154. Гистологическая классификация (ВОЗ, 2002).

154.1. Опухоли жировой ткани.

154.1.1. Промежуточные (местно агрессивные).

атипичная липоматозная опухоль/высокодифференцированная

липосаркома.

154.1.2. Злокачественные:

дедифференцированная липосаркома;

миксоидная липосаркома;

круглоклеточная липосаркома;

плеоморфная липосаркома;

липосаркома смешаннанного типа;

липосаркома, БДУ.

154.2. Фибробластические/миофибробластические опухоли.

154.2.1. Промежуточные (местно агрессивные):

поверхностный фиброматоз (ладонный/подошвенный);

фиброматоз десмоидного типа;

липофиброматоз.

154.2.2. Промежуточные (редко метастазирующие):

солитарная фиброзная опухоль и гемангиоперицитома (включая липоматозную гемангиоперицитому);

воспалительная миофибробластическая опухоль;

миофибробластическая саркома низкой степени злокачественности;

миксоидная воспалительная фибробластическая саркома;

инфантильная фибросаркома.

154.2.3. Злокачественные:

фибросаркома взрослых ;

миксофибросаркома;

фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности: гиалинизирующая веретеноклеточная опухоль;

склерозирующая эпителиоидная фибросаркома.

154.3. Так называемые фиброгистиоцитарные опухоли.

154.3.1. Промежуточные (редко метастазирующие):

плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль ;

гигантоклеточная опухоль мягких тканей.

154.3.2. Злокачественные фиброгистиоцитарные опухоли (далее – ЗФГ):

плеоморфная ЗФГ)/недифференцированная плеоморфная саркома;

гигантоклеточная ЗФГ/недифференцированная плеоморфная саркома с гигантскими клетками;

воспалительная ЗФГ/недифференцированная плеоморфная саркома с выраженным воспалением.

154.4. Гладкомышечные опухоли:

лейомиосаркома (исключая кожу).

154.5. Периваскулярные опухоли:

злокачественная гломусная опухоль.

154.6. Опухоли скелетной мускулатуры.

154.6.1. Злокачественные:

эмбриональная рабдомиосаркома (веретеноклеточная, ботриоидная, анапластическая);

альвеолярная рабдомиосаркома (солидная, анапластическая);

плеоморфная рабдомиосаркома.

154.7. Сосудистые опухоли.

154.7.1. Промежуточные (местно агрессивные):

гемангиоэндотелиома типа Капоши.

154.7.2. Промежуточные (редко метастазирующие):

ретиформная гемангиоэндотелиома;

папиллярная внутрилимфатическая ангиоэндотелиома;

смешанная гемангиоэндотелиома;

саркома Капоши.

154.7.3. Злокачественные:

эпителиоидная гемангиоэндотелиома;

ангиосаркома мягких тканей.

154.8. Костно-хрящевые опухоли:

мезенхимальная хондросаркома;

экстраскелетная остеосаркома.

154.9. Опухоли неопределенной дифференцировки.

154.9.1. Промежуточные (редко метастазирующие).

ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома;

оссифицирующая фибромиксоидная опухоль (в том числе атипическая/злокачественная);

смешанная опухоль:

миоэпителиома,

парахордома.

154.9.2. Злокачественные:

синовиальная саркома;

эпителиоидная саркома;

альвеолярная мягкотканая саркома;

светлоклеточная саркома мягких тканей;

экстраскелетная миксоидная хондросаркома («хордоидный» тип);

примитивная нейроэктодермальная опухоль (экстраскелетная опухоль Юинга/периферическая нейроэктодермальная опухоль): экстраскелетная опухоль Юинга;

десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль;

внепеченочная рабдоидная опухоль;

злокачественная мезенхимома;

новообразования с периваскулярной эпителиоидноклеточной дифференцировкой (PECома): светлоклеточная миомеланоцитарная опухоль;

интимальная саркома.

154.10. По системе ТNM не классифицируются следующие типы опухолей:

Саркома Капоши

Дерматофибросаркома

Агрессивный фиброматоз (десмоидная опухоль)

Саркома, развивающаяся из твердой мозговой оболочки, головного мозга, полых внутренних или паренхиматозных органов (за исключением саркомы молочной железы)

Ангиосаркома

154.11. Регионарные лимфатические узлы.

Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответствующие локализации первичной опухоли. Поражение регионарных лимфатических узлов наблюдается редко и в случае, когда их состояние невозможно определить клинически или патологоанатомически, они классифицируются как N0 вместо NX или pNX.

155.

Правила классификации. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза, позволяющее определить гистологический тип опухоли и степень злокачественности.

155.1. Анатомические области.

155.1.1. Соединительная ткань, подкожная и другие мягкие ткани (С 49), периферические нервы (С 47).

155.1.2. Забрюшинное пространство (С 48.0).

155.1.3. Средостение: переднее (С 38.1); заднее (С 38.2); средостение, БДУ (С 38.3).

155.2. Т - первичная опухоль.

ТХ - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

Т0 - первичная опухоль не определяется.

T1 - опухоль до 5 см в наибольшем измерении.

T1a - поверхностная опухоль.

T1b - глубокая опухоль.

T2 - опухоль более 5 см в наибольшем измерении.

T2a - поверхностная опухоль.

T2b - глубокая опухоль.

Примечание. Поверхностная опухоль расположена исключительно выше поверхностной фасции; глубокая опухоль расположена или под поверхностной фасцией, или над фасцией с прорастанием в нее. Забрюшинные, медиастинальные и тазовые саркомы классифицируются как глубокие.

155.3. N - регионарные лимфатические узлы.

NX - недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов.

N0 - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.

N1 - регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.

155.4. M - отдаленные метастазы.

MX - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

M0 - нет признаков отдаленных метастазов.

M1 - имеются отдаленные метастазы.

155.5. рTNM патогистологическая классификация.

Требования к определению категорий рТ, рN и рМ соответствуют требованиям к определению категорий Т, N и М.

155.6. G - гистопатологическая степень злокачественности

Таблица перевода трех - и четырехстепенной системы к двухстепенной (низкая против высокой степени злокачественности) системе (таблица 53).

Таблица 53

Примечание.

155.7. Резюме (таблица 54)

Таблица 54

155.8. Группировка по стадиям (таблица 55).

Таблица 55