8.6.2 Нейрофиброма

Нейрофиброму бронха на фоне генерализованного нейрофиброматоза впервые описал в 1914 г. Askenazy. В последующем представлено еще 24 наблюдения (H.Spenser, 1985). Нейрофибромы встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Макроскопически нейрофиброма редко превышает 3 см в диаметре. Может расти в виде внутрибронхиального полипа или примыкать снаружи к стенке бронха. Узел опухоли обычно имеет дольчатое строение, серо-коричневого или желтого цвета, в капсуле.

Гистологическая структура существенно не отличается от очагов других локализаций. Иногда обнаруживается много пенистых клеток, особенно в зонах желтого цвета.

Генерализованный нейрофиброматоз легкого может сочетаться с кистозным изменением легких. Это заболевание впервые описано в 1928 г. Starck. Паренхима легкого содержит мелкие узелки и кисты, васкуляризация ее резко снижена, особенно в верхних отделах. На фоне хронического интерстициального фиброза выявляются множественные буллы (сотовое легкое).

Гистологическая характеристика. В зонах диффузного интерстициального фиброза отмечается деструкция альвеол с компенсаторным расширением бронхиол, терминальные отделы которых выстланы цилиндрическим и подобием многослойного плоского эпителия. В нервных стволах, сопровождающих артерии, отмечается гиперплазия леммоцитов. В мелких периартериальных ветвях встречаются гломусоподобные структуры.

Нейрогенная саркома отличается поражением капсулы. Микроскопически выявляются гиперхромные ядра, патологические митозы, гигантские клетки. Дифференциальная диагностика с фибросаркомой проводится с учетом участков доброкачественной нейрофибромы, прилежащих к злокачественным структурам.