8.6.3 Параганглиома (гломусная опухоль)

Параганглиома развивается из широко распространенных в организме нехромаффинных параганглиев симпатической и парасимпатической нервной системы, а также из гломусных телец,. Исходная ткань состоит из хеморецепторных клеток, исходящих из первичного неврального гребешка.

Скопление гломусных телец отмечается в глазнице, гортани, трахее, средостении, забрюшинном пространстве, органах желудочно-кишечного тракта и др. В области головы и шеи каротидные тельца расположены в области бифуркации общей сонной артерии и в височной кости.

Как самостоятельная онконозологическая форма параганглиома впервые описана в 1891 г. F.Marchand, который отнес ее к опухолям симпатической нервной системы.

На основании эмбриогенеза, топографии, иннервации и гистологического строения параганглиомы подразделяли на 4 группы: 1) бранхиомерные , возникающие в параганглиях, эмбриогенетически связанных с жаберными дугами; 2) интравагальные - в вагусных тельцах по ходу n. vagus; 3) аортико-симпатические - в параганглиях по ходу симпатической нервной цепочки; 4) автономно-висцеральные - в параганглиях висцеральных органов [G. Glenner и P. Grimley, 1974].

В настоящее время параганглиомы рекомендуют разделять на две основные группы: парасимпатические и симпатические (Е.Д. Ульямc и соавт., 1983). Параганглиомы бранхиомерной и интравагальной локализации вошли в группу парасимпатических новообразований, соответствующих классическому описанию А. Kohn. Новообразования этой группы, развивающиеся в области хеморецепторов, по предложению R.Mulligan (1950) принято обозначать как хемодектомы или гломусные опухоли.

Опухоли аортико-симпатической локализации составили группу симпатических параганглиом. Часть таких параганглиом имеет сходство с феохромоцитомами в связи с тем, что симпатические ганглии в процессе эмбриогенеза являются источником клеток для формирования мозгового вещества надпочечников.

Деление параганглиом на парасимпатические и симпатические продиктовано тем, что среди последних чаще встречаются злокачественные варианты. Вместе с тем, гистологическое подразделение параганглиом на доброкачественные и злокачественные имеет условный характер. Признано, что способность к местному рецидивированию и метастазированию не может прогнозироваться на основании гистологических данных, так как даже высоко дифференцированные параганглиомы могут рецидивировать и давать метастазы (А.М.Вихерт и соавт.,1969; Е.Д.Ульямс и соавт.,1983).

Наличие некрозов и кровоизлияний, отсутствие капсулы и прорастание в соседние ткани в большей степени свидетельствуют о злокачественности новообразования, чем его морфологическое строение. Параганглиомы встречаются в любом возрасте, иногда сопровождаются гормональными расстройствами: гиперкортицизмом, карциноидным синдромом, гипертонией [Zeman M.S., 1956; Horre W.A., 1963].

Доброкачественные параганглиомы (хемодектомы) не являются редкостью, описаны сотни наблюдений, большинство из них локализовались в области шеи.

Первичная солитарная хемодектома гортани упомянута в 1960 г. E. Hartmann. Поражение легкого впервые описано у ахондропластического карлика Heppleston в 1958 г. Опубликованы уже десятки наблюдений первичных параганглиом дыхательных путей [Перельман М.И. и соавт., 1981; Смирнова А.А. и соавт.,1983; Tang C.K. et al.,1978; Lamy P. и соавт., 1981; T.Koh et al.,1992]. Важно помнить, что хемодектома может оказаться изолированным метастазом в легком. Ранее описано 11 подобных наблюдений [T.M.Kabnick et al.,1985].

Параганглиомы обычно обнаруживаются в возрасте 30-50 лет, чаще у женщин. Отмечена тенденция к наследственной предрасположенности, хотя объяснить это с генетических позиций трудно. У родственников в 26% наблюдений параганглиомы имеют множественный характер. Среди неотобранных больных этот показатель не превышает 10%. В 5% наблюдений параганглиомы ведут себя как злокачественные опухоли [De Marino D.P.

Солитарная хемодектома трахеи имеет вид плотного узла, расположенного в толще паренхимы. Размеры его колеблются в широких пределах. Капсула выражена хорошо, на разрезе ткань опухолей серо-розового цвета, однородная или зернистая, иногда с небольшими участками некроза или кровоизлияниями.

Гистологическая структура. Хемодектомы состоят из крупных округлых клеток, формирующих альвеолярные структуры, разделенные соединительнотканными прослойками с сосудами синусоидного типа (рис.41). Опухолевые клетки мономорфные, с обильной светлой цитоплазмой, округлыми или овальными ядрами с зернистым хроматином и небольшими ядрышками. Отдельные клетки по периферии комплексов более мелкие, вытянутые, группируются в палисадообразные структуры. Иногда встречаются симпласты и гигантские клетки. В некоторых новообразованиях могут преобладать эпителиоидные клетки. Митозы редки. В соединительнотканных прослойках и стенках сосудов обнаруживаются аргирофильные волокна. Выделяют альвеолярный, трабекулярный (аденомоподобный) и ангиомоподобный варианты опухоли (рис.42).

Ультраструктура. При электронной микроскопии альвеолярные комплексы состоят из двух типов клеток - главных и поддерживающих. Главные клетки имеют признаки как нейроэндокринной (нейросекреторные гранулы), так и нейрогенной дифференцировки (тельца Ниссля, тельца Пика). При этом большая выраженность ультраструктурных признаков нейрогенной дифференцировки, сопровождающаяся уменьшением количества нейросекреторных гранул, может служить косвенным ультраструктурным признаком злокачественности опухоли [Г.А.Галил-Оглы и соавт., 1989].

Морфологическая диагностика первичных хемодектом трахеи представляет значительные трудности. Прежде всего дифференциальную диагностику следует проводить также с гемангиоперицитомами и карциноидами.