8.1.3 Фибросаркома

Саркома трахеи, вероятно, впервые была описана K.Rokitansky. Однако в то время дифференциальную диагностику проводили без учета данных гистологического исследования. К этому следует добавить, что термины “саркома” и “рак” строго не разделялись.

Среди новообразований головы и шеи саркома составляет около 12%, причем фибросаркома представляет не более 16% злокачественных мезенхимальных новообразований этой локализации Ранее описаны 62 случая фибросаркомы верхних дыхательных путей [Russell W.O. et al.,1977; Rosenberg S.A. et al. 1981; Batsakis J.G. et al, 1982; Roncoroni A.J. et al.,1989].

Отсутствие четкого определения саркомы в прежние годы привело к тому, что этим термином стали пользоваться широко и часто необосновано. Так, за саркому дыхательных путей принимали мелко- и полиморфноклеточный рак. В последующем стала наблюдаться обратная картина и саркому ошибочно относили к различным типам рака. В связи с этим, литературные данные о частоте и метастазировании сарком дыхательных путей весьма разнообразны и противоречивы, что ставит под сомнение многие статистические данные. Только в последние десятилетия появилась возможность проводить дифференциальную диагностику с учетом данных электронномикроскопического и иммуногистохимического методов исследования.

Дополнительные трудности создает идентичность первичных новообразований дыхательных путей с метастазами сарком других локализаций. Во всех случаях злокачественных неэпителиальных опухолей в легких необходимо в первую очередь исключить их метастатическое происхождение.

Изучение литературы по саркомам трахеи затруднено в связи с отсутствием четкого определения отдельных форм, а также морфологических дифференциально-диагностических признаков на светооптическом уровне.

Средний возраст больных саркомами дыхательных путей на 2-3 десятилетия меньше, чем при раке трахеи. Новообразование может появиться в любом возрасте, даже у новорожденных. У мужчин и женщин - с одинаковой частотой. Возникновение сарком не связано с курением, единый онкогенный фактор не установлен. Саркома растет быстрее, чем рак, и прогноз ее зависит не только от размеров первичного очага и степени дифференцировки, но и от исходной локализации, которую нередко не удается определить. Эндотрахеальные опухоли реже метастазируют и раньше выявляются [Garnett J.D.,1993; Gassert H.A. et al.1994].

Гистологическая диагностика, определение гистогенеза и степени злокачественности саркомы на светооптическом уровне нередко создает трудности даже для опытного морфолога. Неоценимую помощь в установлении гистогенетического диагноза оказывает электронная микроскопия. Выявление цитокератинов при иммуногистохимическом исследовании исключает диагноз саркомы, так как цитокератин является маркером только эпителиальных новообразований. Виментин характерен для опухолей, производных мезенхимы, хотя в редких наблюдениях рак может продуцировать и цитокератин, и виментин. Наличие десмина указывает на происхождение опухоли из мышечной ткани. Белок нейрофиламентов и глиальный фибриллярный кислый протеин встречаются только в новообразованиях из нейроэндокринных и глиальных элементов.

Фибросаркома - злокачественная опухоль, клетки которой сохраняют в разной степени функцию фибробластов. Вариабельность фибросарком находится в тесной связи со степенью анаплазии и пролиферации опухолевых клеток. Так, некоторые новообразования напоминают фибромы или псевдоопухолевые образования. Некоторые формы трудно отличить от веретеноклеточных и полиморфноклеточных сарком другого генеза, в подобных фибросаркомах только электронномикроскопическое и гистохимическое исследования выявляют признаки соединительнотканного происхождения.

Фибросаркомы встречаются в любом возрасте, с одинаковой частотой поражают мужчин и женщин. Клинические проявления зависят от локализации опухоли. Прогноз при фибросаркомах более благоприятный, чем при других злокачественных неэпителиальных новообразованиях.

Отдаленные результаты, как известно, зависят от многих факторов, но в первую очередь от степени пролиферации опухолевых клеток и их анаплазии. Поэтому фибросаркомы подразделяют на дифференцированные и низкодифференцированные. Фибросаркома, растущая в просвет трахеи, имеет вид мягких сероватых полиповидных разрастаний, достигающих иногда 2,5 см в диаметре. На поверхности часто видны очаги кровоизлияний и некрозов. Внешний вид опухолевых узлов, локализующихся в паренхиме легкого, неоднороден. У большинства больных это довольно крупный округлой формы хорошо контурированный узел, на разрезе серый или серо-белый, слоистый, иногда с фокусами миксоматоза, мелкими очажками некрозов и кровоизлияний. Подобная картина, как правило,свойственна дифференцированной фибросаркоме.

Реже это опухоль мягкой консистенции, не имеет четких контуров.

Гистологическая характеристика. Микроскопическая картина фибросарком чрезвычайно полиморфна, что зависит от соотношения клеток и стромы, степени анаплазии клеток, выраженности сосудистого компонента, а также интенсивности миксоматоза и дистрофических проявлений.

При дифференциальной диагностике необходимо учитывать плазмоклеточную гранулему, лейомиосаркому, фиброматоз, фиброзную гистиоцитому, злокачественную меланому и веретенноклеточный рак. При затруднениях в трактовке препаратов необходимо прибегать к иммуногистохимическим окраскам. Фиброматоз обычно сопровождается врожденными множественными очагами опухоли. Плазмоклеточная гранулема отличается выраженной лимфоцитарной инфильтрацией и плазмоцитами, полиморфизмом веретенообразных клеток, значительными полями фиброза, окружающих учпстки дыхательного эпителия. При меланоме и веретенноклеточном раке отмечается характерная иммуногистохимическая картина.