Гломусные опухоли (гломангиомы)

наиболее часто обнаруживаются в дерме и подлежащих тканях, особенно в области подногтевых фаланг. Реже они возникают в мышцах, сухожильях, надкостнице. Относительно редко встречается в желудке, полости носа, средостении, легком и половом члене [Tang C.K.

Гломангиома возникает из специализированных клеток, окружающих артерио-венозные анастомозы. В норме гломусы обеспечивают контроль за локальным кровотоком, реакции на стимуляцию нервных волокон и вазоактивных продуктов тучных клеток. При ультраструктурных исследованиях доказано происхождение гломусных клеток из элементов гладких мышц. В качестве компонента ткани опухоли обычно присутствуют тучные клетки. Как правило, опухоль имеет доброкачественный характер. В редких случаях наблюдается локальный инфильтративный рост. Но при некоторых локализациях описаны и метастазирующие гломангиомы [Symmers W.S.C. ,1973].

Гломангиому трахеи впервые описали Hussarek M. и Rieder W. (1950). В последующем за рубежом появились сообщения еще о десятке наблюдений [Haraguchi S. с соавт.,1991; Heard B.E et al., 1992]. У некоторых больных отмечались признаки секреторной активности опухоли [Zeman M.S. ,1956; Fabich D.R. et al.,1980].

Опухоль представляет резко васкуляризированное полиповидное образование, диаметром до 2,5 см. Располагается чаще во внутригрудном отделе трахеи. Иногда поражаются бронхи [Lemant Ph. et al.,1974]. Дольчатое образование покрыто интактной слизистой оболочкой, мягкое, красно-коричневое на разрезе с дольчатым рисунком. Опухоль довольно четко отграничена от подслизистой соединительной ткани и гладких мышц, не имеет капсулы, не прорастает в хрящи. Встречается у лиц обоего пола чаще в возрасте 50-60 лет.

Анализ литературы позволяет выявить некоторые закономерности роста гломангиом:

1) опухоль трахеи безболезненна;

2) полипообразное образование обычно проявляется обструкцией дыхательных путей;

3) характерна высокая васкуляризация; склонность к кровоточивости, особенно при биопсии;

4) гломангиома не описана у детей.

Гистологическая структура. Опухоль представлена множеством мелких, наполненных кровью сосудов и каналов разной конфигурации, иногда синусоидного типа. Сосудистые структуры, выстланые нормальным эндотелием, окружены муфтами из однотипных эпителиоидных клеток с небольшим количетсом ацидофильной цитоплазмы. Ядра округлой или овальной формы с мелкозернистым хроматином и нечетко выраженными ядрышками. Границы клеток нечеткие, между сосудами и слоем эпителиоидных клеток располагается отечная базофильная, с небольшим количеством клеток соединительная ткань, содержащая нервные волокна. В зависимоти от количества и расположения эпителиоидных клеток и полиморфных сосудов выделяют солидный, ангиоматозный и смешанный варианты гломангиомы (рис.43).

Ультраструктура. На ультраструктурном уровне эпителиоидные клетки похожи на гладкомышечные элементы с пиноцитарными везикулами и миофибриллами, покрытые базальной мембраной. Внутренняя цитоплазма наполнена миофибриллами с очаговой конденсацией. Внешняя цитоплазма содержит меньшее количество миофибрилл, которые формируют плотные тельца вдоль внутренней поверхности плазматической мембраны. По периферии клетки выявляется умеренное число пиноцитарных пузырьков. Базальная мембрана полностью окутывает гломусные клетки. Отмечается органоидное распределение структур (рис.44).

Тучные клетки характеризуются множественными круглыми и овальными цитоплазматическими монохромными гранулами, которые обычно видны при окраске толуидином синим и резко варьируют по размерам и плотности. Интерстициум содержит большое количество коллагена. Нервные волокна не определяются.

Таким образом, на мышечное происхождение гломангиомы указывают следующие признаки:

1) цитоплазма содержит микрофибрилы и микротрубки размером 40-75 ангстрем, расположенные по преимуществу параллельно оси клетки;

2) фибриллы расположены в зонах наибольшей плотности;

3) цитоплазматическая мембрана покрыта характерными наслоениями;

4) вдоль мембраны расположено множество везикул;

5) клетки окружены фибриллами из проколлагена

Дифференциальная диагностика гломангиом довольно трудна.

Формально эндоскопические резекции гломангиом нельзя считать радикальными. Существует высокая вероятность тяжелого кровотечения, особенно при кусковании опухоли, которое нередко приводит к рецидивам. В зависимости от распространенности и формы роста в большинстве случаев показана окончатая или циркулярная резекция с обязательным контролем края пересеченной стенки трахеи и прямым анастомозом. В некоторых случаях полезно использовать положительный опыт эмболизации параганглиомы с помощью склерозирующих агентов при суперселективной артериографии [Klap P. et al.,1984].

Лучевое лечение и химиотерапия мало эффективны.

Больная Б.Р.И., 53 лет, ак 4669/90 иб 1423/90 поступила 16.05.90 с одышкой. При фибротрахеоскопии начиная с перстневидного хряща по левой стенке трахеи обнаружена опухоль с эндотрахеальным ростом, розового цвета, на широком основании, Инфильтрация стенки до 3 полукольца трахеи. Многократная биопсия не дала результата.

При эхографическом исследовании щитовидной железы выявлен узел до 2 см в диаметре на уровне верхних отделов трахеи. При повторной пункции адекватного для диагностики материала не получено.

19.07.90 произведена циркулярная резекция шейного отдела трахеи и подскладочного отдела гортани, наложение перстневидно-щитовидно-трахеального анастомоза, резекция левой доли щитовидной железы. Препарат № 9046-61: параганглиома трахеи с местнодеструирующим ростом, опухоль врастает в левую долю щитовидной железы.(описание....) Послеоперационных осложнений не отмечали.