. При эксцентрическом расположении опухоли или при увеличении размеров, центрально расположенной хондросаркомы, наблюдается истончение, вздутие и разрушение кортикального слоя с проявлением экстраоссального компонента опухоли с участками обызвествления. Козырек Кодмена нехарактерен. Возможны слоистые и бахромчатые периостальные наслоения. Различают центральную хондросаркому (из внутренних отделов кости) и периферическую (из поверхностных слоев кости, врастающую в окружающие мягкие ткани). При развитиии периферической, экстраоссального типа хондросаркомы кость м. б. почти не изменена, а в прилежащих мягких тканях определяется добавочное образование. Нередко на фоне этой мягкотканной тени имеются очаги обызвествления, которые при компьютерной томографии выявляются постоянно, что является характерным признаком для этой опухоли.